МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Нейроанатомия
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Нарушения обмена глюкозы у новорожденного с неврологическими проявлениями: гипогликемия, гипогликорахия, гипергликемия

Метаболические расстройства описаны в отдельных статьях на сайте. Здесь будут рассмотрены только специфические аспекты метаболических проблем у новорожденных детей.

а) Неонатальная гипогликемия. Вопрос об определении гипогликемии и предельных безопасных показателей уровня глюкозы у новорожденных остается дискуссионным (Cornblath et al., 2000). Общепринятым определением значимой гликемии у младенцев является уровень сахара крови менее 1,1 ммоль/л (20 мг/дл). По данным статьи Koh et al. (1988), значения на уровне 2,6 ммоль/л теперь также считаются потенциально опасными для развивающегося мозга. Показатели достаточно произвольные, так как у некоторых новорожденных могут появляться симптомы с уровнем глюкозы 1,6-2,2 ммоль/л (30-40 мг/дл), тогда как у многих течение бессимптомно даже при уровне ниже 1,1 ммоль/л.

Не менее важны и другие факторы: снижение уровня глюкозы и длительность этого состояния, сопутствующая гипоксия-ишемия.. Бессимптомная, транзиторная гипогликемия может обнаруживаться у 11% всех новорожденных детей в течение первых часов после рождения до начала перорального кормления (Fenichel, 1983), особенно у имеющих задержку внутриутробного развития или родившихся в асфиксии или от матерей, страдающих диабетом или токсемией (Cornblath и Schwartz, 1991).

Частота симптоматической гипогликемии, конечно, намного ниже.

1. Механизмы и патология. Механизмы неонатальной гипогликемии разнообразны. Случаи такого серьезного состояния как незидиобластоз редки. В большинстве случаев, особенно у новорожденных с небольшим гестационным сроком, дисбаланс между относительно большим мозгом, который потребляет глюкозу в качестве основного источника энергии, и маленькой печенью с исчерпанным резервом гликогена, вероятно, ставит под угрозу снабжение ЦНС. Отсутствие симптомов у многих детей с гипогликемией может быть связано с фактом, что в мозге новорожденного могут окисляться помимо глюкозы и иные энергетические продукты: кетоновые тела, молочная и жирные кислоты.

Мозговая дисфункция с судорогами и комой не связана со значительным падением высокоэнергетических фосфатных соединений, эта ситуация встречается и при гипоксии (Petroff et al., 1988).

Патология гипогликемии напоминает таковую при гипоксии, с которой она часто связана (Collins и Leonard, 1984). Утрата нейронов затрагивает не только головной мозг, но также клетки передних рогов спинного мозга, хотя этот процесс обычно происходит в задней части полушарий мозга (Anderson et al., 1967). Недавние исследования с применением нейровизуализации подтвердили это наблюдение (Spar et al., 1994, Barkovich et al„ 1998, Traill et al., 1998, Filan et al., 2006).

Биохимический анализ крови в норме

2. Клинические проявления. Неврологические проявления неонатальной гипогликемии включают в себя апноэ, дрожание, высокочастотный плач, цианоз, рвоту, судороги и кому. Наличие симптомов, очевидно, в большей степени определяется продолжительностью гипогликемии, чем ее уровнем (Koivisto et al., 1972). Может наблюдаться несколько типов. В первые несколько часов жизни у рожденных от матерей страдающих диабетом, в случаях фетального эритробластоза и у многих недоношенных детей, перенесших асфиксию в родах, часто появляется «адаптивная» гипогликемия. Большинство случаев с началом в первые 12 часов жизни остаются бессимптомными. Вторичная гипогликемия обычно встречается в поздней части первого дня жизни и наблюдается у детей с тяжелой асфиксией, родившихся в срок или раньше (Collins и Leonard, 1984).

Роль, которую играет гипогликемия в таких случаях, сложно отделить от первичного расстройства. Классический тип наблюдается в основном у новорожденных с малым сроком гестации. Симптомы присутствовали примерно в 20% таких случаев. Они появлялись во второй половине первых суток или на второй день.

