Пороки развития головы и центральной нервной системы эмбриона - кратко с точки зрения эмбриологии
А. Нарушения в развитии головы и ЦНС
А. Пороки развития головы и центральной нервной системы:
Потенциальные аномалии показаны на схеме плода на 14-й неделе беременности.
1. Формирование щелей на лице. Щели на губах, челюстях и небе, так же как и на лице, возникают в зонах слияния лицевых бугорков.
2. Циклопия и хоботообразная деформация лица. Слияние зачатков глаз (циклопия) — результат дефектного развития пузыря переднего мозга, тогда как хоботообразная деформация (в области носа) возникает при дефектном развитии обонятельной плакоды.
Нарушение при закрытии нервной трубки, как предполагают, является причиной следующих аномалий (номера 3—5). В тяжелых случаях повреждена сама нервная трубка; при более умеренных формах затронуты только мозговые оболочки, костный позвоночный канал или мозговая капсула, либо там может быть аномалия только в покрывающей их коже. Уродства, расположенные в области дорсального «шва тела», можно назвать одним словом — дисрафия (dysraphia).
3. Анэнцефалия. Мозговая часть нервной трубки не замыкается. Возникает экстраверзия нейроэпителия (3а), в результате которой головной мозг состоит только из дегенерирующей тканевой массы, расположенной на поверхности. Свод черепа отсутствует. Поскольку плод испытывает недостаток в рефлекторных механизмах глотания — гидрамниоз как результат.
4. Энцефалоцеле. Нарушение в замыкании нервной трубки в шейной области вызывает дефект в затылочной кости, который может преобразоваться в большое отверстие. Под кожей формируется подобная воздушному шару выпуклость; она может содержать паутинную кисту, связанную с подпаутинным пространством (менингоцеле) или, дополнительно, мозговую ткань (энцефаломенингоцеле).
5. Миелоцеле. Нарушения в замыкании нервной трубки на уровне спинного мозга характерно располагаются в нижней поясничной области. В тяжелых случаях нервная трубка не замыкается и нервная ткань спинного мозга выходит на поверхность в виде нервной пластинки (рахитизме).
При миеломенингоцеле паутинное пространство под кожей увеличивается, прилегая к ткани спинного мозга, иногда с кистозными дилатациями нервного канала (сирингоцеле). При менингоцеле паутинная киста не содержит нервную ткань. При закрытой расщелине позвоночника (spina bifida occulta) киста не формируется, но позвоночные дуги не в состоянии сомкнуться. При более умеренных формах кожа сливается с остистым отростком позвонка, формируя вдавление, аномалию пигментации или характерный пучок волос в поясничной области.
6. Фиксированный спинной мозг. Этот синдром, при котором спинной мозг фиксируется («привязывается») в крестцовом канале, классически вызван утолщенной, жесткой концевой нитью. Мозговой конус не может подняться в поясничную область. Когда начинается рост, возникает прогрессивная потеря функции вследствие гиперэкстензии спинного мозга (трудности с мочеиспусканием, парестезии и параличи).
Синдром также возникает при различных формах расщелин позвоночника и может привести к нисходящей грыже мозжечка и продолговатого мозга, сопровождаемой развитием внешней гидроцефалии (синдром Arnold—Chiari).
7. Внутренняя гидроцефалия. При внутренней гидроцефалии количество спинномозговой жидкости, расположенной в мозговых желудочках, увеличивается, заставляя увеличиваться желудочковую систему. Это приводит к растяжению черепных швов, расширению свода черепа и, в конечном счете, к атрофии коры головного мозга в результате излишнего давления.
Жидкость, продуцируемая сосудистой оболочкой, не может попасть в подпаутинное пространство через водопровод мозга и четвертый желудочек. Частая причина — закрытие водопровода мозга, которое может возникнуть при внутриматочном энцефалите.
8. Наружная гидроцефалия. Наружная гидроцефалия вызывается увеличением количества спинномозговой жидкости, расположенной в подпаутинном пространстве. Она может быть вызвана прерыванием циркуляции жидкости из-за ущемления ствола мозга и мозжечка в большом отверстии черепа.
