а) Пример из истории болезни. 21-летняя женщина обратилась к врачу с трехдневной болезненной пурпурозной сыпью на нижних конечностях. Высыпания появились внезапно, ранее подобные эпизоды у пациентки не отмечались. У больной менее недели назад был диагностирован фарингит, в связи с чем она получала лечение клиндамицином. Тошнота, рвота, лихорадка, болезненность и области живота или макрогематурия не возникали. В моче выявлено наличие крови, однако протенурия отсутствовала. Типичная пальпируемая геморрагическая сыпь на голенях является проявлением пурпуры Шенлейна-Геноха.
Пурпура Шенлейна-Геноха на нижних конечностях. Обратите внимание на линии, возникшие вследствие поражения в местах наибольшего давления резинки носков на голень
Крупный план пальпируемой пурпуры у пациента, представленного на рисунке выше. Некоторые высыпания напоминают мишеневидные очаги, тем не менее, это заболевание - пурпура Шенлейна-Геноха, а не многоформная эритема
б) Распространенность (эпидемиология):
• Кожные васкулиты классифицируются в зависимости от диаметра (сосуды мелкого, среднего и большого калибра) и типа пораженных сосудов кожи (венулы, артериолы, артерии или вены).
• Сосуды мелкого и среднего калибра находятся в дерме и глубоком ретикулярном слое дермы соответственно. Клиническая картина зависит от интенсивности воспаления, размера и типа пораженного сосуда кожи.
• Пурпура Шенлейна-Геноха (ПШГ) наблюдается главным образом у детей и подростков и является результатом отложения IgA-содержащих иммунных комплексов в стенке кровеносных сосудов кожи, почек и желудочно-кишечного тракта. ПШГ обычно имеет доброкачественное течение, разрешается самостоятельно и, как правило, появляется в весеннее время года. Стрептококковая или вирусная инфекция верхних дыхательных путей часто предшествуют заболеванию на 1-3 педели. К продромальным симптомам относятся анорексия и лихорадка. В половине случаев наблюдаются рецидивы (обычно в первые три месяца). Рецидивы чаще всего возникают у пациентов с нефритом и протекают легче, чем первоначальный эпизод заболевания.
• У некоторых пациентов с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, рецидивирующим полихондритом и другими заболеваниями соединительной ткани может развиваться сопутствующий васкулит. Чаще всего поражаются артерии небольшого диаметра, артериолы и венулы.
Предрасположенность к поражению внутренних органов различна и зависит от основного системного заболевания.
• Лейкоцитокластический васкулит является наиболее распространенной формой васкулита с поражением сосудов малого калибра. Продромальные симптомы включают лихорадку, недомогание, миалгию и боль в суставах. Пальпируемая пурпура начинается с формирования бессимптомных локализованных очагов кожных геморрагии. Дискретные очаги в различных количествах обычно наблюдаются на нижних конечностях, однако могут поражаться и другие участки тела, подвергающиеся давлению. Небольшие очаги, как правило, зудящие и умеренно болезненные, по узлы, язвы и пузыри могут быть очень болезненными. Очаговое поражение, проявляющееся сыпью, сохраняется 1-4 недели, и иногда разрешается с рубцеванием и гиперпигментацией.
Может наблюдаться один эпизод (реакция на лекарства или вирусная инфекция) или несколько эпизодов заболевания (ревматоидный артрит или системная красная волчанка), которое в большинстве случаев ограничено кожей и купируется самостоятельно.
• К системным проявлениям лейкоцитокластического васкулита относятся поражение почек, сердца, нервной системы, желудочно-кишечного тракта, легких и суставов.
в) Этиология (причины), патогенез (патология):
• Васкулит определяется как воспаление стенки кровеносного сосуда. Любая форма васкулита являются либо аутоиммунным, либо аллергическим (иммунокомплексным) феноменом.
• Вызванная васкулитом альтерация кровеносных сосудов может привести к их повышенной проницаемости и ослаблению стенки, став причиной аневризмы или кровотечения, а также тромбоза и местной ишемии2.
• Васкулит сосудов малого калибра связан с гиперчувствительностью к различным антигенам (лекарственным препаратам, химическим веществам, микроорганизмам и эндогенным антигенам) с образованием циркулирующих иммунных комплексов, которые откладываются в стенках посткапиллярных венул. Ассоцированные с сосудом иммунные комплексы активируют комплемент, притягивающий полиморфпоядерные лейкоциты, которые повреждают стенки малых вен, высвобождая лизосомальные ферменты. Это служит причиной некроза сосудов с образованием местных геморрагии.
• Васкулит сосудов малого калибра чаще всего влияет на состояние кожи и редко является причиной серьезных заболеваний внутренних органов, исключая поражение почек. Васкулит мелких сосудов сочетается с лейкоцитокластическим васкулитом, пурпурой Шенлейна—Геноха, смешанной эссенциальной криоглобулинемией, заболеваниями соединительной ткани или злокачественными опухолями, сывороточной болезнью или реакциями по типу сывороточной болезни, хронической крапивницей и острым гепатит В или С.
• Лейкоцитокластический васкулит (гиперчувствительности) является причиной острого воспаления и некроза венул в дерме. Термин «лейкоцитокластический васкулит» описывает гистологическую картину, возникающую при фрагментации лейкоцитов.