Прогноз зависит от тяжести и продолжительности гипогликемии и от проводимой терапии. Повторная гипогликемия, с другой стороны, обычно связана с гиперинсулинизмом, гликогенозами, непереносимостью фруктозы или другими нарушениями углеводного обмена или его регуляцией. Врожденный гипопитуитаризм, хотя нечасто, является важной причиной, так как его диагностика важна для профилактики рецидивов и задержки умственного развития. Также имеются сообщения о наличии симптоматической гипогликемии у здоровых в остальном доношенных новорожденных на грудном вскармливании, она наблюдается и в тех случаях, когда потребление грудного молока недостаточное и дополнительный прикорм не введен (Moore и Perlman, 1999). Известно, что у детей на грудном вскармливании более низкая концентрация глюкозы в крови и выше уровень кетоновых тел на второй или третий дни жизни, чем у детей на искусственном вскармливании (Hawdon et al., 1994).

Последствия неонатальной гипогликемии являются серьезными, в одном исследовании (Koivisto et al., 1972) были выявлены познавательные или двигательные осложнения примерно у половины симптоматических пациентов, тогда как при последующем наблюдении патологические изменения нервной системы прослеживается лишь в 6% бесимптомных случаев. Pildes et al. (1974) обнаружили, что средний показатель IQ у пациентов с симптоматической гипогликемией был ниже, чем в контрольной группе. Фокальная эпилепсия может наблюдаться в качестве изолированного осложнения (Boulloche et al., 1987).

Duvanel et al. (1999) отметили неблагоприятный эффект повторяющихся эпизодов гипогликемии у новорожденных с малым сроком гестации. В недавних исследованиях выдвигается предположение, что длительные эффекты могут последовать за относительно умеренной гипогликемией. Koh et al. (1988) сообщали о замедлении скорости проведения нервов у детей с критической гипогликемией, которая сохранилась после исправления метаболического дефекта. Lucas et al. (1988) обнаружили, что у детей с продолжительной биохимической гипогликемией, имелся недостаток 3-14 пунктов шкалы развития младенцев Бейли в сравнении с нормогликемическими детьми, хотя это исследование было ретроспективным с соответствующими ограничениями.

3. Лечение. Лечение неонатальной гипогликемии представляет собой внутривенное назначение глюкозы в дозе 0,5-1,0 г/кг в виде 25% раствора со скоростью 1 мл/мин, с последующей непрерывной инфузией 8-10 мг/кг/мин. Болюсное введение допустимо только в критических случаях с обязательным увеличением потребления глюкозы после введения. Необходимо установить основную причину. У младенцев с бессимптомным течением гликемия может быть скорректирована непрерывным вливанием при уровне глюкозы крови менее 2,2 ммоль/л (40mg/L) (Hawdon et al., 1994, Mehta, 1994, Deshpande и Ward Platt, 2005).

б) Гипогликорахия без гипогликемии. Гипогликорахия без гипогликемии (De Vivo et al., 1991) — редкое состояние, суть которого заключается в активности лечения и в сложности диагностики. Расстройство связано с недостаточностью белка-носителя GLUT-1, который переносит глюкозу из крови в ЦСЖ (Seidner et al., 1998). Передается аутосомно-рецессивным путем и обычно проявляется клинически с конца первого месяца жизни. Синдром недостаточности GLUT-1 возникает в результате гаплонедостаточности переносчика гексозы гематоэнцефалического барьера. Известны истинно неонатальные случаи (Brockmann et al., 2001). Основными клиническими проявлениями являются судороги, но также наблюдались атаксия, пароксизмальные нарушения сознания и даже периодическая слабость.

Подсказкой может быть низкий уровень лактата в ликворе. Лечение кетогенной диетой предупреждает развитие неврологического дефицита и успешно проводится в течение многих лет.

в) Гипергликемия. Значительная гипергликемия встречается изредка у новорожденных с повреждением ЦНС (Cornblath и Schwartz, 1991) и имеет серьезное прогностическое значение. Идиопатическая неонатальная гипергликемия является исключением (Lewis и Mortimer, 1964).

Учебное видео расшифровки биохимического анализа крови

- Также рекомендуем "Недостаток и избыток кальция, магния у новорожденного с неврологическими проявлениями"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 27.11.2018

Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: