УЗИ, МРТ при отсутствии полости прозрачной перегородки головного мозга плода
а) Дифференциальная диагностика отсутствия полости прозрачной перегородки головного мозга плода:
1. Распространенные диагнозы:
• Неверный выбор плоскости сканирования
• АМТ
• Мальформация Киари 2-го типа
• Тяжелая гидроцефалия
2. Менее распространенные диагнозы:
• Различные виды ГПЭ:
о Алобарная ГПЭ
о Семилобарная ГПЭ
о Лобарная ГПЭ
3. Редкие, но важные диагнозы:
• Септооптическая дисплазия
• Шизэнцефалия
• Синтелэнцефалия
(Слева) На схематическом изображении показаны стандартные плоскости для исследования головного мозга плода. Плоскость А проходит через боковые желудочки, плоскость В - через ППП и таламус, а плоскость С - через мозжечок. ППП служит ориентиром, не позволяющим выбрать слишком острый угол сканирования.
(Справа) При УЗИ в косой аксиальной плоскости (б) нормально сформированная ППП имеет форму коробки и представляет собой пространство между двумя линиями между передними рогами боковых желудочков.
(Слева) На схематическом изображении показан свод мозга (фиолетовый) и его положение относительно ППП под мозолистым телом (желтое). Плоскость сканирования, расположенная ниже ППП, пересекает столбы свода мозга - парные, трубчатые структуры, не образующие пространства в форме коробки.
(Справа) При УЗИ видны парные столбы свода черепа и сохранная средняя линия между ними. Эта картина соответствует плоскости сканирования С (для исследования мозжечка), которая проходит ниже ППП. Важно не спутать свод мозга с ППП. Они расположены друг рядом с другом, но образуют совершенно разные структуры.
б) Необходимая информация:
1. Ключевые критерии для дифференциальной диагностики:
• ППП - крайне важный анатомический ориентир для оценки развития структур средней линии
• Важно уметь отличить технические трудности при исследовании от истинного отсутствия ППП
• Очень важен выбор техники проведения УЗИ:
о ППП служит ориентиром при измерении БПР и ОГ
о При слишком высоком или низком положении плоскости сканирования или при неправильном выборе угла сканирования ППП может быть не видна
о Если из-за головного предлежания плода выбор правильной аксиальной плоскости затруднен, исследование проводят во фронтальной плоскости:
- ППП визуализируется между передними рогами, ниже мозолистого тела
• ППП с полостью Верге - вариант анатомии, часто вызывающий затруднения:
о Полость Верге - расширение ППП кзади, облитерирую-щееся в заднепереднем направлении и обычно незаметное во время стандартных исследований на 18-20-й неделе гестации
о При наличии представляет собой удлиненное, крупное, заполненное жидкостью пространство, которое можно спутать с МПК
о Другие аномалии отсутствуют
• Нормальное строение ППП свидетельствует о своевременном развитии структур средней линии:
о При ее отсутствии часто, но не всегда могут обнаруживаться серьезные пороки развития
2. Основные критерии для распространенных диагнозов:
• Неверный выбор плоскости сканирования:
о ППП не видна, если плоскость сканирования расположена слишком высоко или слишком низко
о Столбы свода мозга - присутствующие в норме структуры, характеризующиеся параллельными эхосигналами ниже обычного уровня расположения ППП
о ППП выглядит как заполненная жидкостью коробка: белая линия/черное содержимое/белая линия
о Столбы свода мозга - серия параллельных черных и белых линий без заполненного жидкостью пространства
• АМТ:
о Незначительная вентрикуломегалия или кольпоцефалия
о Боковые желудочки параллельны, а не расходятся
о Во фронтальной плоскости передние рога имеют форму рогов быка
о В сагиттальной плоскости отсутствует характерное ветвление передней мозговой артерии на околомозолистую и мозолисто-краевую артерии
о Стеногирия: извилины медиальной поверхности полушарий головного мозга расходятся в форме солнечных лучей
о МРТ позволяет обнаружить и другие пороки развития головного мозга:
- Гетеротопия, лиссэнцефалия и нарушение строения извилин
• Мальформация Киари 2-го типа:
о Вентрикуломегалия с желудочками прямоугольной или треугольной формы
о Симптом «банана»: пролапс мозжечка в большое затылочное отверстие, мозжечок загибается вокруг ствола мозга
о Облитерация большой цистерны
о Симптом «лимона»: двояковогнутая форма лобной кости
о Отсутствие интракраниального пространства, выявляемое при плановом УЗИ для измерения ТВП
• Тяжелая гидроцефалия:
о Тяжелая гидроцефалия приводит к разрыву полости:
- Из-за повышения давления ЦСЖ в стенке полости образуется отверстие
- Стенки полости могут быть настолько истончены, что они становятся не видны
о Чаще всего происходит при ССВ
(Слева) Сканирование в высоко расположенной аксиальной плоскости, проходящей через головной мозг плода, позволяет увидеть отсутствие полости и желудочки в форме слезы - характерные признаки АМТ. Это состояние называют кольпоцефалией.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ у пациента с аналогичной патологией можно увидеть кольпоцефалию и отсутствие мозолистого тела. Обратите внимание на пространство между большими полушариями, где должно находиться мозолистое тело. В данном случае АМТ была изолированной, и состояние новорожденного - удовлетворительным.
(Слева) При УЗИ в косой аксиальной плоскости видны отсутствие ППП и вентрикуломегалия с желудочками прямоугольной, угловатой формы -характерные признаки мальформации Киари 2-го типа. Обратите внимание, что экстрааксиальные пространства, заполненные ЦСЖ, облитерированы, а поверхность головного мозга не видна, так как эхосигнал отделен от черепа. Это также частая находка при мальформации Киари 2-го типа.
(Справа) В ЗЧЯ виден характерный мозжечок в форме банана Обычно этот признак наблюдается при ОДНТ.
(Слева) В начале II триместра беременности при УЗИ в косой аксиальной плоскости у плода визуализируется непрерывная в области средней линии кора больших полушарий. Расположенное спереди «пространство» не является ППП. При семилобарной ГПЭ его образуют сливающиеся передние рога.
(Справа) При УЗИ головки новорожденного отмечаются отсутствие ППП, соединение желудочков по средней линии, тонкое мозолистое тело и сливающиеся столбы свода мозга. При проведении МРТ диагноз лобарной ГПЭ был подтвержден, так как была выявлена извилина, пересекающая среднюю линию.
3. Основные критерии для менее распространенных диагнозов:
• Алобарная ГПЭ:
о Супратенториальный конечный мозг не делится на два полушария
о Остаточная ткань полушарий головного мозга имеет форму мяча, чаши или блина, а также имеется вентрикуломегалия ± дорсальная киста
о При большой дорсальной кисте головка плода может быть крупной, также размер головки плода может быть небольшим, а сама головка круглой
о Сочетается с тяжелыми пороками развития лицевого черепа
о Необходимо провести поиск характерных признаков Т13
• Семилобарная ГПЭ:
о Большие полушария головного мозга разделены сзади, но сливаются спереди
о Форма головки плода зачастую круглая
о Необходимо провести поиск характерных признаков Т13 или Т18
• Лобарная ГПЭ:
о Сформированы два больших полушария головного мозга
о Единственная извилина может проходить через среднюю линию
о Заметно слияние по средней линии:
- Слившиеся столбы свода мозга формируют круглое образование в III желудочке:
Признак, непатогномоничный для лобарной ГПЭ; также наблюдается при ромбэнцефалосинапсисе, септооптической дисплазии
(Слева) При приближенном переднем обзоре видно, что ППП отсутствует, а столбы свода черепа и колено мозолистого тела сформированы неправильно. Диагноз септооптической дисплазии был подтвержден после обследования младенца офтальмологом. Картина при изолированной дис-генезии перегородки была бы такой же, но этот диагноз ставится по принципу исключения.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ во фронтальной плоскости подтверждается отсутствие полости и наличие неизмененного мозолистого тела. Обратите внимание на передние рога, направленные вниз. Это один из признаков септооптической дисплазии. Диагноз должен быть подтвержден офтальмологом.
