4. Удлинение на фоне стимуляции ростковой зоны:
- Острый остеомиелит
- Диафизарный перелом бедренной или большеберцовой кости
5. Удлинение на фоне костного новообразования:
- Фиброзная дисплазия:
- Остеоид остеома
- Нейрофиброматоз:
Болезнь Реклингаузена (Von Recklinghausen)
• Пояснение:
1. Врождённое удлинение:
- Идиопатическая гемигипертрофия. Гемигипертрофия может быть идиопатической или являться частью синдрома, например Беквита-Видемана и Протея. Идиопатическая гемигипертрофия встречается с частотой 1 : 50 000. Гемигипертрофия становится отчётливо заметной через несколько лет после рождения. Избыточный рост может охватывать половину тела целиком, включая ухо, язык, зрачок, сосок, грудную клетку и живот. Одна рука и/или нога может быть длиннее и толще другой.
Изменение размера заканчивается чётко по средней линии. Крайне редко встречается перекрёстная гемигипертрофия, при которой в размерах увеличены противоположные рука и нога. Разница в длине ног редко превышает 5 см и обусловлена равномерным удлинением бедренной и большеберцовой костей. Это заболевание характеризуется повышенным риском развития новообразований, в особенности опухоли Уилмса (Wilms) (высокозлокачественная опухоль надпочечника у детей младше 10 лет), гепатобластомы и лейкосаркомы. Вероятность развития опухоли достигает 6% (рис. 1).
Рисунок 1. Идиопатическая гемигипертрофия правой ноги
2. Удлинение сосудистого генеза:
- Артерио-венозные фистулы. Повышенная васкуляризация, обусловленная наличием артерио-венозных фистул при синдроме Клиппеля—Треноне—Вебера, приводит к избыточному росту ноги на стороне поражения. Разница в длине ног редко превышает 2 см (рис. 2).
Рисунок 2. Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера. Правостороннее поражение
3. Нейрогенное удлинение:
- Симпатэктомия. В прежние времена на стороне укорочения выполняли симпатэктомию. Результаты такого лечения были непредсказуемыми и неудовлетворительными. В настоящее время методика не применяется.
4. Удлинение на фоне стимуляции ростковой зоны:
- Острый остеомиелит. Стимуляция роста в результате повышенной васкуляризации на фоне инфекционного поражения метафиза или диафиза редко приводит к разновеликости ног, настолько выраженной, чтобы её требовалось устранять хирургически путём.
- Диафизарный перелом бедренной или большеберцовой кости. У детей младше 12 лет стимуляция роста происходит после диафизарного перелома бедренной или большеберцовой кости или хирургического вмешательства на них. Чем меньше возраст ребёнка и больше укорочение, тем в большей степени будет происходить стимуляция роста. Стимуляция роста бедренной кости приводит к увеличению её размера на 1,5 см и прекращается через 18 месяцев. Стимуляция роста большеберцовой кости приводит к увеличению её размера на 1 см и прекращается через 15 месяцев. Конечность в результате диафизарного перелома бедренной или большеберцовой кости никогда не увеличивается более чем на 0,5—1 см.
5. Удлинение на фоне костного новообразования:
- Фиброзная дисплазия, остеоид остеома и нейрофиброма. Костные опухоли способны стимулировать рост, как, например, при фиброзной дисплазии, остеоид остеоме и нейрофиброматозе (болезни Реклингаузена).
• Дополнительное обследование: для выявления причины разновеликости ног в первую очередь выполняется рентгенография. При подозрении на врождённую аномалию тазобедренного сустава следует выполнить рентгенографию таза.
Проще всего оценить разницу в длине ног можно с помощью телерентгенографии. В этом случае выполняется рентгенография с полным захватом нижних конечностей, включая голеностопные суставы. Альтернативным методом является орторентгенография, при которой рентгенограммы тазобедренных, коленных и голеностопных суставов переносят на один лист. Погрешность при измерениях таким способом составляет около 3 мм. Недостатком метода является невозможность определения разницы в длине ног, если она обусловлена аномалией стопы, например косолапостью.
• Первичная медицинская помощь: по необходимости коррекция разницы в длине ног 1—1,5 см может быть осуществлена с помощью корригирующей стельки соответствующей толщины. При большей разнице коррекция осуществляется с помощью стельки с коском под пятку.
• Когда направлять: при разнице в длине ног 2 см и более. Детей с гемигипертрофией также следует направить к педиатру для онкологического обследования.
• Специализированное лечение: существует множество методов для прогнозирования окончательной разницы в длине ног.
а) Время коррекции:
1. Простой метод. Метод позволяет делать грубые предположения, что угнетение роста будет постоянным. В возрасте 2 лет рост ребёнка составляет примерно половину роста взрослого человека. В результате непропорционального роста головы, туловища и нижних конечностей, длина ног достигает примерно половины длины взрослого человека у девочек к 3 годам, а у мальчиков - к 4 (табл. 1). Таким образом, если у мальчика 4 лет разница в длине ног составляет 3 см, то во взрослом состоянии она будет составлять примерно 6 см.
