Миоклонии короткие толчкообразные подергивания мышц, подобные возникающим при раздражении электрическим током.
Миоклонии имеют различную локализацию и территорию, захватывая отдельные мышцы, мышечные группы, или бывают генерализованными. В результате они проявляются как фокальные, регионарные или генерализованные вздрагивания. Подергивания синхронны или асинхронны, ритмичны или аритмичны, спонтанны или рефлекторны, провоцируемые сенсорными воздействиями или движениями — миоклонии движения. Некоторые миоклонии связаны со сном. Чаще всего миоклонии проявляются в верхнем регионе — лице, плечевом поясе, руках.
При наличии миоклонии следует решить следующие вопросы:
1) являются ли миоклонии физиологическими или патологическими;
2) если миоклония — патологический феномен, то это эпилептические или неэпилептические миоклонии.
Физиологические миоклонии, известные большинству людей, — вздрагивания при засыпании.
Эпилептические миоклонии проявляются как таковые, но чаще в комплексе с другими эпилептическими феноменами. Типичным примером может служить миоклони-ческий абсанс — сочетание миоклонических подергиваний в ритме генерализованных синхронных симметричных электрографических пик-волновых эпилептических разрядов 3 в секунду с выключением сознания.
Миоклонии бывают при разных формах эпилепсии — в основном, при детской и подростковой возрастзависимых формах, реже начинаются в пубертате. Основные формы: младенческий спазм, доброкачественная миокло-ническая эпилепсия младенцев, тяжелая миоклониче-ская эпилепсия младенцев, миоклонически-астатическая эпилепсия детей, эпилепсия с миоклоническими абсанса-ми, эпилепсия с миоклониями век, ювенильная миоклоническая эпилепсия и, наконец, миоклонус-эпилепсия.
Миоклонии могут быть семейными и спорадическими. Это ночные миоклонии у лиц, страдающих бессонницей, множественный «парамиоклонус», велопалатинная миоклония или миоритмия — ритмический фокальный ми-оклонус мягкого нёба, опсоклонус (синдром танцующих глаз) — быстрые толчкообразные движения глазных яблок, чаще в горизонтальной плоскости.
Симптоматические миоклонии являются проявлением других заболеваний, например дисметаболических энцефалопатии.
По современным представлениям, миоклонии связаны с дефицитарностью серотонинергическои системы ядер шва мозгового ствола или поражением оливо-рубро-дентальной системы.
В лечении миоклонии (как неэпилептической, так и эпилептической) широкое применение нашли клоназепам в индивидуальных дозировках — 2—8 мг/сут и более, вальпроат (депакин, конвулекс, апилепсин) — 10— 40 мг/кг в сутки. Высокоэффективными могут быть предшественники триптофана — L-триптофан, окситрип-тофан (кальма, седанот).