Клинические симптомы вследствие их нехарактерных проявлений могут вызвать лишь предположение о наличии миеломы. Сюда относятся общая слабость, утомляемость, неопределенные, ноупорные ревматические боли, боли в костях, которые обычно локализуются в особо поражаемых местах (часто в позвоночнике), увеличение печени и селезенки. В конечной стадии на первый план иногда выступают уремические явления вследствие поражения почек — мне-домной почки (межуточный нефрит).
Сывороточная фосфатаза обычно не повышается. Отрицательные данные, если рентгенологически имеется подозрение на миелому (фиброзный остит Реклингаузена, метастазы, первичные злокачественные опухоли костей, остеомаляция), говорят против последней. Однако умеренное повышение уровня сывороточной фосфатазы встречается и при миеломе.
Рентгенологически имеются 3 различные формы миеломы:
а) чисто остеолитическая форма с четко отграниченными зонами просветления величиной от горошины до апельсина (дефекты в черепе как бы от выстрела дробью). Однако остеолитические процессы такого рода не патогномоничны для миеломы;
б) кистозно-трабекулярная форма (картина «мыльных пузырей»);
в) диффузный остеопороз.
При экстрамедуллярной миеломе без видимых костных изменений с преимущественной локализацией на слизистой верхних дыхательных путей диагноз подтверждают данные биопсии..
Частота отдельных симптомов на основании изучения 61 достоверного случая миеломы (Brownell) представлена на рисунке.
Особо затруднителен диагноз изолированной миеломы, так как в подобных случаях отказывают два таких самых существенных диагностических критерия, как данные исследования стернального пунктата и рентгенологическое выявление очагов миеломы в своде черепа. При наличии ограниченных костных очагов также всегда следует думать о возможности миеломы. В некоторых случаях удается поставить диагноз, если в пунктате опухоли обнаруживаются миеломные клетки. Недавно мы наблюдали 2 случая изолированной миеломы крестца с рентгенологически установленными обширными костными дефектами и типичными изменениями белков крови.
Не всегда легко отличить от миеломы макроглобулинемию Вальденстрема (Waldenstrom) (редкое заболевание). Поражаются преимущественно мужчины пожилого возраста. В анамнезе задолго отмечаются кровотечения из слизистых и более или менее генерализованное увеличение лимфатических узлов. При исследовании обнаруживается (не обязательно) гепатоспленомегалия, умеренная или выраженная нормохромная анемия, легкий лейкоцитоз с лимфоцитозом. Количество тромбоцитов, продолжительность кровотечения и свертываемость крови, а также концентрация протромбина нормальны (несмотря на явления геморрагического диатеза).
В костном мозгу обычно отмечается преобладание лимфоидных клеточных форм и увеличение тучных тканевых клеток. Последнее наблюдается также в пунктате лимфатических узлов. РОЭ чрезвычайно резко ускорена. Электрофоретически узкие высокие зубцы в области глобулинов. Никаких болей в костях и никаких рентгенологических костных изменений не имеется в отличие от миеломы, при которой костные очаги обнаруживаются примерно в 70% (Schulten).
Лишь в единичных случаях были описаны рентгенологически выявленные костные очаги (Kappeler Krebs, Riva). Решающее диагностическое значение имеет обнаружение при ультрацентрифугировании макроглобулинов (константа осаждения 12—26 S). По-видимому макроглобулины, из-за которых это заболевание выделено в особую нозологическую форму, не во всех случаях превышают требуемые 5% (собственное наблюдение). Согласно новейшим данным, макроглобулины можно обнаружить также и иммунологически (Hassig—Schaub). Практический врач может обнаружить патологические белковые тела и поставить предположительный диагноз уже при помощи простой sia-реакции (сыворотка в воде—serum in aqua): при добавлении нескольких капель сыворотки больного в пробирку, наполовину заполненную дистиллированной водой, тотчас же происходит выпадение хлопьев.
В норме приблизительно через 15 минут появляется лишь легкое помутнение. Это заболевание можно рассматривать также как гистоплазмоцитарный ретикулоз.
Лимфатический лейкоз, миелома и макроглобулинемия Вальденстрема представляют собой родственные заболевания, которые, однако, почти всегда могут быть разграничены. Миелому и макроглобулинемию отличают прежде всего наличие парапротеинов и более редкое вымывание клеток в периферическую кровь, а лимфатический лейкоз — вымывание клеток в периферическую кровь и более редкое образование патологических белковых тел. Речь идет о разрастании находящихся в близком родстве, но функционально различных ретикулярных клеток.
Первичные ретикулозы в узком смысле слова — новообразование ретикулярных клеток.