Бронхоэктазы - кратко с точки зрения внутренних болезней
Под бронхоэктазами понимают аномальное расширение бронхов. Для этой патологии вне зависимости от причины ее развития характерна хроническая гнойная инфекция дыхательных путей с образованием мокроты, прогрессирующим рубцеванием и повреждением легочной ткани.
а) Этиология и патоморфология. Бронхоэктазы могут быть результатом врожденного дефекта, влияющего на ионный транспорт в дыхательных путях или функцию реснитчатого эпителия, например МВ (см. ниже), либо могут быть приобретенными вторично после негативного воздействия инфекции, ингаляционных токсинов или инородного тела в дыхательных путях. В результате возникают хроническое воспаление и инфекция дыхательных путей.
В табл. 30 показаны частые причины бронхоэктазов, среди которых наиболее распространенной во всем мире является ТБ.
Локальные бронхоэктазы могут формироваться из-за скопления гноя ниже участка обструкции бронха, например, увеличенными лимфатическими узлами корня легкого при ТБ, опухолью бронха или инородным телом (например, аспирированным арахисом).
Бронхоэктатические полости могут быть выстланы грануляционной тканью, плоским эпителием или нормальным реснитчатым эпителием. В более глубоких слоях стенки бронха также могут наблюдаться воспалительные изменения и гипертрофия бронхиальных артерий. В окружающей легочной ткани, как правило, обнаруживаются хронические воспалительные и фиброзные изменения, что в запущенных случаях приводит к прогрессирующей деструкции нормальной архитектоники легкого.
б) Клиническая картина. Симптомы бронхоэктазов представлены в табл. 31.
Прогностические признаки поражения легких могут быть одно- или двусторонними. Если измененные по типу бронхоэктазов участки дыхательных путей не содержат секрета и отсутствует ателектаз вентилируемой ими доли, патологических изменений не обнаруживается. Если в бронхоэктатических полостях содержится большое количество мокроты, над областями поражения можно выслушать множественные грубые влажные хрипы.
Ателектаз с застойным секретом, блокирующим проксимальный бронх, может привести к локальному ослаблению дыхательных шумов, в то время как в запущенных случаях заболевание может приводить к рубцовым изменениям, над которыми выслушивается бронхиальное дыхание. Острое кровохарканье является важным осложнением бронхоэктазов.
в) Методы исследования. Помимо обычных возбудителей респираторных инфекций, бактериологическое исследование мокроты может выявить Pseudomonas aeruginosa и Staphylococcus aureus, грибы (например, Aspergillus) и различные виды микобактерий. Для обеспечения должной терапии инфекции, вызванной резистентными микроорганизмами, необходимо частое проведение культуральных исследований.
Небольшие бронхоэктазы обычно не видны при обзорной рентгенографии органов грудной клетки. На поздних стадиях заболевания могут визуализироваться утолщенные стенки дыхательных путей, кистозные бронхоэктатические полости и связанные с ними участки уплотнения легочной ткани или ателектаза. КТ является более чувствительным методом, позволяющим выявлять утолщенные, расширенные дыхательные пути (рис. ниже).
Компьютерная томограмма при бронхоэктазах. Обширные участки расширения бронхов с утолщенными стенками (указаны стрелками) в нижних долях обоих легких
У пациентов с подозрением на синдром дисфункции реснитчатого эпителия может быть выполнено скрининговое исследование. С его помощью определяют время, за которое маленький шарик сахарина, помещенный в передние отделы полости носа, достигнет глотки, где пациент может ощутить его вкус. Это время не должно превышать 20 мин, однако у пациентов с дисфункцией реснитчатого эпителия этот показатель значительно больше. Частоту биения ресничек также можно оценить в биопсийных образцах, взятых из слизистой оболочки носа. Структурные аномалии ресничек устанавливают с помощью электронной микроскопии.
г) Лечение. У пациентов с ограничением скорости воздушного потока необходимо применение ингаляционных бронходилататоров и глюкокортикоидов для улучшения проходимости дыхательных путей.
1. Физиотерапия. Пациентам следует показать, как выполняются регулярные ежедневные физиотерапевтические процедуры для облегчения дренажа избытка бронхиального секрета. При правильном выполнении этот метод имеет большое значение как для уменьшения кашля и мокроты, так и для предотвращения повторных эпизодов бронхолегочной инфекции. Пациенты должны принимать положение, при котором дренируемая доля оказывается выше остальных.
Глубокий вдох с последующими форсированными выдохами (техника активного дыхательного цикла) помогает продвижению секрета, находящегося в расширенных бронхах, в сторону трахеи, откуда он может быть удален при энергичном кашле. Приборы, увеличивающие давление в дыхательных путях на постоянную величину (маска для создания положительного давления в дыхательных путях на выдохе) или по колебательному типу (клапан-флаттер), помогают выведению мокроты у ряда больных, и для того чтобы определить, какой тип прибора подходит пациенту, должны быть опробованы различные техники.
Оптимальная длительность и частота физиотерапевтических процедур зависят от количества выделяемой мокроты, но для большинства пациентов составляет 5—10 мин 2 раза в сутки, что является минимальным значением для эффективной программы.
2. Антибиотикотерапия. Для большинства пациентов с бронхоэктазами оптимальными антибактериальными препаратами являются те же, что используются при лечении ХОБЛ, но для них требуются более высокие дозы и более длительные курсы, а устранение симптомов часто бывает неполным. Когда вторичная инфекция вызвана стафилококками и грамотрицательными палочками, в частности различными видами Pseudomonas (синегнойной палочки), антибиотикотерапия становится более сложной и должна опираться на чувствительность, выявленную при бактериологическом исследовании.
Для лечения инфекции Pseudomonas требуется назначение ципрофлоксацина внутрь (500—750 мг 2 раза в сутки) либо в/в введения антисинегнойного β-лактама (например, пиперациллина + тазобактама или цефтазидима). Кровохарканье при бронхоэктазах часто реагирует на лечение инфекции, лежащей в основе заболевания, хотя в тяжелых случаях может потребоваться чрескожная эмболизация системы циркуляции пораженного бронха, выполняемая интервенционным рентгенологом.
3. Хирургическое лечение. Иссечение бронхоэктатических участков показано только у небольшой части больных. Обычно это пациенты, у которых, по данным КТ, бронхоэктазы ограничены единственной долей или сегментом, осложнившиеся кровохарканьем, либо легочным кровотечением. К сожалению, многие из тех, у кого подтверждена неэффективность лекарственной терапии, также не подходят для хирургических вмешательств из-за обширного двустороннего поражения либо сопутствующей тяжелой обструкции дыхательных путей. При прогрессирующих формах болезни резекцию очагов деструкции в легком, служащих резервуаром инфекции, рассматривают как крайнюю меру.
г) Прогноз. Заболевание имеет прогрессирующий характер, если связано с нарушением функции реснитчатого эпителия и МВ, и рано или поздно приводит к развитию дыхательной недостаточности. У других больных при регулярном проведении физиотерапевтических процедур и применении интенсивной антибиотикотерапии прогноз может быть относительно благоприятным.
д) Профилактика. Поскольку бронхоэктазы часто дебютируют в детстве после кори, коклюша и первичной туберкулезной инфекции, чрезвычайно важно проводить адекватную профилактику и лечение этих состояний. Ранняя диагностика и лечение бронхиальной обструкции также имеют большое значение.
