Аденома сальных желез при болезни Прингля — Бурневилля. Аденома сальных желез старческая Гиршфельда.
Аденома сальных желез при болезни Прингля—Бурневилля (син.: туберозный склероз). Болезнь Прингля—Бурневилля — заболевание дизонтогенетической природы, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Изменение сальных желез при нем не является аденомой в истинном понимании этого термина, а скорее относится кневоидным образованиям. Кожные проявления нередко сочетаются с поражением ЦНС (эпилептические припадки, умственная отсталость), глаз, сердца и т.д. В 88% случаев наблюдаются и другие изменения кожи в виде лейкодермических пятен; позже появляются «шагреневые» бляшки (соединительнотканные невусы), околоногтевые ангиофибромы (опухоли Кенена), пигментные пятна.
Характеризуется при болезни Прингля — Бурневилля наличием высыпаний в виде мелких, тесно сгруппированных (иногда сливающихся), симметричных, множественных, плотноватых или мягких, полушаровидных узелков красноватого цвета с желтоватым или коричневым оттенком, имеющих гладкую, блестящую поверхность. Их величина варьирует от 1 до 10 мм в диаметре. Они отсутствуют при рождении и появляются к 3-4 годам, в дальнейшем их количество постепенно нарастает, но с юношеского возраста не увеличивается. Излюбленная локализация: нос, шеки («бабочка»), носогубные и подбородочные складки, реже — лоб.
Гистологически при болезни Прингля — Бурневилля выявляется гиперплазия сальных желез, нередко с образованием кистозных полостей, содержащих жировой детрит. Кроме того, обнаруживаются незрелые волосяные фолликулы. Отмечается разрастание соединительной ткани с пролиферацией кровеносных сосудов; синтез коллагена повышен, но его содержание снижено за счет ускоренного распада.
Дифференциальный диагноз при болезни Прингля — Бурневилля проводится с трихолеммомой. сирингомой. нейрофиброматозом Реклингхаузена, болезнью Дарье.
При тяжелой форме болезни Прингля — Бурневилля 30% больных не доживают до 5-летнего возраста, а 50-75% умирают в детском и подростковом возрасте.
Лечение аденом сальных желез заключается в удалении образований с помощью лазера, электрокоагуляции, криодеструкции.
Аденома сальных желез старческая Гиршфельда
Старческая аденома сальных желез Гиршфельда — редкая доброкачественная опухоль сальных желез. Встречается у пожилых людей. Характеризуется солитарными округлыми, иногда на ножке, плотными узелками, обычно располагающимися на лице или спине.
Гистологически аденома сальных желез Гиршфельда выявляют инкапсулированную дольчатого строения органоидную опухоль с крупными зрелыми сальными клетками в центральной части.
