Ретикулогистиоцитома (син.: доброкачественный ретикулогистиоцитоз, множественный ретикулогистиоцитоз кожи и синовиальных оболочек, липоидный дерматоартрит, ретикулогистиоцитарная гранулема) — редкое гистиоцитарное пролиферативное заболевание, поражающее суставы, кожу и слизистые оболочки. Характеризуется реактивным доброкачественным гранулематозным поражением кожи и синовиальных оболочек суставов с типичной гистологическиой картиной, наличием специфических гигантских клеток, содержащих в цитоплазме жировую субстанцию, но без признаков первичной или вторичной гиперлипопротеинемии.
Среди ассоциирующихся с ретикулогистиоцитозом злокачественных новообразований внутренних органов чаще встречаются опухоли желудка, бронхов, яичника, молочной железы, матки, миеломная болезнь, лимфома, меланома. Связь ретикулогистиоцитоза с опухолями отмечается в 10-25% случаев. Такая ассоциация обычно характерна для взрослых любого возраста, в 3 раза чаще опухоли развиваются у женщин. Диагноз ретикулогистиоцитомы обычно предшествует выявлению злокачественного новообразования, причем с рецидивом злокачественной опухоли ретикулогистиоцитома также рецидивирует.
Кожные проявления ретикулогистиоцитомы характеризуются бессимптомными желтовато-коричневыми папулами или куполообразными узлами, возвышающимися над уровнем кожи и медленно увеличивающимися путем спонтанного роста или слияния до очагов, достигающих нескольких сантиметров в диаметре. Очаги изъязвляются редко. Кожа над очагами может быть шелушащейся и атрофичной. Излюбленная локализация — периартикулярные участки тыла кистей в проекции суставов, лицо (особенно губы, ноздри и уши, что придает сходство с fades leonina). Имеющиеся в ряде случаев гиперпигментация ногтей и ониходистрофия с продольной исчерченностью ногтевой пластинки могут быть связаны с поражением синовиальных оболочек дистальных межфаланговых суставов. Нередко встречаются очаги на слизистых оболочках и языке. Может поражаться гортань.
Поражения суставов при ретикулогистиоцитоме нередко носят тяжелый характер, они предшествуют кожным симптомам или следуют за ними. Полиартрит часто протекает по типу ревматоидного артрита (первично-хронический артрит) или эрозивного артрита, связанного с деструкцией хряща. Иногда он имеет сходство с псориатическим полиартритом. Рентгенологически обнаруживаются расширение суставной щели и деструкция суставных поверхностей фаланг, а также метакарпальных костей, причем нередко с явлениями мутилирующего полиартрита. В процес могут вовлекаться суставы позвоночника и костей таза. Поражения суставов могут приводить к потере трудоспособности.
В 30% случаев при ретикулогистиоцитоме отмечается дислипидемия. Ревматоидный фактор не обнаруживается. СОЭ повышается нерезко. Может снижаться масса тела. Описаны поражения костного мозга, поперечнополосатых мышц, лимфатическихузлов, легких, плевры, костей, печени, двенадцатиперстной кишки почек, сердца.
Дифференциальный диагноз ретикулогистиоцитомы проводится с эруптивной ксантомой, саркоидозом, подагрой, ревматоидным артритом.
Эффективное лечение злокачественного новообразования приводит к регрессу кожных проявлений ретикулогистиоцитомы.
Опухольиндуцированная криоглобулинемия, обусловленная, в частности, плазмоцитомой или В-клеточной лимфомой, проявляется холодовой крапивницей и сетчатым ливедо.
Холодовая крапивница
Холодовая крапивница
Холодовая крапивница — наиболее частая форма крапивницы, обусловленная физическими факторами. Развивается в месте воздействия на кожу холода (контактный тип) или в отдаленных участках (рефлекторный тип). Некоторые случаи приобретенной идиопатической холодовой крапивницы контактного типа относятся к I типу иммунного поражения тканей (на основании положительной реакции Prausnitz—Kustner). При этом волдыри появляются в ответ на выделение гистамина, кининов или других медиаторов тучных клеток.
Приобретенная холодовая крапивница проявляется волдырями или очагами зудящей эритемы (контактный тип), которые, особенно часто в холодное время года, возникают на лице, шее и кистях или других участках, подверженных воздействию холода. Холодовая крапивница может развиться в течение нескольких минут после приема холодной пищи или холодной воды (рефлекторый тип). Общие симптомы отмечаются редко. Лишь иногда, в тяжелых случаях, может возникнуть состояние, близкое к шоку. Описанные случаи внезапной смерти связаны с высвобождением большого количества гистамина (например, при погружении тела в холодную воду).
Гистологически свежие очаги холодовой крапивницы проявляются периваскулярным инфильтратом из нейтрофилов, старые очаги — периваскулярным инфильтратом из лимфоцитов. Тучные клетки изменены редко.
Диагноз холодовой крапивницы основывается на данных анамнеза и холодового теста. При обследовании выявляют холодовую гемоглобинурию или криоглобулины в крови.
Реакцией сосудов на воздействие криоглобулинов может быть также сетчатое ливедо (син.: мраморная кожа). При этом в начале оно проявляется в виде крупнопетлистой сети красного цвета, а позже — в виде сетчатой гиперпигментации кожи (тепловой меланоз Бушке). Течение длительное, заболевание продолжается годами.
К стойкому излечению крапивницы и сетчатого ливедо приводит радикальное и эффективное лечение лежащего в их основе злокачественного новообразования.
