Карциноидный синдром. Карциноиды — наиболее частые опухоли из нейроэндокрин-ных клеток (клеток АПУД-системы). Эти клетки являются производными неврального гребешка. Они широко распространены в организме, содержат и выделяют некоторые биологически активные пептиды. Наиболее часто карциноиды развиваются в желудочно-кишечном тракте (85%), особенно в тонкой кишке, а также в легких (10%), реже поражают другие органы (например, яичники). Карциноиды кишечника редко (в 10% случаев) проявляются клинически. Это объясняется быстрым разрушением биологически активных пептидов в печени. Лишь при метастазах карциноида кишечника в печень симптомы появляются у 40-45% больных. Что касается карциноидов яичников и бронхиальных карциноидов, они способны вызывать характерный синдром на ранних стадиях заболевания.
Карциноиды могут развиваться в любом месте желудочно-кишечного тракта, включая пищевод, желудок, двенадцатиперстную кишку, тонкую и толстую кишку (в том числе червеобразный отросток слепой кишки, прямую кишку), желчные протоки, поджелудочную железу и печень. Кроме того, они могут возникать в дивертикуле Меркеля, гортани, тимусе, легких, молочных железах, яичниках и мочеиспускательном канале. Карциноиды секретируют главным образом серотонин, в меньшем количестве — брадикинин, 5-гидрокситриптофан, простагландины, вазоактивный интестинальный пептид и гистамин.
Классические признаки карциноидного синдрома являются:
• «приливы» и гиперемия, обусловленные периодическими выбросами больших количеств брадикинина, 5-гидрокситриптофана и простагландинов;
• понос, вызванный прежде всего избытком серотонина, в меньшей степени — выбросом простагландинов и брадикинина;
• поражение клапанов сердца — фиброз обусловленный выбросами серотонина (чаще недостаточность, реже — стеноз трикуспидального клапана).
Кроме того, у больных с карциноицным синдромом могут отмечаться бронхоспазм (вследствие избытка брадикинина, гистамина и простагландинов), стенокардия (вследствие спазма коронарных артерий при избытке серотонина).
Основное кожное проявление карциноидного синдрома — внезапные приливы крови к коже лица и шеи, при которых возникает временная эритема темно-красного или пурпурного цвета. Кроме того, у больных может возникать пеллагроподобное поражение кожи, вызванное дефицитом триптофана. Опухоль поглощает около 50% триптофана, циркулирующего в крови в результате нормальные клетки не получают достаточного количества триптофана для синтеза никотиновой кислоты. У некоторых больных также могут наблюдаться телеангиэктазии, цианоз и склеродермой од обные высыпания.
Диагноз карциноидного синдрома подтверждается повышением в суточной моче уровня метаболита серотонина — 5-гидроксииндолуксусной кислоты.
Лечение карциноидного синдрома: радикальное хирургическое удаление опухоли. При метастазах, которые удалить невозможно, назначают терапию октреотидом — длительно действующим аналогом соматос-татина.
Приобретенный пахидермопериостоз
Приобретенный пахидермопериостоз (син.: синдром Турена—Соланта—Голе, остеодермопатия гипертрофическая вторичная) — редкий синдром, развивается у больных аденокарциномой бронхов, плевральной мезотелиомой, раком желудка, пищевода или вилочковой железы. Поражает главным образом мужчин 30-70 лет. Характеризуется гипертрофией кожи и костей конечностей.
Доминирующее клиническое проявление приобретенного пахидермопериостоза — пролиферативный периостит, приводящий к периостальной оссификации костей конечностей без увеличения их длины. Пальцы кистей и стоп палицеобразно утолщаются, ногти приобретают вид часовых стекол. Костные изменения часто сопровождаются болезненностью. Кожные изменения, свойственные пахидермо-периостозу, могут отсутствовать или быть мало выраженными, и лишь в отдельных случаях наблюдаются типичные изменения: утолщенная и грубая (пахидермия) кожа лица. В таких случаях ее поверхность, особенно на лбу и щеках, неровная из-за появления грубых складок, веки резко утолщены, в связи с чем лицо приобретает выражение страдания; на волосистой части головы складчатая пахидермия с грубыми, извилистыми складками кожи, разделенными глубокими бороздами, напоминает мозговые извилины; кожа кистей и стоп отечная, но без складок.
Гистологически при приобретенном пахидермопериостозе выявляются гипертрофия коллагеновых волокон эпидермиса и придатков кожи, а также отложения глюкозаминогликанов.
Диагноз приобретенного пахидермопериостоза устанавливается клинически и подтверждается данными рентгенографии; наибольшие периостальные изменения обнаруживаются в области диафизов длинных трубчатых костей, метакарпальных, метатарзальньгх костях и фалангах пальцев.
Радикальная терапия злокачественного новообразования приводит к излечению приобретенного пахидермопериостоза.
