Клиника гипоксически-ишемической энцефалопатии у новорожденного (ГИЭ, неонатальной энцефалопатии)
Острое начало судорог типично для клинической картины. Из 16 новорожденных, обследованных Mercuri et al. (1995), у 6 судороги развились в течение первых 24 часов и у 8 между 24 и 48 часами. В недавнем обследовании 215 новорожденных у 156 (73%) имелись проявления очаговых судорог, у 28 (13%) — апноэ и у 22 (10%)—гипотония (Kurnik et al., 2003). Судороги обычно имеют очаговый клонический характер, но встречаются и мультифокальные тонические и скрытые припадки. У большинства новорожденных в межприступном периоде не выявляется значимых клинических неврологических отклонений.
У детей с инфарктами в бассейне задней мозговой артерии могут развиваться патологические глазные симптомы, которые позднее, как указывалось, могут быть вызваны гомонимной гемианопией. Проявляемые симптомы могут напоминать клиническую картину у новорожденных с синус-тромбозом, с наиболее характерными симптомами в виде судорог, встречающимися в 57-70% случаев (deVeber et al., 2001, Wu et al., 2002, Fitzgerald et al., 2006). Эти дети зачастую также бывают вялыми и с напряженным родничком. Анамнез заболевания обычно отличается от того, который наблюдается при ГИЭ или артериальном ишемическом инсульте. Из 30 обследованных Wu et al. (2002) детей, 29% проводилась ЭКМО (экстракорпоральная мембранная оксигенация), 7 имели врожденные заболевания сердца и у 18 были множественные факторы риска.
Несмотря на то, что диагноз артериального ишемического инсульта в большинстве случаев ставится при краниальной ультрасонографии (Cowan et al., 2005), область поражения может оставаться нераспознанной, особенно когда ультрасонография ограничена первыми днями после рождения ребенка при малых размерах инсульта или при поверхностном расположении в теменных или затылочных долях (Golomb et al., 2003). Широкое применение MPT способствовало раннему распознаванию этого типа патологии (Mercuri et al., 1999, de Vries et al., 2005).
Зрелый новорожденный с неонатальными судорогами, связанными с ишемическим повреждением.
МРТ в первую неделю (слева, в середине) и в три месяца (справа).
Изображение в режиме инверсии-восстановления (слева) демонстрирует клиновидный участок сниженной интенсивности сигнала от задней ветви средней мозговой артерии (справа) и билатеральные мелкие очаги повышенного сигнала в перивентрикулярном белом веществе, подтвержденном картой коэффициентов диффузии (в середине).
Область кавитации в три месяца меньше, чем ожидалось на основании неонатальной нейровизуализации. У ребенка развилась легкая гемиплегия.
Область инсульта может описываться в отношении как пораженной ветви артерии (основные ветви, кортикальная ветвь или одна и более лентикулостриарных ветвей средней мозговой артерии), так и в отношении количества вовлеченных участков (полушария, базальные ганглии и задняя ножка внутренней капсулы). Имеются сообщения, что последний метод, тесно связан с двигательными расстройствами раннего и школьного возраста (Mercuri et al., 1999, 2004; Cowan и de Vries, 2005). Вновь ДВ-МРТ играет важную роль в ранней диагностике (Cowan et al., 1994). Патологический сигнал, распространяющийся через кортикоспинальный тракт до ножек мозга отмечается как надежный прогностический фактор развития гемиплегии (Mazumdar et al., 2003, de Vries et al., 2005, Neill и Inder, 2006, Kirton et al., 2007).
Было показано, что аномальная интенсивность сигнала предшествует валлеровскому перерождению (Bouza et al., 1994) и поэтому упоминается как «преваллерова дегенерация».
Электроэнцефалография практически во всех случаях выявляет очаговые патологические изменения (Billard et al., 1982, Mantovani и Gerber, 1984, Clancy et al., 1985, Levy et al., 1985, Mercuri et al., 1999). Сюда входят устойчивое регионарное снижение вольтажа, очаговые замедления, острые волны и очаги судорожной активности.
Парасагиттальные изображения ишемического повреждения мозга.
Схематичное изображение области инфаркта в зоне слияния бассейнов передней и средней артерий (штриховка).
Обратите внимание, что участки, пораженные инфарктом, отвечают за двигательные зоны верхней части рук.
Патологический образец указывает на наличие типичной улегирии в соответствующей области (шестидневный новорожденный с острым дистрессом плода и неонатальными судорогами).
Mercuri et al. (1999) обнаружили, что патологический фон, фиксируемый хотя бы в двух каналах, лучший прогностический фактор неблагоприятного неврологического исхода.
Исходы неврологического развития в большинстве случаев относительно хорошие, с нормальными результатами у трети новорожденных (Trauner et al, 1993, Sreenan et al, 2000). Спастическая гемиплегия — самое распространенное последствие, особенно вследствие инфаркта основных ветвей средней мозговой артерии. Две трети детей с гемиплегией имеют нормальное умственное развитие. Гомонимная гемианопия может возникнуть в результате инфаркта задней церебральной артерии. Результат в значительной степени зависит от порога чувствительности для выполнения МРТ, от пораженной артерии и от того, затронута ли главная ветвь или только кортикальная или одна из лентикулостриарных ветвей.
Mercuri et al. (2004) наблюдали развитие гемиплегии в школьном возрасте только у 6 из 22 детей, еще 7 имели некоторые нейромоторные нарушения, такие как асимметрия при неврологическом обследовании или плохие показатели при проверке нейромоторики без каких-либо признаков асимметрии. Гемиплегия была выявлена только при сопутствующей патологии полушарий, внутренней капсулы и базальных ядер по данным МРТ мозга. При патологии внутренней капсулы, связанной как с поражением подкорковых ядер, так и полушарий, гемиплегия не проявляется, но присутствуют двигательные расстройства. По данным основанного на демографических исследованиях анализа гемиплегия отмечена у 58% выживших; также часто отмечались эпилепсия (39%), задержка развития речи (25%) и патология поведения (22%) (Lee et al., 2005b).
Томографические предикторы гемиплегии включают большие размеры поражения (КР, 2.5; 95% ДИ, 1,3-5,0), вовлечение внутренней капсулы (КР, 2,2; 95% ДИ, 1,1-4,4), центра речи (КР, 2,0; 95% ДИ, 1,1-3,8) или базальных ганглиев (КР, 1,9; 95% ДИ, 1,1-3,3).
