Другой аномалией является spina bifida, которая может сопровождаться дефектами центральной нервной системы. Термин spina bifida является слишком общим, включающим в себя целый ряд дефектов. В наиболее простой форме этот термин обозначает лишь такое состояние, когда нервные дужки позвонков не встречаются друг с другом, вследствие чего спинной мозг не заключен между ними. Если это состояние позвоночника не сопровождается каким-либо поверхностным уродством, оно называется spina bifida occulta.
В других случаях нарушения развития могут не ограничиваться ненормальным ростом нервных дужек, а в этот процесс вовлекаются также и оболочки спинного мозга. При этом наблюдается скопление большого количества жидкости в субарахноидальном пространстве, вследствие чего оболочки образуют наполненную жидкостью кисту, которая выступает на поверхность через незакрытые нервные дужки.
Подобное состояние известно как spina bifida, сопровождающаяся meningocele. Если спинной мозг выпячивается в такой наполненный жидкостью мешок, то такое состояние называется spina bifida, сопровождающаяся myelomeningocele.
Спинной мозг может также выступать наружу еще незамкнутым в виде широко открытой нервной пластинки, характерной для очень ранних этапов развития. Такое состояние следует называть spina btifida, сопровождающаяся миелосхизисом. Этот дефект возникает наиболее часто в пояснично-крестцовой области, хотя может образоваться и на любом другом уровне спинного мозга.
В настоящее время получено еще очень мало эмбрионов, имеющих различные этапы образования врожденных дефектов.
Однако мы имеем в своем распоряжении экземпляр, который дает нам ясную картину способа развития миелосхизиса. На рисунке изображен эмбрион человека длиной 8 мм, у которого уже имеется местный миелосхизис. Интересно, что в данном случае дефект спинного мозга является первичным, так как в этот период развития еще нет скоплений мезенхимы, представляющих закладки нервных дужек. Если бы этот эмбрион стал развиваться дальше, то совершенно ясно, что неизбежным следствием миелосхизиса была бы spina bifida.
В то же время мы должны помнить, что подобный дефект спинного мозга не всегда предшествует дефекту позвоночника. Так, при spina bifida occulta спинной мозг может развиваться нормально и наблюдается лишь ясный дефект нервных дужек определенной группы позвонков. В этом случае дефект в развитии позвоночника является первичным. Эти явные различия в ходе явлений развития, которые могут привести к spina bifida, мешают какой-либо попытке обобщения механизмов развития этих аномалий. Для решения этого вопроса необходимо получить значительно больше данных, чем мы имеем сейчас в своем распоряжении.
В связи с вышеописанным случаем миелосхизиса у раннего эмбриона возникает другой вопрос теоретического характера на основе того факта, что ткань спинного мозга у этого эмбриона является более разросшейся в месте дефекта, чем в прилегающих участках нормального спинного мозга.
Здесь мы имеем дело не с местным торможением роста и не с остановкой развития — предположения, которые обычно высказывают при объяснении таких дефектов, а с местным усилением роста. Создается впечатление, что эта часть нервной пластинки растет очень сильно и распространяется латерально слишком далеко. В результате ее избыточный рост препятствует нормальному срастанию нервных валиков. Такой же избыточный рост, по-видимому, имеет место и в головном мозгу эмбриона.
Предположение о том, что местный избыточный рост может вызвать определенные аномалии точно так же, как местные задержки роста обусловливают другие аномалии, является теоретически чрезвычайно важным. Следует расширить наши поиски возможных причинных факторов, лежащих в основе аномалий развития, путем изучения факторов, стимулирующих рост, наряду с факторами, тормозящими этот рост.