2. Арифметический метод. Учитывает среднюю хронологическую скорость роста. Дистальная зона роста бедренной кости обеспечивает увеличение длины конечности на 10 мм в год в течение последних 4 лет периода роста. Проксимальная зона роста большеберцовой кости обеспечивает увеличение длины конечности на 6 мм в год. Проксимальная зона роста бедренной кости и дистальная — большеберцовой кости обеспечивают увеличение длины конечности на 4 см каждая (рис. 3).
Рисунок 3. Дистальная зона роста бедренной кости обеспечивает увеличение длины конечности на 10 мм в год в течение последних 4 лет периода роста. Проксимальная зона роста большеберцовой кости обеспечивает увеличение длины конечности на 6 мм в год
Ростковые зоны в области коленного сустава закрываются в среднем в возрасте 14 лет у девочек и 16,5 года у мальчиков. Этот метод можно использовать при долгосрочном планировании.
3. Таблицы остаточного роста для дистального отдела бедренной кости и проксимального отдела большеберцовой кости для мальчиков и девочек. Динамика роста определяется по графикам остаточного роста Андерсона и Грина (Anderson and Green) (1963), составленных для мальчиков и девочек.
4. Роттердамский прямолинейный график. Метод является модификацией «Прямолинейного графика Мосли (Moseley)». Возраст скелета определяется в соответствии с атласом Greulich и Pyle (см. рис. ниже). Окончательно разница в длине ног определяется по результатам нескольких измерений в течение определенного периода времени, например трижды с интервалом в 6 месяцев.
Рентгенография скелета кисти. Возраст скелета определяется по рентгенографии кисти левой руки. Определить его можно, проведя сравнение размеров и формы эпифизарных пластинок роста в соответствии с атласом Greulich и Pyle. На основании данной рентгенографии возраст скелета составляет 12,5 года
Коэффициент умножения Пейли (Paley). Метод применяется при идиопатических гемигипо- и гемигипертрофии, характеризующихся пропорциональным увеличением разницы в длине ног в процессе роста. Окончательная разница определяется путем умножения разницы в длине ног на возрастной коэффициент (см. табл. 1). Например: разница в длине ног у девочки 6 лет составляет 2 см за счёт бедра. Во взрослом возрасте разница составит 1,51 х 2 = 3,02 см. Величина несоответствия также зависит от вклада в общий рост после 5 лет дистальной пластинки роста бедренной кости, который составляет 10 мм в год (рис. 6).
В этом случае коррекция разницы в длине ног осуществляется посредством дистального гемиэпифизиодеза противоположной бедренной кости в возрасте 11 лет.
Для повышения точности метода врач также должен обратить внимание на родителей ребёнка. Если родители имеют высокий рост, то вклад дистальной пластинки роста бедренной кости может составлять не 10, а 11 мм в год. Если родители невысокого роста, то вклад дистальной пластинки роста бедренной кости может составлять не 10, а 9 мм в год. То же относится и к большеберцовой кости. При высоких родителях увеличение роста за счёт большеберцовой кости может составлять не 6, а 7 см, а при низких — не 6, а 5 см в год.
Перед выполнением эпифизиодеза следует убедиться в отсутствии значительного несоответствия скелетного и календарного возраста с помощью атласа Greulich и Pyle (см. рис. выше). Следует учитывать, что материал для этого атласа был набран в период с 1931 по 1942 годы во время исследования 1000 белых детей из Северной Европы. Тем не менее современные исследования показывают, что атлас до сегодняшнего дня остаётся надёжным инструментом в руках врачей. Пока неясно, подходит ли такая система для оценки пациентов не североевропейского происхождения. Определение скелетного возраста по атласу Greulich и Pyle является быстрым, но приблизительным способом. Следующие друг за другом стадии обычно разделяет 1 год.
5. Слишком короткая или слишком длинная нижняя конечность. Коррекция при разнице 1—2 см, как правило, не проводится, либо, по необходимости, осуществляется с помощью ортопедических стелек.
При более толстой стельке нога не будет соответствовать обуви. Большая разница в длине ног может быть компенсирована с помощью каблука. При раннем выявлении разницы в длине ног от 2 до 5 см, может рассматриваться вопрос угнетения роста более длинной конечности. В зависимости от вовлечённого сегмента выполняется дистальный эпифизиодез бедренной кости или проксимальный эпифизиодез большеберцовой кости. Если ожидаемый рост проксимальной ростковой зоны большеберцовой кости превышает 1 см, необходимо выполнить проксимальный эпифизиодез малоберцовой кости.
