Прежде чем определить тип васкулита необходимо установить, имеется ли поражение внутренних органов, и предупредить их повреждение вследствие запоздалого или неадекватного лечения. Важно отличать васкулит как первичное аутоиммунное заболевание от вторичного васкулита вследствие инфекции, лекарственной реакции или заболеваний соединительной ткани, таких как системная красная волчанка или ревматоидный артрит.
а) Клиника. Васкулит малых сосудов характеризуется некротическим воспалением кровеносных сосудов малого размера и может быть идентифицирован по признаку «пальпируемой пурпуры». В типичных случаях пальпируемые геморрагические высыпания размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров наблюдаются па нижних конечностях. В начальных стадиях очаги лейкоцитокластического васкулита могут не пальпироваться.
Клинические признаки пурпуры Шенлейна-Геноха включают, главным образом, нетромбоцитопеническую пальпируемую пурпуру на нижних конечностях и ягодицах, симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, артралгию и нефрит.
б) Локализация васкулита кожи. Кожный васкулит наиболее часто наблюдается на голенях, но может возникать на кистях и животе.
в) Анализы при васкулите кожи. Для выявления антигенного источника иммунологической реакции проводятся лабораторные исследования. Оцениваются результаты посева со слизистой глотки, титр антистрептолизина-О, СОЭ, количество тромбоцитов, общий анализ крови, уровень креатинина в сыворотке крови, общий анализ мочи, антинуклеарные антитела, электрофорез белков сыворотки, циркулирующие иммунные комплексы, поверхностный антиген гепатита В, антитела к гепатиту С, криоглобулины и ревматоидный фактор.
СОЭ во время острой стадии васкулита практически всегда повышена. Иммунофлюоресцентные исследования лучите проводить в течение первых 24 часов после формирования очага. Наиболее распространенными иммунореактантами, представленными в кровеносных сосудах и вокруг них, являются IgM, С3 и фибрин. Наличие IgA в кровеносных сосудах детей с васкулитом предполагает пурпуру Шенлейна-Гепоха.
Основные лабораторные показатели и анализы, но которым оцениваются степень и тип поражения органов, включают креатинин сыворотки, креатининкиназу, функциональные пробы печени, серологические анализы на гепатит, общий анализ мочи, но показаниям выполняются рентгенография и электрокардиография.
г) Биопсия при васкулите кожи. Клиническая картина является настолько характерной, что биопсия обычно не требуется. В сомнительных случаях материал для гистологического исследования получают из активного (неизъязвленного) очага или, если необходимо, из краев язвы.
Некротизирующий васкулит у молодой женщины азиатского происхождения с системной красной волчанкой. Для предотвращения некроза тканей вследствие недостаточности кровообращения в кончиках пальцев, пациентке внутривенно вводились высокие дозы гормонов и иммуноглобулина
Язва на голени вследствие васкулита у женщины с системной красной волчанкой
Лейкоцитокластический васкулит легкой степени у женщины среднего возраста. Хотя заболевание протекало бессимптомно, пациентку насторожило появление новых высыпаний на голенях
Более тяжелый эпизод лейкоцитокластического васкулита у женщины, представленной на рисунке выше, развившийся месяц спустя
д) Дифференциальная диагностика васкулита кожи:
• Болезнь Шамберга является капилляритом с характерной экстравазацией эритроцитов в кожу и выраженным отложением гемосндерина.
• У тяжелобольных пациентов с симптомами поражения ЦНС менингококцемия представлена пурпурой.
• Лихорадка скалистых гор является риккетсиозной инфекцией, которая проявляется розовыми или ярко-красными дискретными пятнами размером 1-5 мм, бледнеющими при надавливании и иногда зудящими. Высыпания появляются дисталыю и распространяются на ладони и подошвы.
• Злокачественные опухоли, такие как кожная Т-клеточпая лимфома (грибовидный микоз).
• Синдром Стивенса—Джонсона и токсический эпидермальный некролиз.
• Идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру легко отличить от васкулита, определив число тромбоцитов в крови.
• Гранулематоз Вегенера является редким полисистемным заболеванием, для которого характерно некротизирующее гранулематозное воспаление и васкулит респираторного тракта, почек и кожи.
