Лечение дистонии. Принципы лечения больных дистонией.
Встречаются как идиопатические, так и вторичные формы этого нарушения. В основе дистонии лежат структурные повреждения скорлупы, а в некоторых случаях и других базальных ганглиев. Дистония также входит в симптомокомплекс нескольких известных наследственных метаболических нарушений. Примерами таких заболеваний могут служить дофамин-чувствительная дистония (известная также как дистония с дневными колебаниями, или дистония Сегава) и болезнь Вильсона.
Идиопатическая дистония может быть генерализованной или фокальной (в определенной мышечной группе). При исследовании базальных ганглиев больных идиопа-тической дистонией обычно не наблюдается ни макроскопических, ни микроскопических изменений, а также не находят биохимических изменений, которые могли бы объяснить природу двигательных нарушений.
В связи с тем, что нейрохимические процессы, лежащие в основе экстрапирамидных симптомов, остаются неясными, для лечения дистонии испробовано множество препаратов разных групп. Некоторые из них оказались эффективными. В настоящее время для лечения фокальных или сегментарных форм дистонии применяется ботулотоксин (ботокс, диспорт), который вводится в пораженные мышцы.
1. Дофамин-чувствительная дистония обычно манифестирует в детском возрасте. Первым симптомом является изменение походки. Эта форма дистонии встречается редко. От других форм дистонии ее отличает то, *что утром, при пробуждении симптоматика больного менее выражена, чем вечером. В течение дня наблюдается постепенное ухудшение состояния.
Важно то, что этот вид дистонии прекрасно поддается лечению малыми дозами препаратов леводопы. При длительном лечении препаратами этой группы иногда наблюдаются побочные эффекты -моторные флюктуации, характерные для болезни Паркинсона. При дистониях, начинающихся в детском возрасте, для уточнения диагноза рекомендуется кратковременное пробное назначение леводопы (синемета).
2. Медикаментозное лечение идиопатической и вторичной дистонии проводится препаратами, перечисленными в табл, 41—2. Однако ни один из этих препаратов не обеспечивает полного исчезновения симптомов» Часто рекомендуется использовать комбинации, например, сочетать прием бензодиазепинов с антидепрессантами, что также обеспечивает анальгезирующий эффект.
Проведенные исследования показали, что прием очень высоких доз антихолинергических средств (например, тригексифенидила) дает хорошие результаты более чем у 50% больных. Наращивание дозы препарата должно быть постепенным — с добавлением 2— 5 мг/неделю, до достижения дозы 20 мг/сут. и более. При условии медленного увеличения дозы антихолинергического средства риск развития побочных эффектов минимален. Дети гораздо лучше переносят высокие дозы тригексифенидила (20 мг и более), чем взрослые. Кроме обычных антихолинергических побочных действий препаратов этой группы их высокие дозы могут вызывать ухудшение памяти и трудности концентрации внимания, особенно часто у взрослых. Требуется очень длительный срок — не менее нескольких месяцев, чтобы достичь дозы приема тригексифенидила 60 мг/сут.
3. Инъекции ботулотоксина считаются оптимальным методом лечения для большинства больных фокальными и сегментарными формами дистонии, а иногда применяются и для пациентов с генерализованной дистонией. Препарат вводится не-посредственно в пораженные мышцы с частотой приблизительно один раз в три месяца. Для контроля состояния некоторых мышечных групп необходимо проводить электромиографию.
Инъекции ботуллотоксина сопряжены с определенными техническими сложностями, поэтому от врача требуется хорошее знание анатомии мышц и необходимых доз ботуллотоксина для каждой мышцы.