а) Пример из истории болезни. Небольшой врожденный невус был обнаружен новым участковым врачом у шестимесячного ребенка при плановом осмотре. Родители сообщили, что невус наблюдается с рождения, и осведомились, не нужно ли его удалять. Врач убедил их, что в данное время ничего предпринимать не нужно.
Небольшой врожденный невус на ступне у шестимесячного ребенка. Родителям рекомендовано отложить удаление невуса
б) Распространенность (эпидемиология):
• Врожденные невусы выявляются у 1-2% новорожденных уже при рождении.
• Невусы, не отмечавшиеся при рождении, но гистологически идентичные врожденным невусам, могут появиться в первые два года жизни ребенка и называются поздними врожденными невусами.
• Врожденные невусы наблюдаются также при нейрокутанном меланозе, редком синдроме, для которого характерно наличие врожденных меланоцитарных невусов и меланотических неопластических очагов в центральной нервной системе.
• Считается, что во врожденных невусах меланома развивается чаще, чем в нормальной коже.
- В обзорном исследовании у 46 из 6571 пациентов с врожденными меланоцитарными певусами (0,7%) за период наблюдения от 3,4 до 23,7 лег развились меланомы, что указывает на увеличение риска раз вития меланомы в детском и подростковом возрасте в 465 раз2. Средний возраст при установлении диагноза меланомы составил 15,5 лет. Примерно три из четырех меланом развились в крупных врожденных невусах, площадь которых превышала 20 см2.
- Пациенты с гигантскими врожденными меланоцитарными певусами относятся к группе самого высокого риска: последующее развитие меланомы к 60-летнему возрасту отмечено у 5-7% из них.
- Однако в одном ретроспективном исследовании 230 врожденных певусов среднего размера (1,5-19,9 см) у 227 пациентов в период с 1955 до 1996 гг. не развилось ни одной меланомы. Средний период наблюдения составил 6,7 лет до среднего возраста 25,5 лет.
в) Этиология (причины), патогенез (патология):
• Этиология врожденных невусов неизвестна.
• Врожденные невусы являются результатом пролиферации доброкачественных меланоцитов дермы и/или эпидермиса. Меланоциты кожи происходят их нейроэктодермы, хотя специфический тип клеток, из которого они образуются, остается неизвестным.
• По своему размеру врожденные невусы делятся на три группы:
- Малые невусы с максимальным размером менее 1,5 см.
- Средние невусы с максимальным размером 1,5-19,9 см.
- Крупные или гигантские невусы с максимальным размером более 20 см.
Гигантские невусы часто окружены сателлитными очагами меньших размеров.
Врожденный невус на груди у 24-летней женщины. Хотя поверхность невуса веррукозная, очаг полностью доброкачественный
Доброкачественный волосатый врожденный невус в верхнем квадранте ягодицы у 7-летнего мальчика, родители которого обратились за консультацией для удаления невуса
Пятнистый врожденный невус (nevus spilus) на спине у молодой женщины
в) Клиника:
• Различные оттенки, включая светло-коричневый, коричневый, черный и красный в пределах одного очага; цвет со временем обычно не изменяется.
• Неправильные очертания очага (представлено на всех рисунках); пигмент может бледнеть на границе с окружающей кожей.
• Со временем невусы могут выступать над поверхностью кожи.
• Пятнистый участок невуса обычно находится у краев очага.
• Размер невусов в большинстве случаев превышает 6 мм (может быть более 10 мм).
д) Типичная локализация на теле. Врожденные невусы встречаются на любом участке тела.
е) Анализы при заболевании:
• Результаты дерматоскопии зависят от возраста пациента и локализации очага. В одном из исследований сферический рисунок образований встречался чаще всего на туловище у детей младше 11 лет. Большинство ретикулярных очагов было расположено на конечностях, а вариегатный рисунок был наиболее специфичным для врожденных невусов.
• При подозрении на нейрокутанный меланоз центральной нервной системы полезные диагностические данные можно получить при МРТ.
Отличительные гистологические признаки врожденных невусов выявляемые при биопсии:
• Невусные клетки проникают глубоко в придатки кожи и нейрососудистые структуры (например, волосяные фолликулы, сальные железы, мышцы, поднимающие волосы и в стенки кровеносных сосудов).
• Невусные клетки распространяются в глубокие слои дермы и подкожно-жировую клетчатку.
• Невусные клетки инфильтрируют пространства между пучками коллагеновых волокон.
• Невусные клетки - это поврежденные атипичные клетки субэпидермальной зоны.
В отличие от врожденных, приобретенные невусы обычно образованы невусными клетками, локализация которых ограничена сосочковым и верхним ретикулярным слоями дермы, кожные придатки при этом не затрагиваются.
Врожденный невус по типу «купального костюма» на ногах у ребенка
Крупный невус по типу «купального костюма», наблюдаемый у ребенка от рождения, который занимает большую часть спины и груди
Гигантский врожденный невус по типу «купального костюма», окруженный сателлитными очагами, у 7-летнего мальчика латиноамериканского происхождения. Пациент направлен на поэтапное удаление этого потенциально опасного очага
Меланома на фоне приобретенного невуса с признаками регресса в центре очага и появления нового возвышающегося узла. Эти же признаки заставляют подозревать меланому в случае врожденного невуса
ж) Дифференциальная диагностика врожденных невусов. Другие меланоцитарные невусы, которые могут походить на врожденные очаги:
• Невус Беккера - коричневое пятно, волосатая пятни стая бляшка или их сочетание на плече, спине, под молочными железами, возникающие в подростковом возрасте. Края очага неправильной формы, а его размеры могут увеличиваться, занимая всю поверхность плеча или предплечья.
• Пятнистый или рассеянный невус (nevus spilus) - безволосый овальный или бесформенный коричневый очаг с темно-коричневыми или черными точками, содержащими невусные клетки. Может возникнуть при рождении или в любом возрасте, независимо от воздействия солнечного излучения.
