1. Основным препаратом для лечения полимиозита и дерматомиозита является преднизолон, применяемый в высоких дозах. Рекомендуемые дозы — 1,0—1,5 мг/кг/суг. за один прием, до завтрака, в течение 3—4 недель. Общая доза не должна превышать 100 мг. Применяется преднизолон до тех пор, пока не будет заметно несомненное улучшение мышечной силы. Тяжелым больным назначают высокие дозы метилпреднизолона внутривенно (250 мг 2 раза в сутки в течение 3-5 дней; вводить медленно в течение 2 часов, под контролем ЭКГ и уровня калия в крови). Затем дозу постепенно уменьшают в течение 10 недель на 1 мг/кг через день.
Если при этом не наступает ухудшение состояния, то далее дозу уменьшают на 5-10 мг каждые 3—4 недели, пока не будет подобрана минимальная доза препарата, контролирующая симптомы. Если мышечная слабость нарастает, не следует больше уменьшать дозу препарата. Показателем эффективности лечения служит нарастание мышечной силы в течение 3 месяцев. Некоторым больным может потребоваться лечение преднизолоном не менее года, а иногда и более. Хорошее самочувствие пациента и уменьшение уровня мышечных ферментов в крови без нарастания мышечной силы не являются основными критериями эффективности.
Если через 3 месяца после начала лечения преднизолоном нет положительной динамики мышечной силы, следует постепенно отменять препарат и начинать лечение другим иммуносупрессантом.
Крайне важно подробно проинформировать больного о возможных побочных эффектах длительного лечения преднизолоном для того, чтобы предотвратить их появление или бороться с ними. Пациентам следует ограничивать прием жидкости и поваренной соли. Для профилактики прибавки массы тела также необходимо ограничивать употребление углеводов, особенно сахара. Очень внимательно нужно следить за уровнем калия в крови, и при его недостатке необходима заместительная терапия. Следует контролировать уровень артериального давления, т. к. существует риск развития артериальной гипертензии. Наиболее опасными осложнениями лечения являются асептический некроз головки бедра, остеопороз и переломы костей.
Профилактика остеопороза заключается в дополнительном приеме глюконата или карбоната кальция (500—1000 мг/сут.) и кальцитриола (рокальтрола) (0,2—0,5 мкг/сут.). Кроме того, необходимы активные и пассивные физические нагрузки. Следует контролировать уровень кальция в крови. Нередко у больных отмечается метеоризм и прибавка массы тела. Для профилактики пептических язв желудка и двенадцатиперстной кишки рекомендуется принимать антациды и блокаторы гистаминовых рецепторов II типа. Периодически больные должны осматриваться окулистом для ранней диагностики катаракты и глаукомы. Среди других побочных эффектов отмечаются угревая сыпь, гирсутизм, лунообразное лицо, бессонница, головокружение, головные боли, изменения личности, плохое заживление ран, присоединение инфекции и сахарный диабет.
Применение преднизолона может привести к развитию стероидной миопатии — нарастанию мышечной слабости при нормальном уровне креатинкиназы. Дифференциальная диагностика прогрессирования полимиозита и развития стероидной миопатии представляет сложную задачу. Решение, касающееся увеличения или, наоборот, снижения дозы преднизолона, принимается только после внимательного изучения истории болезни пациента — динамики изменений мышечной силы, уровней креатинкиназы в крови и изменений режима приема препаратов за последние месяцы.
2. Азатиоприн назначается в тех случаях, когда стероиды не рекомендованы из-за наличия серьезных осложнений; когда неэффективны высокие дозы преднизолона или при быстром прогрессировании заболевания с развитием дыхательной недостаточности. Эффект от лечения азатиоприном может наступить только через 3—6 месяцев. Азатиоприн используется в сочетании с преднизолоном, при этом последний назначается в более низких дозах, чем при монотерапии. Это уменьшает вероятность развития побочных эффектов преднизолона. Азатиоприн назначается в дозе 2 мг/кг/сут. (до 3 мг/кг/сут.) в течение 4—6 месяцев. Начальная доза составляет около 50 мг/сут. Затем дозу постепенно наращивают.
Суточную дозу препарата следует делить на 2—3 приема и принимать во время еды.
К дозозависимым побочным эффектам относятся тошнота, рвота, сыпь и панкреатит. Дозозависимые побочные эффекты — угнетение функции костного мозга и гепатотоксический эффект. Больным, принимающим азатиоприн, еженедельно в течение первого месяца и затем один раз в месяц назначают клинический анализ крови и определение функциональных проб печени. Среди других побочных эффектов следует упомянуть анорексию, выпадение волос, вероятное онкогенное воздействие и тератогенный эффект. Строго противопоказан одновременный прием аллопуринола. Азатиоприн не применяется у детей.
3. Метотрексат в дозе 0,5—0,8 мг/кг/неделю внутримышечно рекомендован в тех случаях, когда азатиоприн неэффективен.
