а) Определения:
• Мюллерова аденосаркома матки
• Опухоль матки, состоящая из доброкачественных железистых элементов (эпителия) и злокачественной стромы (саркома)
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Наиболее надежные диагностические признаки:
о Полиповидное образование с неоднородной структурой, вызывающее расширение полости матки и содержащее многочисленные тонкие перегородки, которые придают ему сетчатый рисунок
• Локализация:
о В 90% случаев исходит из эндометрия, а в 10% - из эпителия цервикального канала
о Иногда аденосаркома исходит из очагов аденомиоза, в таких случаях она поражает миометрий
• Размеры:
о Вариабельны, но чаще опухоль бывает крупной и может достигать 9 см в наибольшем измерении
• Морфология:
о Полиповидное образование с неоднородной структурой, вызывающее расширение полости матки и выдающееся в расширенный цервикальный канал
(Слева) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости выявлена крупная опухоль матки мягкотканной плотности, имеющая неоднородную структуру и содержащая большие участки некроза. Опухоль представляет собой аденосаркому и распространяется за пределы матки.
(Справа) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости видна большая опухоль неоднородной структуры, заполняющая полость матки, замещающая миометрий и распространяющаяся на параметрий и боковые стенки таза. У данной пациентки с аденосаркомой матки обращает на себя внимание наличие в опухоли участков некроза.
2. КТ при аденосаркоме матки:
• Нативная КТ:
о Увеличение матки
о Участки некроза
• КТ с контрастным усилением:
о Крупная опухоль или множественные солидные образования, расширяющие полость матки
о Неравномерное накопление контрастного вещества
о Участки некроза
3. МРТ при аденосаркоме матки:
• Т1-ВИ:
о Увеличение матки
о Опухоль с неоднородной структурой, дающая сигнал промежуточной интенсивности
о Наличие в опухоли участков высокой интенсивности сигнала, которые обусловлены кровоизлияниями
• Т2-ВИ:
о Расширение полости матки
о Опухоль с неоднородной структурой, дающая сигнал высокой интенсивности
о Одиночное или множественные полиповидные образования в матке, дающие неоднородный сигнал
о Возможна протрузия опухоли в цервикальный канал
о Могут содержать многочисленные участки некроза (кисты)
о Отсутствие ПЗ с характерным для нее сигналом низкой интенсивности, указывающее на прорастание в миометрий
• Т1-ВИ FS с контрастированием:
о Одиночное или множественные полиповидные образования в матке, интенсивно усиливающие сигнал при контрастировании
о Усиление сигнала от солидных компонентов и тонкая сеть перегородок, заполняющих полость матки
о Нарушение целостности усиленных пучков в субэндометрии указывает на прорастание в миометрий
о Наличие имплантационных метастазов в брюшине
4. УЗИ при аденосаркоме матки:
• Исследование в режиме серой шкалы:
о Расширение полости матки
о Утолщение эндометрия и неоднородность его структуры
о Возможно наличие мелких гипоэхогенных кистозных полостей
о Нечеткие границы между опухолью эндометрия и миометрием
• ЦДК:
о В тех случаях, когда аденосаркома образуется из полипа эндометрия, может визуализироваться сосудистая ножка, проникающая в опухоль
5. Рекомендации по проведению лучевых исследований:
• Наиболее информативные методы визуализации:
о Обследование женщины с кровотечением в постменопаузе следует начать с ТВУЗИ
о МРТ - наиболее точный метод исследования, позволяющий выявить прорастание опухоли в миометрий
• Оптимизация протокола исследования:
о Динамическая контрастная МРТ в сагиттальной и аксиальной плоскости - высокоинформативный метод, позволяющий судить о степени прорастания опухоли в миометрий
(Слева) КТ с контрастным усилением в корональной плоскости у той же пациентки позволяет определить границы крупной аденосаркомы матки.
(Справа) КТ таза с контрастным усилением в аксиальной плоскости, полученная у пациентки с опухолью в тазу, обнаруженной при физикальном исследовании: выявлены обширные очаги некроза в опухоли, поражающей матку и ее придатки.
3. Злокачественная смешанная мюллерова опухоль:
• Крупная опухоль, заполняющая полость матки; характерны очаги некроза и кровоизлияний в опухоли
• Часто выявляют метастазы в лимфатических узлах и опухолевое обсеменение брюшины
4. Другие саркомы матки:
• Саркомы матки бывают крупнее, имеют неоднородную структуру и более агрессивны
5. Аденомиоз:
• Диффузное или очаговое поражение миометрия, в котором на Т2-ВИ выявляются множественные очаги с низкой и высокой интенсивностью сигнала
(Слева) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости у той же пациентки видна опухоль в левых придатках матки, содержащая очаги некроза и имеющая мягкотканную плотность. Полость матки также растянута опухолевыми массами. При исследовании хирургического материала опухоль оказалась аденосаркомой.
(Справа) КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости, полученная на более низком уровне, выявила расширенную полость матки, облитерированную мягкотканными некротическими массами, напоминающими массы, обнаруженные в левых придатках матки. Исследование операционного материала позволило диагностировать аденосаркому матки и левых придатков.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Аденосаркома ассоциирована с лечением тамоксифеном у женщин, больных раком молочной железы
о Возможна связь с длительным приемом оральных контрацептивов
• Сопутствующие заболевания:
о Полипы эндометрия
2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Опухоль эндометрия полипозного вида, которая растет в полость матки
• На разрезе опухоль часто имеет «губчатый» вид, содержит кистозные полости, заполненные жидкостью, которые окружены белесой или желтовато-коричневой тканью
3. Микроскопические изменения:
• Двухкомпонентная опухоль, состоящая из желез (эпителий), являющихся доброкачественным компонентом, и злокачественной стромы (саркома)
• Железы часто кистозно-расширены или образуют щелевидные пространства
• Железы могут быть эндометриального (пролиферативного или секреторного), эндоцервикального, тубулярного типа или типа «сапожных гвоздей»
• Мезенхимальный компонент состоит из злокачественных веретеновидных или круглых клеток, количество которых вокруг желез значительно увеличено (железистые муфты)
• 20% аденосарком содержат гетерологичные элементы - различные типы тканей, которые в норме в матке отсутствуют (например, жировую, хрящевую, поперечнополосатую мышечную ткань)
• Прорастание в миометрий отмечается примерно в 15% случаев и обычно (в 80% случаев) бывает поверхностным (ограниченным внутренней половиной толщины миометрия)
• У 10% больных более 25% опухоли перерождается в «чистую» саркому (саркоматозная трансформация), что утяжеляет прогноз
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Кровотечение в постменопаузе
• Другие симптомы:
о Опухоль в малом тазу
о Тазовые боли
2. Демографические особенности:
• Возраст:
о Колеблется от 13 до 67 лет
• Эпидемиология:
о Составляет 8% всех сарком матки
о У женщин, болеющих аденосаркомой матки, чаще, чем в популяции, встречаются рак щитовидной железы, доброкачественные кисты яичника и поликистозная болезнь яичников
о Сообщается о возможной роли наличия в анамнезе лучевой терапии по поводу заболеваний органов таза
3. Естественное течение и прогноз:
• Гематогенные метастазы наблюдаются крайне редко
• При саркоматозной трансформации и прорастании в миометрий риск рецидива повышен
• Местные рецидивы наблюдаются у 25% пациенток
• В большинстве случаев рецидивов опухоль локализуется во влагалище и малом тазу (60%)
• Прогноз при рецидивной опухоли неблагоприятный
4. Лечение:
• Гистерэктомия, двусторонняя овариэктомия с биопсией лимфатических узлов
