MedUniver Профилактика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Профилактика заболеваний:
Профилактика заболеваний
Безопасный дом и квартира
Выбор одежды и обуви
Закаливание организма
Обследование больного
Основы профилактики
Полезный отдых
Правильное питание
Профилактика у детей
Лихорадка у детей и взрослых
Проявления болезни
Советы народной медицины
Что значат анализы?
Болезни рук и реабилитация при них
Болезни танцоров и их реабилитация
Профилактика алкоголизма
Профилактика в урологии
Работа подростков и охрана их труда
Рекомендации больным
Органы чувств:
Оценка органов чувств
Болезни органов чувств
Травмы органов чувств
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Нефротический синдром у детей: причины, диагностика

При нефротическом синдроме тяжёлая протеинурия приводит к снижению плазменного альбумина и отёкам. Причина состояния неизвестна, но некоторые случаи вторичны по отношению к системным заболеваниям типа пурпуры Шёнлейна-Геноха и другим васкулитам (например, СКВ), инфекционным заболеваниям (например, малярии) или аллергии (например, на укусы пчёл).

Клинические симптомы нефротического синдрома:
• периорбитальные отёки (особенно по утрам) — самый ранний признак;
• отёки мошонки, вульвы, ног и лодыжек;
• асцит;
• одышка из-за плеврального выпота и брюшного растяжения.

Стероидчувствительный нефротический синдром

У 85-90% детей с нефротическим синдромом протеинурия разрешается при проведении терапии глюкокортикоидами (стероидчувствительный нефротический синдром). У этих детей не развивается почечная недостаточность. Данный вариант более характерен для мальчиков, нежели для девочек, для азиатских детей, чем для представителей европеоидной расы. Выявлена слабая связь с атопией. Часто провоцируется инфекциями дыхательных путей. Особенности, наводящие на мысль о стероидчувствительном нефротическом синдроме:
• возраст от 1 до 10 лет;
• отсутствие макрогематурии;
• нормальное АД;
• нормальные уровни комплемента;
• нормальная функции почек.

Методы исследования детей при проявлении нефротического синдрома:
• Белок в моче — с помощью тест-полосок (экспресс-анализ).
• Полный анализ крови и СОЭ.
• Мочевина, электролиты, креатинин, альбумин.
• Уровни фракций комплемента — С3 и С4.
• Титры АСЛО и мазок из зева.
• Микроскопия и культуральное исследование мочи.
• Концентрация натрия в моче.
• Маркёры гепатита В.

Патогенез нефротического синдрома

Ведение детей с нефротическим синдромом

Наиболее широко используемый протокол подразумевает первоначальное применение пероральных глюкокортикоидов (60 мг/м2 в день в пересчёте на преднизолон), если нет атипичных симптомов. После 4 нед доза уменьшается до 40 мг/м2 в альтернирующем режиме в течение 4 нед и затем применение глюкокортикоидов прекращается. В среднем белок исчезает из мочи за 11 дней.

Однако имеются современные данные, что продление начального курса стероидов приблизительно до 6 мес с постепенным переходом на альтернирующий режим приёма ведёт к сокращению числа детей, у которых часто развиваются вторичные рецидивы или стероидзависимые формы, и эта схема всё более и более заменяет стандартный протокол.

Дети, которые не отвечают на 4-8-й нед на терапию глюкокортикоидами или имеют атипичные симптомы, могут иметь более тяжёлый диагноз, в связи с чем необходимо проведение биопсии почек. Гистологическая картина почек при стероид-чувствительном нефротическом синдроме обычно нормальная при световой микроскопии, но слияние специализированных эпителиальных клеток (подоцитов), которые обкладывают клубочковые капилляры, выявляется при электронной микроскопии. По этой причине данное состояние называют болезнью минимальных изменений.

У детей с нефротическим синдромом возможны несколько серьёзных осложнений при манифестации или рецидиве.

Гиповолемия. В течение начальной стадии формирования отёков внутрисосудистый компартмент жидкости может уменьшаться. Ребёнок с гиповолемией, как правило, жалуется на абдоминальную боль и может чувствовать слабость. Возникают периферическая вазоконстрикция и задержка натрия мочи.

Низкий уровень натрия в моче (<20 ммоль/л) и высокий внутриклеточный объём — признаки гиповолемии, которая требует срочной коррекции из-за опасности сосудистого тромбоза и шока с введением внутривенно альбумина.

Увеличение периферических отёков, оценённых клинически и ежедневным взвешиванием, может причинить дискомфорт и приводить дыхательным нарушениям. Тяжёлые состояния, возможно, нуждаются в лечении с применением внутривенного альбумина. Необходимо следить за использованием коллоидов, поскольку могут возникнуть отёк лёгких и гипертензия от перегрузки объёмом, а также мочегонными средствами, которые могут сами вызвать или ухудшить гиповолемию.

