Если неравное разделение ствола приводит к созданию суженного легочного ствола и широкой аорты, то такое состояние называется стенозом легочных артерий. В редких случаях стеноз легочных артерий развивается без других сопутствующих дефектов.
В подавляющем же большинстве случаев наблюдается комбинация с другими аномалиями. Как и при других нарушениях развития, захватывающих складки ствола и конуса, здесь почти всегда наблюдается межжелудочковый дефект на месте septum membranaceum.
Аорта становится по отношению к суженной легочной артерии очень большой. Благодаря своей ширине она смещается вправо таким образом, что вход в нее оказывается расположенным над межжелудочковым дефектом. Стенка правого желудочка приобретает такую же толщину, как и стенка левого. Эти четыре связанные друг с другом состояния — стеноз легочной артерии, дефект перепончатой части межжелудочковой перегородки, широкая аорта, вход в которую расположен над дефектом перегородки, и ненормально толстая стенка правого желудочка — составляют так называемую тетраду Фалло.
У больных с этим комплексом нарушений обычно с самого рождения отмечается цианоз. Судьбу их решает способность сосудов легких пропускать такой объем крови, чтобы количества насыщенной кислородом крови было достаточно для поддержания жизни. Пока ductus arteriosus остается незакрытым, через него осуществляется компенсаторный ток крови из аорты в легочные артерии.
После закрытия ductus arteriosus дефицит легочного кровообращения, конечно, увеличивается. В это время все решает развитие коллатерального кровотока через бронхиальные артерии. Даже в том случае, если такой коллатеральный кровоток помогает перенести индивидууму период закрытия ductus arteriosus, он в большей части приносит лишь некоторое уменьшение недостаточности легочного кровообращения. Блестящее хирургическое лечение этих случаев, разработанное Блэлоком и Тауссигом, заключается в рассечении одной из главных артерий над местом ее отхождения от дуги аорты, затем в выделении проксимального ее отрезка и вшивания его в одну из легочных артерий.
При этой операции безымянная артерия может быть соединена с правой легочной артерией, или левая подключичная артерия — с левой легочной артерией. Сущность этой операции заключается в восстановлении пути, который бы заменил закрытый ductus arteriosus. Операция эта не излечивает больного, так как основные аномалии сохраняются. Тем не менее во многих случаях она резко уменьшает страдания и приводит к значительному повышению трудоспособности.
Рассматривая легочный стеноз, как не осложненный, так и служащий первичным фактором в тетраде Фалло, следует подчеркнуть, что сужение входа в легочные артерии возникает не на одном и том же месте и имеет различное происхождение. Во многих случаях существует тип аномалий, описанный выше и возникающий в результате неравного разделения ствола. Иногда сужение связано с развитием ненормальных мышечных пучков, покрывающих легочный конус. В результате сужение входа в легочный ствол оказывается расположенным под клапанами.
При третьем виде стеноза листки клапана утолщаются и частично срастаются друг с другом, а отверстие, ведущее в легочный ствол, оказывается сильно суженным. В каждом из перечисленных случаев нарушены различные процессы развития. Возникают эти нарушения на разных фазах развития. Стеноз, связанный с неравномерным разделением ствола, появляется, по-видимому, раньше всех. Стеноз на уровне клапана должен появиться, конечно, на значительно более поздних стадиях развития, чем любой другой тип стеноза.
Механизм возникновения сужения выхода из конуса, обусловленного ненормальным расположением его мышечных стенок, еще не вполне выяснен. Наиболее правдоподобное, по-видимому, объяснение выдвинуто Шейнером (1949). Хотя точное определение места сужения в любом данном случае легочного стеноза представляется часто трудной диагностической проблемой, оно тем не менее имеет большое клиническое значение, так как выбор операции зависит от локализации стеноза и от того, какие структуры участвуют в этом стенозе.