• При глубоком прорастании опухоли в миометрий или в соседние с маткой органы и ткани показаны химио- и лучевая терапия
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• Обследование пациентки с патологическим маточным кровотечением следует начать с ТВУЗИ
• Для стадирования опухоли и планирования лечения необходимо выполнить МРТ
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Опухоль с неоднородной структурой, растягивающая полость матки
• Нарушение целостности ПЗ и нечеткая граница между опухолью и миометрием указывают на прорастание опухрлью миометрия
ж) Список использованной литературы:
1. Chin PS et al: Diagnosis and management of Mullerian adenosarcoma of the uterine cervix. Int J Gynaecol Obstet. 121 (3):229—32, 2013
2. Hirschowitz L et al: Intravascular adenomyomatosis: expanding the morphologic spectrum of intravascular leiomyomatosis. Am J Surg Pathol. 37(9):1395^100, 2013
3. Lee TY et al: Synchronous occurrence of primary malignant mixed mullerian tumor in ovary and uterus. Obstet Gynecol Sci. 56(4):269-72, 2013
4. Novetsky AP et al: Management of sarcomas of the uterus. Curr Opin Oncol. 25(5):546-52, 2013
5. Sutton G: Uterine sarcomas 2013. Gynecol Oncol. 130(1):3—5, 2013
6. Tanner EJ et al: Management of uterine adenosarcomas with and without sarcomatous overgrowth. Gynecol Oncol. 129(1): 140-4, 2013
7. Tirumani SH et al: Current concepts in the imaging of uterine sarcoma. Abdom Imaging. 38(2):397-411, 2013
8. Yu J et al: [Clinicopathologic characteristics of Mullerian adenosarcoma of uterus:a comparative analysis of 7 cases before and after surgery.] Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi. 42(8):547-8, 2013
9. Akhavan A et al: Uterine adenosarcoma in a patient with history of breast cancer and long-term tamoxifen consumption. BMJ Case Rep. 2012
10. Trope CG et al: Diagnosis and treatment of sarcoma of the uterus. A review. Acta Oncol. 51(6):694-705, 2012
11. Sameshima N et al: So-called ‘adenosarcoma’ of the kidney a novel adult renal tumor with a cystic appearance. Pathol Int. 61(5):313-8, 2011
12. Yoshizako T et al: MR imaging of uterine adenosarcoma: case report and literature review. Magn Reson Med Sci. 10(4):251-4, 2011
13. Takeuchi M et al: Adenosarcoma of the uterus: magnetic resonance imaging characteristics. Clin Imaging. 33(3):244-7, 2009
14. Soh E et al: Magnetic resonance imaging findings of tamoxifen-associated uterine Mullerian adenosarcoma: a case report. Acta Radiol. 49(7):848-51,2008
15. Tjalma WA et al: Mullerian adenosarcoma of the uterus associated with long-term oral contraceptive use. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 119(2):253—4, 2005
16. Crade М et al: Pedicle sign and diagnosis of endometrial adenosarcoma. J Ultrasound Med. 23(9): 1217-9, 2004
17. Lee EJ et al: Polypoid adenomyomas: sonohysterographic and color Doppler findings with histopathologic correlation. J Ultrasound Med. 23(11): 1421-9; quiz 1431,2004
18. Tinar S et al: Adenosarcoma of the uterus: a case report. MedGenMed. 6(1):51, 2004
19. Chourmouzi D et al: Sonography and МЫ of tamoxifen-associated mullerian adenosarcoma of the uterus. AJR Am J Roentgenol. 181(6): 1673-5, 2003
20. Rha SE et al: CT and MRI of uterine sarcomas and their mimickers. AJR Am J Roentgenol. 181(5): 1369-74, 2003
21. Hann LE et al: Sonohysterography for evaluation of the endometrium in women treated with tamoxifen. AJR Am J Roentgenol. 177(2):337-42, 2001
22. Krivak TC et al: Uterine adenosarcoma with sarcomatous overgrowth versus uterine carcinosarcoma: comparison of treatment and survival. Gynecol Oncol. 83(l):89-94, 2001
23. Arid DS et al: Mullerian adenosarcoma of the uterus associated with tamoxifen therapy. Arch Gynecol Obstet. 264(2): 105-7, 2000
