МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Ботулотоксин в медицине
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Нейроанатомия
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Пропедевтика и синдромы в неврологии
Статьи по КТ, МРТ головного мозга
Статьи по КТ, МРТ позвоночника
Шейный остеохондроз
Форум
 

Диагностика и лечение синдрома Гийена-Барре у детей. Прогноз

Исследование СМЖ необходимо для установления диагноза. Уровень белка ЦСЖ более чем в 2 раза превышает верхнюю границу нормы, плеоцитоз отсутствует, уровень глюкозы в пределах нормы, цитоз — менее 10 лейкоцитов в 1 мкл. Результаты посева: бактериальные культуры не обнаруживаются, в редких случаях удается выделить специфические вирусы. Диссоциация между высоким уровнем белка и слабой выраженностью клеточного ответа у пациента с острой или подострой полиневропатией — диагностический критерий синдрома Гийена-Барре.

Скорость проведения возбуждения по двигательным нервам значительно снижена, по чувствительным нервам часто увеличена. ЭМГ выявляет признаки острой денервации мышц. Активность КФК в сыворотке крови может быть незначительно повышена или в норме. Антитела к ганглиозидам в сыворотке, главным образом к GM1 и GDI, иногда повышены, особенно у пациентов с преобладанием первичной аксональной Дегенерации над демиелинизацией; предполагается, что антитела могут играть роль как в развитии симптомов, так и в процессе восстановления в некоторых случаях. Мышечная биопсия для Диагностики заболевания обычно не требуется; на ранней стадии она не выявляет патологии, в хронических случаях — признаки атрофии вследствие денервации. В биоптате икроножного нерва сегментарная демиелинизация, локальное воспаление и валлеровское перерождение; эта биопсия также необязательна.

Серологическое исследование на антитела к Саmpylobacter в случае позитивного результата помогает установить причину заболевания, однако его данные не влияют на характер терапии. Результаты посевы кала положительны только в редких случаях, возбудитель сохраняется в кишечнике около 3 дней, а полиневропатия развивается после перенесенного гастроэнтерита.

Лечение синдрома Гийена-Барре у детей

На ранних стадиях острого заболевания пациентам требуются госпитализация и наблюдение в условиях стационара, так как восходящее развитие паралича может осложниться вовлечением дыхательных мышц в течение последующих суток. Пациенты с медленно прогрессирующим течением могут находиться под наблюдением, не получая терапии, так как стабилизация и обратное развитие заболевания в этих случаях возможны и без лечения. Лечение при быстропрогрессирующем восходящем параличе включает ВВИГ на 2, 3 или 5-й день болезни. К альтернативным методам лечения при неэффективности ВВИГ относятся плаз-маферез, применение кортикостероидных гормонов и иммуносупрессивная терапия. У некоторых пациентов эффективна комбинация иммуноглобулина и интерферона. Поддерживающая терапия имеет важное значение и включает коррекцию дыхательных нарушений, профилактику пролежней у детей с вялой тетраплегией и лечение вторичной бактериальной инфекции.

синдром гийена-барре у детей

Лечение хронической рецидивирующей полирадикулоневропатии и нерецидивирующей хронической невропатии также проводится с помощью ВВИГ. Альтернативный метод лечения включает заменное переливание плазмы, иногда требуется до 10 процедур в день. У этих пациентов может быть достигнута ремиссия, однако через несколько дней, недель или даже месяцев возникает рецидив. При рецидивах обычно тоже эффективны курсы плазмафереза. Гормональная и иммуносупрессивная терапия — альтернативные методы лечения, однако их успешность труднее предсказать. В некоторых случаях эффективна пульс-терапия метилпреднизолоном в высоких дозах внутривенно. Прогноз при хронических формах синдрома Гийена-Барре менее благоприятный, чем в острых случаях, у многих пациентов сохраняются грубые неврологические нарушения.

Даже если при исследовании кала или серологическом исследовании диагностирована инфекция, вызванная Campylobacter jejuni, лечение инфекции нецелесообразно, так как она имеет самоограничивающий характер, а применение антибиотиков не влияет на течение полиневропатии.

Прогноз синдрома Гийена-Барре у детей

Клиническое течение синдрома Гийена-Барре обычно благоприятное, и спонтанное восстановление начинается в течение 2-3 нед. У большинства пациентов мышечная сила восстанавливается полностью, хотя в некоторых случаях сохраняются резидуальные явления в виде мышечной слабости. Обычно в последнюю очередь восстанавливаются сухожильные рефлексы. Восстановление, как правило, происходит в обратной последовательности относительно развития симптомов: вначале восстанавливается функция мышц бульбарной группы, в последнюю очередь — сила мышц нижних конечностей. При отсутствии своевременной диагностики и лечения развитие бульбарного паралича и поражение дыхательных мышц могут привести к летальному исходу. Хотя прогноз в целом благоприятный и большинство детей полностью выздоравливают, три симптома указывают на неблагоприятный прогноз (в отношении развития неврологических осложнений):- поражение черепных нервов, потребность в интубации, максимальная выраженность пареза в период наблюдения. Электрофизиологические признаки блокады проведения возбуждения по нервам служат хорошим прогностическим фактором.

Хроническая рецидивирующая полирадикулоневропатия (иногда называемая хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатией) или хроническая нерецидивирующая по-лирадикулоневропатия — разновидности синдрома Гийена-Барре с хроническим течением, при которых клинические симптомы рецидивируют или не улучшаются в течение нескольких месяцев или лет. Примерно у 7 % детей с синдромом Гийена-Барре наблюдается рецидив. Обычно развивается глубокий парез, который может достигать степени вялой тетраплегии с вовлечением бульбарных и дыхательных мышц или без него.

Врожденный синдром Гийена-Барре бывает редко, у новорожденных встречается в виде генерализованной гипотонии, мышечной слабости и арефлексии, электрофизиологических признаков и изменений СМЖ, характерных для синдрома Гийена-Барре, при отсутствии нервно-мышечного заболевания у матери. Лечения не требуется. Наблюдается постепенное улучшение в течение нескольких первых месяцев жизни, остаточные явления в возрасте 1 года отсутствуют. В одном из описанных случаев мать ребенка перенесла язвенный колит во время беременности, проводилось лечение преднизолоном и мезаламином на сроке от 7 мес. беременности до родов.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Паралич Белла у детей. Диагностика и лечение"

Оглавление темы "Заболевания детей":
  1. Врожденные невропатии у детей. Диагностика
  2. Семейная вегетативная дисфункция - синдром Райли-Дея у детей. Причины
  3. Диагностика семейной вегетативной дисфункции - синдрома Райли-Дея. Лечение
  4. Врожденная нечувствительность к боли и ангидроз. Рефлекторная симпатическая дистрофия
  5. Синдром Гийена-Барре у детей: восходящий паралич Ландри и синдром Миллера-Фишера
  6. Диагностика и лечение синдрома Гийена-Барре у детей. Прогноз
  7. Паралич Белла у детей. Диагностика и лечение
  8. Анатомия почечных клубочков. Строение
  9. Клубочковая фильтрация в почках. Механизмы
  10. Поражение клубочков почек детей. Патогенез гломерулонефрита
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.