• Синдром Чарга—Штросса (аллергический гранулематоз) проявляется системным васкулитом, сочетающимся с астмой, трапзиторными легочными инфильтратами и гиперэозипофилией.
• Кожные проявления холестеринового эмболизма проявляются болью в голени, ретикулярным ливедо (красно-голубой крапчатостью кожи с рисунком, напоминающим сеть) и/или пальцами стоп синюшного цвета при наличии хорошего периферического пульса.
Выраженная пальпируемая пурпура на голени у женщины среднего возраста с лейкоцитокластическим васкулитом
Васкулит кожи живота у женщины среднего возраста, которая также страдает васкулитом голеней
Болезнь Шамберга у мужчины с отложениями гемосидерина и поражением сосудов малого калибра по типу «кайенского перца» при васкулите
Петехии при менингококцемии на туловище у подростка
Петехии, пурпура и акроцианоз у тяжелобольного пациента с менингококцемией
Пятнистая лихорадка скалистых гор с множественными петехиями вокруг места укуса клеща. Риккетсиозная болезнь внешне напоминает васкулит
е) Лечение васкулита кожи:
• При зуде, вызванном крапивницей, могут использоваться антигистаминные препараты. Подозрительный антиген необходимо идентифицировать и устранить, если это возможно. Другого лечения не требуется.
• При лейкоцитокластическом васкулите (гиперчувствительности) кожные высыпания обычно разреша ются без осложнений. Висцеральное поражение (почек и легких) наиболее часто наблюдается при пурпуре Шенлейна-Геноха, криоглобулинемии и васкулите, связанном с системной красной волчанкой. Обширное поражение внутренних органов указывает па необходимость поиска сопуствующего поражения сосудов среднего калибра и консультации ревматолога.
- При висцеральном поражении и наиболее тяжелых случаях васкулита кожи назначается пероральный прием преднизона. Достаточно эффективны короткие курсы преднизона (60-80 мг/день) с последующим постепенным снижением дозировки.
- Для подавления хемотаксиса нейтрофилов могут применяться колхицин (0,6 мг 2 раза в день в течение 7—10 дней) и дапсон (100-150 мг в день). Доза также постепенно снижается с отменой препарата после разрешения очагов. Кроме того, изучалось применение азатиоприна, циклофосфамида и метотрексата.
• При пурпуре Шенлейна-Геноха обычно проводится лечение нестероидными противовоспалительными средствами. Терапия кортикостероидами наиболее полезна у пациентов с тяжелым течением заболевания, в том числе с выраженной болью в животе и поражением почек. Дополнительно к стероидам может быть назначен циклофосфамид. Также применяется азатиоприн.
ж) Наблюдение пациента врачом. Возможны рецидивы, особенно если провоцирующим фактором является аутоиммунное заболевание. В этой связи необходимо регулярное наблюдение.
з) Список использованной литературы:
1. Stone JH,NousariHC. «Essential» cutaneous vasculitis: What every rheumatologist should know about vasculitis of the skin. Curr Opin Rheumatol. 2001;13(1):23—34.
2. Roane DW, Griger DR. An approach to diagnosis and initial management of systemic vasculitis. Am Fam Physician. 1999;60:1421-1430.
3. Nurnberg W, Grabbe J, Czarnetzki BM. Urticarial vasculitis syndrome effectively treated with dapsone and pentoxifylline. Acta Derm Venereal. 1995;75:54-56.
4. Martinez-Taboada VM, Blanco R, Garcia-Fuentes M, Rodriguez-Valverde V. Clinical features and outcome of 95 patients with hypersensitivity vasculitis. Am J Med. 1997;102:186-191.
5. Sais G,Vidaller A, Jucgla A, et al. Colchicine in the treatment of cutaneous leukocytoclastic vasculitis. Results of a prospective, randomized controlled trial. Arch Dermatol. 1995;131:1399-1402.
6. Weiss PF, Feinstein JA, Luan X, et al. Effects of corticosteroid on Henoch-Schonlein purpura: A systematic review. Pediatrics 2007; 120:1079-1087.
7. Saulsbury FT. Henoch-Schonlein purpura. Curr Opin Rheumatol. 2001;13:35-40.
