Поражения кожи при опухолях органов. Фолликулярный муциноз.
Кератодермия — гетерогенная группа болезней, характеризующаяся выраженным утолщением ладоней и подошв. Первые признаки кератодермии возникают у детей и носят характер диффузных роговых наслоений на ладонях и подошвах, если процесс проявляется на первом году жизни, или очаговых участков кератоза ладоней и подошв при более позднем развитии процесса (в 5-15 лет). В обоих случаях клинические признаки рака пищевода обычно возникают не ранее чем на 4-м десятилетии жизни.
Диагноз кератодермии устанавливается на основании клинических данных и результатов эзофагоскопии. Дифференциальный диагноз проводится с приобретенной кератодермией ладоней и подошв, возникающей в пожилом возрасте, не обусловленной генетически, но также ассоциирующейся со злокачественными опухолями — раком бронхов и аденокарциномой желудка.
Лечение кератодермии проводится ароматическими ретиноидами в дозе 0,5 мг/кг/сут, что позволяет уменьшить как проявления кератодермии, так и риск развития рака.
Гангренозная пиодермия — это заболевание, особенно его поверхностная и буллезная формы, ассоциируется с миелопролиферативными процессами, включая острый и хронический миелолейкоз, острый лимфолейкоз, миелоидную метаплазию, эритремию, миеломную болезнь, лимфому.
Склеродермия и склеродермоподобные высыпания могут быть кожными проявлениями карциноидного синдрома без феномена Рейно.
Витилиго как паранеопластический процесс развивается после 40 лет, распространяясь в виде сливных резко очерченных депигментированных пятен, обычно располагающихся в области лица, шеи, кистей, бедер, гениталий и иногда сопровождающихся частичным обесцвечиванием волос. В 25% случаев ассоциируется с раком желудка, печени молочной железы, матки. Может развиваться у больных меланомой.
>
Гиперпигментация кожи лица ассоциируется с опухолями головного мозга и раком желудка.
Синдром Пейтца—Егерса ассоциируется с раком тонкой кишки.
Многоформная экссудативная эритема, узловатая эритема, панникулит могут ассоциироваться с раками, лимфомами, лейкозами, особенно миеломоноцитарного типа.
Эритематазно-сквамозные высыпания в области ягодиц и крестца ассоциируются с раком желудка, кишечника, легких, органов малого таза.
Генерализованный опоясывающий лишай отмечается у больных лимфомой, раком молочной железы, реже — злокачественными опухолями другой локализации.
Фолликулярный муциноз
Фолликулярный муциноз редко является паранеопластический дерматозом. В соответствии с предложением О. Braun-Falco и соавт. выделяют первичный и вторичный фолликулярный муциноз. Первичный, или идиопатический, фолликулярный муциноз встречается у лиц молодого возраста, протекает со спонтанной инволюцией элементов через несколько недель или месяцев. Вторичный ассоциируется с хроническими дерматозами (атопическим дерматитом, системной красной волчанкой и др.) или лимфопролиферативными заболеваниями (болезнью Ходжкина и Т-клеточной злокачественной лимфомой кожи).
Этиология и патогенез фолликулярного муциноза неизвестны. Заболевание в 3 раза чаще поражает мужчин. Возраст больных паранеопластический фолликулярным муцинозом обычно составляет 40-50 лет.
При паранеопластическом фолликулярном муцинозе, отмечаемом у 40-50% больных фолликулярным муцинозом, очаги поражения чаше представлены множественными плотными инфильтрироранными гиперкератотически ми бляшками диаметром от 1 до 5 см желтовато-красного цвета округлой или овальной формы, образованными слиянием множественных мелких (диаметром 2-3 мм) фолликулярных папул. Картина напоминат гусиную кожу. При проведении по поверхности бляшки рукой возникает ощущение терки. Может быть зуд различной интенсивности. Некоторые бляшки подвергаются некротическому распаду и изъязвлению. В области волосистой части головы и бровей процесс приводит к выпадению волос — муцинозной алопеции, чаше очаговой и лишь иногда тотальной, иногда отмечается полная потеря ногтей.
Течение фолликулярного муциноза длительное. Наряду со спонтанной инволюцией отдельных элементов появляются новые высыпания.
При гистологическом исследовании в начале фолликулярного муциноза выявляются дистрофические изменения в наружной корневой оболочке волосяного фолликула и в сальных железах, а также воспалительный инфильтрат вокруг сосудов и придатков кожи, состоящий из лимфоцитов, гистиоцитов с примесью эозинофилов, гигантских и тучных клеток. Позднее на месте спонгиоза появляются кистозные полости, заполненные муцином, окрашивающиеся метахроматически толуидиновым синим. Иногда муцин не обнаруживается. Появление атипии клеток, проникновение клеток инфильтрата в эпидермис, формирование микроабсцессов Потрие в эпидермисе свидетельствуют о возможном развитии на фоне фолликулярного муциноза грибовидного микоза.
При ультраструктурном исследовании фолликулярного муциноза в дерме определяется аморфная электронно-прозрачная субстанция, в которой наблюдаются микрофибриллы диаметром 3-4 нм. Коллагеновые фибриллы сохраняют нормальную периодическую структуру с диаметром 87-121,5 нм. Выявляются отделенные друг от друга ке-ратиноциты, увеличенное количество гистиоцитов и клеток Лангерганса в области дегенерации волосяных фолликулов. В этих же зонах отмечено отложение комплемента С3 и фибриногена/фибрина, а при иммуногистохимическом исследовании — большое количество Т-лимфоцитов, макрофагов и клеток Лангерганса.
>