В противном случае будет отмечаться избыточный рост головки малоберцовой кости. Несколько десятилетий назад применялась открытая методика Фемистера (Phemister), которая заключалась в удалении прямоугольного фрагмента кости медиально и латерально на уровне ростковой зоны. Костный фрагмент на 2/3 состоял из метафизарной кости и на 1/3 из эпифизарной. После удаления остальной части латерального отдела ростковой зоны костный блок разворачивался и устанавливался в зону дефекта.
С начала 1990-х годов получила применение методика, заключающаяся в чрескожном рассверливании эпифизарной пластинки с латеральной и медиальной сторон и разрушением её через небольшие медиальный и латеральный доступы с помощью острой ложки или кюретки под рентгенографическим контролем (рис. 4). К возможным осложнениям при некорректно выполненной деструкции с одной или обеих сторон относятся: продолжение роста нижней конечности либо развитие деформации. Детям разрешают ходить в тот же день или на следующий после операции с полной нагрузкой на оперированную конечность.
Рисунок 4. Проксимальный эпифизиодез большеберцовой кости. Эпифизарная пластинка разрушается с латеральной и медиальной сторон
Детям, период роста у которых завершился, может быть выполнена укорачивающая остеотомия бедренной или большеберцовой и малоберцовой кости. Бедро может быть укорочено на 2—6 см, а большеберцовая кость — на 2—3 см. При вмешательстве на бедренной кости врач делает выбор между межвертельным и подвертельным укорочением, после чего зона остеотомии фиксируется с помощью крючковидной пластины (рис. 5).
Рисунок 5. (а) Укорочение бедренной кости может быть выполнено посредством удаления костного фрагмента непосредственно под тазобедренным суставом с последующей фиксацией кости с помощью крючковидной пластины и винтов. (b) Рентгенография после операции
Кроме того, может быть выполнено закрытое интрамедулярное укорочение по Уинквисту (Winquist) (рис. 6). В этом случае костный фрагмент диафиза бедренной кости необходимого размера удаляется с помощью интрамедуллярной пилы. После остеотомии концы сопоставляются, фиксация осуществляется с помощью интрамедуллярного стержня. Также может быть выполнено открытое вмешательство, во время которого осуществляется укорочение диафиза бедренной кости с фиксацией интрамедуллярным стержнем. Операцию по удлинению конечности рекомендуется выполнять при разнице в длине более 5 см (рис. 7). Разница в длине ног менее 5 см может быть показанием к удлинению у детей с ожидаемо низким ростом.
Рисунок 6. Закрытое интрамедуллярное укорочение бедренной кости по Уинквисту. (а) Удаление костного мозга. (b) Распил на 2 уровнях. Расстояние между распилами определяется необходимой величиной укорочения. (c) Фрагментация кости между распилами. (d) Смещение фрагментов. (e) Интрамедуллярная фиксация
(а-b) Поражение ростковых зон области правого коленного сустава после менингококкового сепсиса, перенесенного в неонатальном периоде, с выраженными позиционными деформациями и укорочением правой нижней конечности. (c) Артродез правого коленного сустава был выполнен по причине выраженной прогрессирующей его деформации. (d) После артродеза правого коленного сустава сохранялась значительная разница в длине ног, которая в первую очередь была устранена с помощью высокой подошвы. Во избежание нестабильности голеностопного сустава к обуви был фиксирован высокий ортез. Впоследствии выполнена операция по удлинению конечности. Операция была выполнена в начале 1980-х годов
Болезнь Олье. (а) Позиционная деформация и укорочение правой ноги. (b-c) Множественные энхондромы в нескольких метафизах правых бедренной и большеберцовой костей
Рисунок 7. (а) Удлинение бедра с помощью одностороннего аппарата внешней фиксации, расположенного по наружной стороне. Перед наложением аппарата внешней фиксации выполняется остеотомия бедренной кости. Коррекция в аппарате может осуществляться пациентом со скоростью 1 мм в день за 4 подхода. В зоне остеотомии формируется новая костная ткань. Дистракция продолжается до получения необходимой длины. Аппарат остаётся на месте до созревания костной мозоли. Определение времени снятия аппарата представляет собой довольно трудную задачу, и врач должен учитывать, что в среднем на каждый сантиметр удлинения требуется 1 месяц фиксации. (b) Удлинение бедра односторонним аппаратом внешней фиксации у пациента с рис. выше. (c) Через 7-10 дней после остеотомии начинается дистракция, которая может осуществляться пациентом со скоростью 1 мм в день за 4 подход. (d1) Дистракция продолжается до получения необходимой длины. (d2-d3) Фиксатор остаётся на месте до тех пор, пока кость не станет достаточно прочной и сможет выдерживать осевую нагрузку. Тот же пациент, что на рис. выше. Операция выполнена в 1980-е годы
Возможно комбинированное применение вышеописанных методов.
При разнице в длине ног более 15 см может рассматриваться вопрос о выполнении ампутации по Сайму (Syme) с последующим протезированием (см. отдельную статью на сайте - просим пользоваться формой поиска выше).