(Слева) При УЗИ в косой аксиальной плоскости видны столбы свода мозга; ППП отсутствует. Имеется клиновидный дефект паренхимы, распространяющийся до свода черепа, характерный для открытой шизэнцефалии. Избегайте реверберации в ближнем поле, имитирующей наличие двусторонних дефектов. Головной мозг всегда необходимо исследовать в нескольких плоскостях и с различных точек доступа.
(Справа) Поверхностная реконструкция MPT-изображений головного мозга ребенка с открытой шизэнцефа-лией. Видны извилины, уходящие в расщелину. Как правило, в области дефекта наблюдается распространенная дисплазия коры.
(Слева) При УЗИ в косой аксиальной плоскости спереди средняя линия не изменена, затылочные доли разделены, но видны большой моножелудочек и слияние сосудистой оболочки по средней линии. При исследовании на 12-й неделе гестации классического «признака бабочки» и слияния сосудистой оболочки обнаружено не было. При проведении МРТ диагноз синтелэнцефалии был подтвержден. Ребенок погиб через несколько дней после рождения.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости визуализируются два сформированных больших полушария головного мозга с лобными и затылочными долями, видна зона слияния полушарий - характерный признак синтелэнцефалии.
4. Основные критерии для редких диагнозов:
• Септооптическая дисплазия:
о Отсутствие ППП часто сопровождается различными гипоталамо-гипофизарными расстройствами и нарушением зрения
о Незначительное расширение передних рогов
о Плоские верхушки передних рогов
о Для исключения других диагнозов проводится МРТ:
- Разрешение современной МРТ у плода не позволяет увидеть зрительный нерв и зрительный перекрест плода
о Диагноз подтверждается после клинического и офтальмологического обследований новорожденного
• Шизэнцефалия:
о Дефект коры больших полушарий головного мозга, проходящий от поверхности желудочка до мягкой мозговой оболочки
о Может быть закрытым и открытым, одно- или двусторонним
о Размер - от небольшого до гигантского, с поражением большей части лобно-теменной области коры
о Форма бокового желудочка со стороны дефекта изменена → выбухает по направлению к дефекту паренхимы
о Двусторонняя открытая гигантская шизэнцефалия напоминает гидроанэнцефалию:
- Ключевая особенность - стенки шизэнцефалической расщелины выстланы серым веществом
- Это важное отличие, так как гидроанэнцефалия всегда заканчивается летальным исходом
- Гигантская открытая шизэнцефалия сопровождается неврологическими нарушениями, но не всегда заканчивается летально
• Синтелэнцефалия:
о Один из вариантов ГПЭ
о Сформированы 2 полушария головного мозга, но наблюдается их незначительное слияние в дорсальной области:
- Чаще всего местом слияния оказывается задняя часть лобной доли
5. Другая необходимая информация:
• Отсутствие ППП часто указывает на наличие других пороков развития головного мозга
• АМТ сочетается со многими другими патологиями и синдромами:
о Родителей информируют о том, что исходы могут быть очень разными
• Септооптическая дисплазия сопровождается нарушением зрения/слепотой, а также возможным развитием гипотала-мо-гипофизарной дисфункции
в) Список использованной литературы:
1. Hosseinzadeh К et al: Non-visualisation of cavum septi pellucidi: implication in prenatal diagnosis? Insights Imaging. 4(3):357-67, 2013
2. Malinger G et al: Non-visualization of the cavum septi pellucidi is not synonymous with agenesis of the corpus callosum. Ultrasound Obstet Gynecol. 40(2): 165-70, 2012
3. Winter TC et al: The cavum septi pellucidi: why is it important? J Ultrasound Med. 29(3):427-44, 2010
