Дифференциация многоформной эритемы, синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза. Лечение
а) Дифференциальная диагностика:
• Буллезный пемфигоид может иметь подострое или острое течение с напряженными пузырями, иногда появляющимися после персистирующей крапивницы; поражение слизистых оболочек возникает редко. Отмечается значительный зуд. Как и при многоформной эритеме, синдроме Стивенса-Джонсона и токсическом эпидермальном некролизе, буллезный пемфигоид может развиваться после воздействия определенных факторов, таких как солнечное излучение или некоторые лекарственные средства.
• Крапивница - реакция кожи, характеризующаяся красными, обычно зудящими волдырями. В отличие от многоформной эритемы отдельные очаги редко сохраняются более 24 часов.
• При болезни Кавасаки лихорадка персистирует не менее 5 дней, кроме того, должны наблюдаться хотя бы четыре из нижеперечисленных признаков:
- Патологические изменения конечностей: острые - эритема ладоней и подошв; отек кистей и стоп или подострые - отслойка кожи вокруг ногтей на пальцах кистей и стоп на второй и третьей неделях.
- Полиморфная экзантема.
- Билатеральное расширение и гиперемия мелких кровеносных сосудов конъюнктивы без экссудата.
- Поражение губ и полости рта - эритема, трещины па губах, земляничный язык, диффузное расширение и гиперемия мелких кровеносных сосудов слизистой полости рта и гортани.
- Увеличение лимфоузлов шеи (более 1,5 см), обычно одностороннее.
• Васкулит кожи - заболевание, также вызванное реакцией гиперчувствительности, для которого характерны пальпируемые папулы или пурпура. На коже могут наблюдаться пузыри, волдыри и некротические язвы. Очаги обычно локализуются на голенях, туловище и ягодицах.
• Эритема кольцевидная центробежная - реакция гиперчувствительности, вызванная различными раздра жителями. Высыпания напоминают эритематозные папулы, которые увеличиваясь, достигают нескольких сантиметров, разрешаются в центре и могут быть везикулезными. Очаговые изменения наиболее часто появляются на голенях и бедрах, но могут наблюдаться па верхних конечностях, туловище и лице; ладони и подошвы не поражаются.
Многоформная эксудативная эритема
• При синдроме стафилококковой обожженной кожи высыпания также могут развиваться после продромального периода с недомоганием и лихорадкой, но имеют вид ярких эритематозных пятен, которые первоначально появляться па лице, шее, в подмышечных впадинах и паховой области. Выражена болезненность кожи. Как при синдроме Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза, отслаиваются обширные участки эпидермиса. В отличие от токсического эпидермального некролиза очаг стафилококковой инфекции обычно находится вне кожи (например, при среднем отите, фарингите), сами кожные очаги не инфицированы.
б) Лечение многоформной эритемы, синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермолиза:
• Лечение многоформной эритемы (многоформной экссудативной эритемы):
- Лечение, в основном, является поддерживающим. Симптомы можно устранить местными эмолентами, системными антигистаминными препаратами и ацетаминофеном. Эти препараты, однако, не влияют на течение заболевания.
- Лечение кортикостероидами недостаточно изучено, однако полагают, что их применение удлиняет течение заболевания или повышает частоту рецидивов при сопутствующей ВИЧ-инфекции.
- Ацикловир профилактически применялся с некоторым успехом для контроля многоформной эритемы, ассоциированной с рецидивирующей герпес-вирусной инфекцией.
• Лечение синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермолиза:
- Лечение также является, главным образом, поддерживающим. Требуется интенсивный уход пли госпитализация в специализированное ожоговое отделение. Ранняя диагностика позволяет своевременно устранить провоцирующие факторы.
• При высыпаниях на слизистой полости рта назначаются полоскания и тампоны с глицерином.
• Очаги на коже очищаются изотопическим раствором или раствором Бурова (водный ацетат алюминия).
Синдром Стивенса-Джонсона
• Для восстановления водно-электролитного баланса назначается внутривенное введение растворов.
• Для контроля возможных вторичных инфекций осуществляется ежедневный осмотр, при необходимости назначаются системные антибиотики.
- Поскольку имеется высокий риск осложнений со стороны глаз, необходима консультация офтальмолога.
- Методы лечения, направленные на иммунный ответ и цитокины, пока не дали результатов в контролируемых исследованиях, однако отмечаются некоторые успехи при применении внутривенного иммуноглобулина.
в) Рекомендации пациентам с многоформной эритемой, синдромом Стивенса-Джонсона и токсическим эпидермолизом:
• Лекарственный препарат, являющийся провоцирующим фактором, необходимо немедленно отменить.
• Пациентов с ВИЧ-ассоциированной многоформной эритемой следует проинформировать о риске рецидива.
г) Наблюдение пациента врачом:
• При неосложненных случаях специфическое наблюдение не требуется.
• Для пациентов с «большой» формой многоформной эритемы и любыми перечисленными выше осложнениями следует организовать наблюдение с участием квалифицированного специалиста.
• Прогноз при синдроме Стивенса-Джонсона и токсическом эпидермальном некрозе хуже у пациентов в пожилом возрасте и при обширном повреждении кожи, а также при интестинальных или легочных поражениях.
д) Список использованной литературы:
1. Shaw JC. Erythema multiforme. In: Noble J, Green H, Levinson W, et al., eds. Textbook of Primary Care Medicine. 3rd ed. St. Louis, MO:Mosby, 2001:815—816.
2. Pruksachatkunakorn C, Schachner LA. Erythema Multiforme, emedicine.com/derm/topic137.htm Accessed March 7, 2020.
3. Darmstadt GL. Erythema multiforme. In: Long S, Pickering L, Prober C, eds. Principles and Practice of Pediatric Infectious Diseases. 2nd ed. New York, NY: Churchill Livingstone, 2003:442-444.
4. Vesiculobullous disorders. In: Behrman R, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 17th ed. Philadelphia, Saunders, 2004:2182-2184.
5. Weston WL. Herpes associated erythema multiforme. J Invest Dermatol. 2005;124(6):xv-xvi.
6. Chosidow OM, Stern RS,Wintroub BU. Cutaneous drug reactions. In: Kasper DL, Fauci AS, Longo DL, Braunwald EB, Hauser SL, Jameson JL, eds. Harrison’s Principles of Internal Medicine. 16th ed. New York, NY: McGraw-Hill, 2005:318-324.
7. Habif T: Clinical Dermatology. 4th ed. Philadelphia: Mosby, 2004:627-631.
8. Newburger JW,Takahashi M, Gerber MA, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: A statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young,American Heart Association. Circulation. 2004;! 10( 17):2747—2771.