Тромбоз. Состояние гиперкоагуляции из-за потери антитромбина с мочой, тромбоцитоз, который может быть усилен стероидной терапией, усиленный синтез факторов свёртывания и увеличение вязкости крови вследствие повышенного гематокрита предрасполагают к тромбозу. Возникает, как правило, артериальный тромбоз, который может затронуть мозговое, висцеральное кровообращение и кровоснабжение конечностей с потенциально катастрофическими последствиями.

Инфекционные осложнения. Дети с рецидивами находятся в группе риска из-за опасности развития инфекции капсулированными бактериями, особенно Pneumococcus. Может развиться перитонит.

Гиперхолестеринемия (гиперлипидемия). Состояние коррелирует обратно пропорционально относительно содержания альбуминов сыворотки, но причина гиперлипидемии полностью не понятна.

Прогноз нефротического синдрома у детей

Рецидивы идентифицированы родителями при тестировании мочи. Побочные эффекты терапии кортикостероидами можно уменьшить переходом на альтернирующий режим. Если рецидивы возникают часто или требуется высокодозная терапия, желательно привлечение детского нефролога, поскольку необходимо рассмотреть возможность лечения другими препаратами. Левамизол как иммуномодулятор может поддерживать ремиссию. Восьминедельный курс алкилирующими агентами (например, циклофосфамидом или хлорамбуцилом) поддерживает ремиссию у 25-30% детей со стероидозависимыми формами в течение 2 лет.

Циклоспорин поддерживает ремиссию приблизительно у 75% пациентов до тех пор, пока принимается пациентами, но почти всегда возникают рецидивы, когда приём препарата прекращается. На микофенолата мофетил возлагаются большие надежды.

Прогноз гормонорезистентного нефротического синдрома. Эти дети должны быть переданы под наблюдение детского нефролога. Коррекция отёков проводится мочегонной терапией, ограничением соли, ингибиторами АПФ и иногда НПВС, которые могут уменьшить протеинурию.

Прогноз врожденного нефротического синдрома. Врождённый нефротический синдром проявляется в первые 3 мес жизни. Он встречается редко. Наиболее распространённая форма наследуется рецессивно, частота встречаемости гена наиболее высокая в финской популяции. Состояние сопровождается высокой смертностью обычно из-за осложнений в форме гипоальбуминемии, а не почечной недостаточности. Развивающаяся альбуминурия настолько тяжёлая, что для её контроля порой необходима двусторонняя нефрэктомия, что неизбежно вызывает потребности в диализе, который продолжается до тех пор, пока ребёнок не вырастет и не возникнут условия для трансплантации почек.

Нефротический синдром:
• Клинические симптомы — отёк (периорбитальный, мошонки или вульвы, ног и лодыжек), асцит, плевральный выпот.
• Диагноз выставляется на основании массивной протеинурии и низкого уровня альбуминов в плазме.

Стероидочувствительный нефротический синдром:
• Характерные особенности — проявление в возрасте 1-10 лет, отсутствие макрогематурии и АГ, фракции комплемента и функциональные пробы почек в пределах нормы.
• Лечение — пероральные глюкокортикоиды, биопсия почек проводится при отрицательном ответе на терапию и атипичном течении.
• Осложнения — гиповолемия, тромбоз, инфекция (чаще пневмококковая), гиперхолестеринемия (гиперлипидемия).
• Прогноз — может наступить полное выздоровление. В противном случае наблюдаются рецидивы, как частые, так и редкие.

Если ребёнок страдает отёками, проверьте его на протеинурию, чтобы диагностировать нефротический синдром.

- Читать далее "Причины гематурии у детей. Диагностика"


Оглавление темы "Болезни почек и мочевыделительной системы у детей":
  1. Наблюдение за детьми с хроническими инфекциями мочевыводящих путей. Бессимптомная бактериурия
  2. Энурез у детей: причины, диагностика
  3. Причины протеинурии у детей. Особенности
  4. Нефротический синдром у детей: причины, диагностика
  5. Причины гематурии у детей. Диагностика
  6. Острый нефрит у детей: причины, диагностика
  7. Объёмные образования почек у детей. Камни
  8. Генерализованная проксимальная тубулопатия - синдром Фанкони у детей: причины, диагностика
  9. Острая почечная недостаточность (ОПН) у детей: причины, диагностика
  10. Гемолитико-уремический синдром (ГУС) у детей: причины, диагностика
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта