Куру. Возбудитель куру. Болезнь Кройтцфельдта-Якоба. Возбудитель болезни Кройтцфельдта-Якоба.
Куру — инфекционная прионовая болезнь, эндемичная для горных регионов востока Новой Гвинеи. Заболевание зарегистрировано среди папуасов языковой группы Форе, практиковавших ритуальные каннибальские обряды (употребление в пищу мозга жертв).
Куру проявляется расстройствами функций мозжечка — нарушениями походки, координации движений, артикуляции, а также тремором [папуасское кит, дрожать, трястись]. Болезнь длится 9~24 мес и заканчивается смертью больного. Инфекционная природа куру доказана группой Гайдушека. подтвердившей возможность заражения шимпанзе клетками мозга больного.
Лабораторная диагностика куру основана на внутримозговом заражении мышат-сосунков или хомяков, вслед за чем развивается специфическая клиническая картина болезни. Средства специфической лекарственной терапии отсутствуют; лечение симптоматическое и патогенетическое. Борьба с каннибальскими обрядами привела к практически полной ликвидации болезни.
Болезнь Кройтцфельдта-Якоба
Болезнь Кройтцфельдта-Якоба — форма спонгиозной энцефалопатии, характеризующаяся слабоумием, миоклониями, атаксией и другими неврологическими проявлениями (быстро приводит к коме и смерти). Продолжительность инкубационного периода варьирует от 18 мес до 20 лет. Первоначально развиваются гиперестезия, нарушения зрения и боли в конечностях, затем присоединяются слабоумие, миоклония, атаксия, паркинсонизм и др. Пациент погибает через 7-24 мес. Инфекционная природа заболевания доказана группой Гайдушека.
Болезнь Кройтцфельдта-Якоба зарегистрирована во многих странах Нового и Старого Света. Средний возраст больных 50~60 лет. Заболевание может протекать по типу спорадических, наследственных или инфекционных (в том числе и ятрогенных) поражений.
• Спорадические и наследственные случаи болезни Кройтцфельдта-Якоба возникают при мутациях (в том числе соматических) гена PRNP, кодирующего синтез прионового белка РгРс в организме (локализован в хромосоме 20). Для наследственной формы характерен семейный характер проявлений. • Передача инфекционного прионового белка PrPsc при употреблении в пищу недостаточно хорошо термически обработанного мяса и мозга больных коров, коз и овец, а также при употреблений сырых морских моллюсков возможна, но остаётся предметом дискуссий. Также доказана возможность инокуляции белка PrPsc во время хирургических операций, при пере* садках роговицы или твёрдой мозговой оболочки, при прозекторских манипуляциях и после введения донорского соматотропина.
Лабораторная диагностика болезни Кройтцфельдта-Якоба также основана на внутри мозговом заражении мышат-сосунков или хомяков, у которых развивается специфическая картина болезни. Средства специфической лекарственной терапии отсутствуют — лечение симптоматическое и патогенетическое.