Нарколепсия: приступы сна, сны с бурными сноведениями, сон с параличом
Нарколепсия (от греч.— «сонный приступ») — это хроническое расстройство сна, которое характеризуется повышенной дневной сонливостью (ПДС). Для нарколепсии характерны следующие клинические признаки.
• ПДС: несколько раз в день у пациента возникает непреодолимое желание погрузиться в сон, длительность которого составляет до 1 ч. В начале или конце приступа у пациента также возникает сонный паралич, при котором пациент находится в полном сознании, но при этом в течение 1-2 мин не может совершать никаких движений.
• Гипнагогические (от греч.— «сопровождающие сон») галлюцинации: возникают в момент перехода из бодрствующего состояния в состояние сна, характеризуются появлением ярких зрительных образов. Эти галлюцинации можно рассматривать как «искаженную версию» БДГ-сна.
• Катаплексия: во время бодрствования у пациента возникают внезапные эпизоды мышечного паралича, которые провоцируют какие-либо сильные эмоции, чаще всего удивление. Несмотря на то, что механизм развития катаплексии до настоящего времени не ясен, возможно, она возникает благодаря активации префронтальной коры и ее связей с миндалевидным телом; активация миндалевидного тела сопровождается угнетением деятельности нейронов моста, отвечающих за снижение тонуса мышц во время БДГ-сна.
Обычный 8-часовой сон и ритмы электроэнцефалограммы (ЭЭГ).
Обратите внимание на то, что БДГ-фаза (розовый цвет) не является одной из официально установленных четырех фаз сна, несмотря на то, что традиционно ее называют БДГ-сном.
Благодаря записи ЭМГ можно увидеть, что во время БДГ-сна скелетная мускулатура становится «парализованной».
Противоположным эффектом обладает нейропептид орексин, однако если этот белок отсутствует, работа миндалевидного тела не встречает никакого сопротивления. Катаплексию встречают у трех из четырех пациентов с нарколепсией; она может варьировать от легкой (например, свисание головы или челюсти, выпадение предмета из рук) до тяжелой, когда пациент падает на землю вследствие развития вялого паралича туловища и конечностей (при этом больной остается в полном сознании). Иногда катаплексия служит единственным симптомом заболевания, однако чаще всего нарколепсия проявляется ПДС.
То, что нарколепсия представляет собой «искаженный БДГ-сон», становится ясным из того факта, что двигательный паралич возникает во время бодрствования, а не во время периода сновидений, характерного для БДГ-сна. Нарколепсию чаще встречают у членов одной семьи, иногда она имеет иммунную природу. Пациенты очень тяжело переносят свою болезнь: на работе их могут обвинять в лени и некомпетентности, несчастный случай может произойти с ними во время управления автомобилем или простого перехода через дорогу.
Причина нарколепсии состоит в гибели нейронов, расположенных в латеральных стенках гипоталамуса. В результате снижается синтез активирующего белка орексина (гипокретина), роль которого может заключаться в поддержании бодрствования. Рецепторы к орексину в норме имеются на гистаминергических нейронах серобугорно-сосцевидного ядра (ССЯ). ССЯ отдает обширные проекции к коре головного мозга и поддерживает состояние бодрствования за счет активации H1-рецепторов нейронов коры.
В настоящее время препаратом первой линии в лечении нарколепсии является модафинил. Он усиливает выброс моноаминов и повышает уровень гистамина, поддерживая состояние бодрствования. В прошлом для лечения нарколепсии чаще использовали психостимуляторы, такие как амфетамин и метилфенидат. Лечение катаплексии обычно начинают с назначения адренергических/серотонинергических селективных ингибиторов обратного нейронального захвата, которые также могут влиять на сопутствующие симптомы (сонный паралич и гипнагогические галлюцинации).
Механизм действия этой группы препаратов заключается в увеличении времени действия норадреналина, который выбрасывают нейроны голубого пятна, а также в сокращении времени БДГ-сна. В настоящее время внедряют новые методы лечения, направленные на устранение основной—иммунной причины заболевания; разрабатывают агонисты гипокретина.
