MedUniver Профилактика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Профилактика заболеваний:
Профилактика заболеваний
Безопасный дом и квартира
Выбор одежды и обуви
Закаливание организма
Обследование больного
Основы профилактики
Полезный отдых
Правильное питание
Профилактика у детей
Лихорадка у детей и взрослых
Проявления болезни
Советы народной медицины
Что значат анализы?
Болезни рук и реабилитация при них
Болезни танцоров и их реабилитация
Профилактика алкоголизма
Профилактика в урологии
Работа подростков и охрана их труда
Рекомендации больным
Органы чувств:
Оценка органов чувств
Болезни органов чувств
Травмы органов чувств
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Болезнь Гоше. Амилоидная селезенка.

О болезни Гоше, представляющей из-за ее относительной частоты наибольший клинический интерес, следует думать, когда преимущественно у женщин имеются медленно увеличивающаяся, часто достигающая огромных размеров селезенка и неопределенные клинические симптомы (утомляемость, слегка увеличенные лимфатические узлы, желтая вплоть до бронзовой окраска кожи, особенно в области голеней и на открытых местах, явления гиперспленизма в периферической крови в виде лейколонностью к кровотечениям (кровотечения из носа). Этот симптом отмечается в половине всех случаев (Medoff и Bayrd).

Часто на конъюнктиве имеются pinguiculae, клиновидные утолщения и пигментация конъюнктивы кнутри и кнаружи от радужной оболочки. При рентгенографии грудной клетки легочный рисунок усилен в виде сетки. Диагноз устанавливается при обнаружении в стернальном или селезеночном пунктате типичных клеток Гоше. Это клетки исключительно больших размеров (до 40); цитоплазма их широкая и в зависимости от степени созревания — базофильная, зернистая или почти бесцветная вследствие наличия накоплений (пенистые клетк и). Ядра круглые или звездчатые.

В то время как болезнь Ниман—Пика поражает только детей, болезнь Ханд—Шюллер—Кристиана наблюдается и у взрослых. Спленомегалия не столь выражена, как при болезни Гоше. В селезенке и костном мозгу обнаруживаются аналогичные клетки накопления. На первом плане — изменения костей, преимущественно черепа, которые рентгенологически имеют вид множественных, неправильных дефектов. Вследствие прямого давления на гипофиз и межуточный мозг часты внутрисекреторные нарушения (расстройства роста, несахарный диабет, адипозо-генитальная дистрофия). Характерна клиническая триада — несахарное мочеизнурение, экзофтальм и дефекты черепа. Содержание холестерина в сыворотке нормально.

болезнь гоше

Типично образование грануляционной ткани с отложением холестерина в ретикулярных клетках, благодаря чему возможна гистологическая диагностика Поражаются кости, лимфатические узлы, печень и селезенка.

Об отношении к моносимптомной медленно текущей эозинофильной костной гранулеме и к синдрому Letterer—Siewe, протекающему особенно злокачественно и остро (вследствие остроты течения встречается только в детском возрасте), которые являются лишь особыми формами болезни Ханд—Шюллер—Кристиана.

Амилоидную селезенку, отличающуюся особой плотностью, следует иметь в виду при продолжительных, хронических нагноительных процессах. Решающее диагностическое значение имеет наличие отложений амилоида в других органах, обнаруживаемых при игольной биопсии, и результаты пробы с конгорот по Bennhold.
О гепато-спленомегалическом липоидозе (эссенциальной гиперлипемии).

Абсцесс селезенки встречается редко. Предположение о нем может возникнуть при наличии стойкой, четко ограниченной, локальной болезненности — спонтанной и при давлении. Так как абсцесс селезенки большей частью возникает как осложнение ее воспалительного увеличения, общие симптомы (лейкоцитоз и т. д.), указывающие на инфекцию, не однозначны. Иногда абсцесс селезенки приходится отграничивать от гораздо более частого инфаркта селезенки, который также может вызвать очень сильные боли. Инфаркты селезенки образуются при эндокардитах различного генеза, а также при очень больших увеличениях селезенки, особенно при лейкозе. Часто прослушивается периспленический шум трения.

- Вернуться в оглавление раздела "Профилактика заболеваний"


Оглавление темы "Причины спленомегалий. Механизмы увеличения селезенки.":
1. Воспалительные спленомегалии. Шистозоматоз.
2. Невоспалительные спленомегалии. Гемолитические анемии.
3. Симптомы портальной гипертензии. Застойная селезенка.
4. Увеличение селезенки при лейкозах. Гиперспленизм при лейкозе.
5. Диагностика лейкозов. Диагностика эритролейкозов.
6. Лимфатический лейкоз. Мегакариоцитарный лейкоз.
7. Миелома. Признаки миеломы. Диагностика миеломы.
8. Клиника миеломы. Макроглобулинемия Вальденстрема.
9. Опухоли селезенки. Кисты селезенки.
10. Болезнь Гоше. Амилоидная селезенка.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта