Двусторонняя тугоухость или глухота:
• Параинфекционные процессы, особенно острые вирусные инфекции, например, паротит (наблюдаются общие признаки инфекции, возможны изменения в спинномозговой жидкости, выявление антител) или сифилис (иногда глухота бывает односторонней).
• Базальный менингит, например, при туберкулезе, саркоидозе.
• Канцероматозный менингоз (в обоих последних случаях всегда определяются нарушения состава спинномозговой жидкости — снижение уровня глюкозы, изменения цитологических показателей; другие признаки основного патологического процесса).
• Одно- или двусторонняя тугоухость (иногда сопровождаемая шумом в ушах) может наблюдаться у больных с синдромом спонтанного снижения ликворного давления (ликворный гиповолемический синдром). Для него характерны также головная боль, зависимая от положения головы, низкое давление спинномозговой жидкости, возможны изменения на МРТ головы.
• Изредка одно- или двусторонняя тугоухость может развиваться при процессах (в том числе при инсультах, рассеянном склерозе, травме, опухолях) в покрышке варолиева моста и среднего мозга (так называемая стволовая тугоухость Бруннера). В случае односторонней тугоухости патологический очаг локализуется в большинстве случаев контр алатерально.
Односторонняя тугоухость или глухота:
• При острой вирусной инфекции, в том числе опять-таки при паротите, кори или опоясывающем герпесе (ушной форме герпеса, так называемом синдроме Рамзая Хунта). В последнем случае тугоухость может появляться и в отсутствие образования пузырьков на коже (возможно, кто-то из окружающих является носителем вируса): нередко поражаются и другие черепные нервы (например, лицевой нерв); нарастает титр антивирусных антител. Появление острой или подострой тугоухости возможно и при других вирусных (в том числе ВИЧ) и невирусных (боррелиоз, микозы, сифилис) инфекциях.
При аутоиммунных заболеваниях (например, рассеянном склерозе), васкулитах (например, системной красной волчанке, узелковом панартериите) и неопластических синдромах может наблюдаться остро или полостро развившаяся тугоухость.
При черепно-мозговой травме с переломом пирамиды височной кости (необходимо выяснение анамнеза, выявление ретромастоидальной гематомы спустя латентный период, гематомы в ухе при отоскопии, изменений на рентгенограмме черепа).
При разрыве овального или круглого отверстия (полет на самолете в анамнезе, кондуктивная тугоухость).
При базальном менингите или менингозе, описанных выше при обсуждении двусторонней тугоухости.
При апоплексии улитки вследствие острой ишемии в зоне кровоснабжения внутренней слуховой артерии (пожилые пациенты, сосудистые факторы риска, полицитемия, коагулопатии и т.п.; в половине случаев наблюдается восстановление). Острая гипоакузия, сопровождаемая шумом в ухе и головокружением, наблюдается (нередко в форме изолированной триады симптомов) в рамках инсульта в зоне кровоснабжения передней нижней артерии мозжечка. Подобный инсульт может быть ошибочно расценен как периферическое нарушение кровообращения в бассейне внутренней слуховой артерии. • В одной трети случаев при «острой потере слуха» неясной этиологии происходит его восстановление.
Прогрессирующая тугоухость.
Двусторонняя тугоухость вызывает подозрение прежде всего на заболевание органа слуха.
Для невропатолога имеют значение следующие состояния:
• Болезнь Педжета.
• Некоторые инфекционные заболевания, например сифилис, особенно его врожденная форма.
• аутоиммунные заболевания или васкулиты, такие как синдром Когана; при так называемом синдроме Сусака — аутоиммунном заболевании неясной природы с самоограничивающимся течением - наблюдается триада признаков: тугоухость, ретинопатия (в форме инсультов сетчатки) и энцефалопатия (с многоочаговыми изменениями в надтенториальных отделах белого и глубоких слоев серого вещества на МРТ).
• Некоторые метаболические или эндокринные нарушения, такие как гипотиреоз, диабет и уремия.
• Некоторые нарушения обмена веществ или системные неврологические заболевания, например болезнь Рефсума (атаксия, арефлексия, ихтиоз кожи, пигментный ретинит, повышение концентрации белка в спинномозговой жидкости, увеличение содержания тетраметилгексадекановой кислоты), митохондриальные энцефалопати (иногда сопровождающиеся ретинопатией, миопатией, эпилептическими припадками, инсультоподобными эпизодами и др.), атаксия Фридрейха, болезнь Нимана—Пика.
• Описаны редкие семейные формы гипоакузии, ассоциированные с нарколепсией или синдромом Шарко— Мари—Тута.
• Отравления лекарственными средствами, например стрептомицином, гентамицином, неомицином, прехоляшая глухота — при употреблении хинина и ацетилсалициловой кислоты.
• Аномалии задней черепной ямки или краниовертебрального перехода (мальформация Арнольда— Киари, сирингобульбия).
Односторонняя тугоухость иногда служит для невролога важным или ведущим симптомом, который наблюдается при следующих заболеваниях:
• Внутричерепное объемное образование, поражающее преддверно-улитковый нерв. Чаще всего это невринома слухового нерва (наблюдается головокружение, позднее развивается поражение тройничного и/или лицевого нерва, мозжечковая атаксия; уровень белка в спинномозговой жидкости всегда повышен; решающим методом исследования служит КТ), гломусная опухоль в области луковицы яремной вены (ощущаемый субъективно синхронный с пульсом шум, иногда видимая пульсация при отоскопии), менингеома, дермоид, астроцитома мозжечка, арахноидальные кисты, карцинома основания черепа (которая обычно поражает и другие черепные нервы каудальной группы).
• Болезнь Меньера (основным проявлением являются обычно приступы головокружения).
Некоторые синдромы (в том числе Крузона, Альпорта, Норри, Дауна, Тернера и др.) могут сопровождаться также двусторонней тугоухостью.