Послеродовая желтушная форма гемолитической болезни. Анемическая форма гемолитической болезни
Послеродовая желтушная форма гемолитической болезни отличается от врожденной желтушной отсутствием признаков Длительного действия изоантител во внутриутробном периоде. Дети рождаются живыми, доношенными, реже умеренно недоношенными, длина, масса и развитие соответствуют сроку внутриутробного развития.
Мелкие немногочисленные кровоизлияния в кожу, серозные и слизистые оболочки имеются у половины умерших.
Желтуха интенсивна у всех детей, кроме недоношенных и умерших в течение первых суток. Степень желтушного окрашивания тканей неодинакова. Ярче всего окрашиваются клетчатка, особенно подкожная, синовиальная жидкость, кожа и слизистые оболочки, иногда сосочки пирамид почек (билирубиновый «инфаркт»), цитоплазма гистиоцитов, участки некроза.
Менее значительна желтушная окраска стенок сосудов, хрящевой ткани, желез, стенки желудка и кишечника, легких, надпочечников, сердца, мышц, костей (в убывающей степени). Своеобразно желтушное окрашивание мозга («ядерная желтуха»).
Изменения внутренних органов невелики. Селезенка увеличена в 1,5—2 раза за счет полнокровия, максимальная масса ее 28 г. Фолликулы довольно крупные, рыхлые, без реактивных центров, но бласты, в том числе делящиеся, имеются. Красная пульпа полнокровна, очень много фрагментов эритроцитов, цитоплазма макрофагов нафарширована гемосидерином.
В некоторых случаях при окраске по Перлсу плазма вен приобретает диффузную зеленовато-синюю окраску за счет ферритина (транспорт железа из селезенки в депо, т. е. в печень).
Синусы лимфатических узлов расширены умеренно, иногда в них происходит фагоцитоз эритроцитов макрофагами. Немногочисленные бласты имеются в фолликулах и мякотных шнурах. В вилочковой железе II, реже III фаза акцидентальной инволюции. В костном мозге гиперплазированы эритроцитарный росток (79% клеток) и эозинофилы (7,8%), соответственно уменьшено количество клеток миелоидного ряда. Много (2,2% против 0,2% у здоровых детей) макрофагальных клеток, фагоцитирующих эритроциты.
Печень не увеличена или увеличена незначительно. Эритробластоз отсутствует или незначителен. Сердце не увеличено. Иногда незначительная жировая дистрофия мышечных волокон, мелкие некрозы. В микроциркулярном русле различных органов мукоидное набухание, в некоторых случаях пролиферация эндотелия и гладкомышечных клеток.
В легких разнообразные неспецифические изменения. Почки не изменены, отложения пигмента, в том числе гемосидерина, отсутствуют.
Максимальная смертность при желтушных формах гемолитической болезни новорожденных приходится на 3-й сутки жизни. В первые 36 ч после рождения дети умирают от причин, не связанных непосредственно с ГБН, а также от осложнений терапии. В период от 36 ч до 7 сут наиболее частая причина смерти — билирубиновая энцефалопатия, часто осложненная пневмонией, сепсисом; меленой и т. д.
Анемическая форма гемолитической болезни сама по себе не приводит к смерти и редко встречается патологоанатому. Изменения во внутренних органах аналогичны тем, какие наблюдаются при послеродовой желтушной форме, за исключением симптомов желтухи. Отмечается усиление кроворазрушения в виде умеренного гемосидероза селезенки, а также печени. В отдельных случаях анемической формы умеренный эритробластоз, небольшое увеличение селезенки и печени указывают на возможность внутриутробного повреждения.
