Эпидермальный невус и невус сальных желез. Причины появления и диагностика
а) Пример из истории болезни. На прием к врачу пришел 15-летний подросток со своей матерью, обеспокоенной ростом родинки у сына, которая за последний год стала более выпуклой и неровной. Каких-либо жалоб и значительного беспокойства по поводу своей внешности у мальчика нет; во всех остальных отношениях он в целом здоров, неврологические симптомы отсутствуют. Родители ребенка и участковый врач приняли совместное решение отложить удаление родинки. В будущем это образование можно будет удалить при желании подростка.
Эпидермальный невус на лице подростка, наблюдающийся у него с самого рождения
б) Распространенность (эпидемиология):
• Эпидермальные невусы встречаются спорадически (примерно у 1-3% новорожденных и детей) и обычно присутствуют при рождении, хотя могут появиться и в раннем детстве.
• У 10-30% пациентов эпидермальные невусы сопутствуют аномалиям зрительной, нервной и опорно-двигательной систем. В одном из исследований синдром с одним и более таких нарушений отмечался у 7,9% пациентов с эпидсрмальными невусами (1 на 11928 педиатрических пациентов).
• Невус сальных желез (подтип эпидермального невуса) может присутствовать при рождении или возникать в раннем детстве как у мальчиков, так и у девочек в равной степени.
в) Этиология (причины), патогенез (патология):
• Эпидермальные невусы представляют собой врожденные гамартомы эктодермальной природы, которые классифицируются на невусы сальных желез, апокринные, экранные, фолликулярные и кератинизированные невусы в зависимости от основного образующего их компонента.
• Невус сальных желез (nevus sebaceous) проходит три стадии развития, параллельные гистологической дифференцировке нормальных сальных желез:
- Младенцы и дети младшего возраста - гладкое или слегка папилломатозное восковидное лишенное волосяного покрова утолщение.
- Пубертатный период - эиидермальная гиперплазия приводит к появлению веррукозных неровностей на поверхности невуса, покрытой скоплениями многочисленных, близко расположенных друг к другу папул, цвет которых варьирует от желтого до коричневого.
- Вторичные опухоли придатков кожи развиваются у 20—30% пациентов. Большинство этих опухолей - доброкачественные (чаще всего это сирингоцистаденома папиллоформная или трихобластома). Наблюдаются также единичные (чаще всего базальноклеточная карцинома) или множественные злокачественные опухоли, как эпидермальные, так и придатков кожи, имеются сообщения о метастазах. В детском возрасте такие злокачественные образования наблюдаются редко.
В отдельных случаях кератинизированный эпидермальный невус возникает одновременно с плоскоклеточной карциномой, базальноклеточной карциномой и кератоакантомой.
Линейный эпидермальный невус на шее, который появился в раннем детстве. Неврологические, скелетно-мышечные или глазные симптомы у пациента отсутствуют
Невус сальных желез за ушной раковиной у двухмесячного мальчика. Гладкое, слегка папилломатозное восковидное утолщение кожи, лишенное волосяного покрова, наблюдается у ребенка с рождения
Невус сальных желез на волосистой части кожи головы у подростка
Невус сальных желез на волосистой части кожи головы у молодой женщины. Пациентка жаловалась на появление новой зоны возвышения кожи и кровоточивости. При исследовании биопсийного материала злокачественной трансформации не выявлено
г) Клиника эпидермального невуса:
• Эпидермальный невус - линейное, округлое или овальное образование с плоской поверхностью и четко очерченными границами, которое выступает над поверхностью кожи.
• Цвет образования варьирует от желтого до темно-коричневого.
• Поверхность невуса однородная, бархатистая или бородавчатая.
Клиника невуса сальных желез:
• Невус сальных желез - овальное или линейное образование размером 0,5-10 см.
• Обычно невус сальных желез - солитарное гладкое восковидное утолщение на волосистой части кожи головы, которое существует при рождении или появляется в детском возрасте.
• Свежие очаги невуса сальных желез имеют розовый, оранжевый, желтый или светло-коричневый цвет, позднее образование становится веррукозным и узловатым.
д) Типичная локализация на теле:
• Эпидермальный невус встречается чаще всего на коже головы и шеи, затем на туловище и проксимальных отделах конечностей. Только у 13% пациентов очаги носят распространенный характер. С возрастом образования могут увеличиваться, выходя за первоначальные границы их локализации.
• Невус сальных желез обычно располагается на волосистой части кожи головы, затем на лбу и в позадиушной области, крайне редко встречается на шее, туловище и других зонах.
е) Анализы при заболевании. Методом окончательной диагностики эпидермальных невусов является биопсия. Однако если клиническая картина однозначна и оперативное вмешательство не планируется, необходимость в биопсии отсутствует. В противном случае достаточное количество материала для гистологического исследования можно получить при тангенциальной биопсии, поскольку патологическое образование расположено в верхних слоях дермы.
Невус сальных желез с доброкачественной опухолью, которая идентифицирована после тангенциальной биопсии как папиллиформная сирингоцистаденома. Пациентке назначено удаление невуса сальных желез
Плоский лишай на сгибательной поверхности предплечья с линейным расположением, напоминающим линейный эпидермальный невус
Сирингома на нижних веках
Линейный лишай, который внезапно появился на руке у мальчика год назад. Травма не предшествовала возникновению высыпаний
ж) Дифференциальная диагностика эпидермального невуса и невуса сальных желез:
• Линейный плоский лишай - разрозненные зудящие папулы фиолетового цвета с линейной ориентацией.
• Сирингома - доброкачественная опухоль кожных придатков, которая развивается из протоков сальных желез. Небольшие мягкие папулы цвета кожи или коричневого цвета передаются как аутосом-но-доминаптпый признак, развиваются в детстве и подростковом возрасте, особенно часто наблюдаются вокруг глаз, но могут располагаться на лице, шее и туловище.
• Полосовидный лишай - внезапно возникающие, разрозненные бессимптомные папулы цвета кожи, либо розового или светло-коричневого цвета, имеющие форму полосы. Поверхность папул может быть гладкой, шелушащейся или плоской. Чаще всего они наблюдаются у детей. Обычно очаги появляются на конечностях, но могут развиваться и на туловище. Линейный лишай иногда напоминает линейный эпидермальный невус, однако этот вид лишая спонтанно регрессирует в течение года.
• Линейный порокератоз характеризуется небольшими кольцевидными гипертрофическими веррукозными бляшками с линейной исчерченостью, которые обычно расположены только на одной конечности. Кольцевидное строение и расположение по ходу дерматома помогают отличить это состояние от эпидермального невуса и невуса сальных желез.
