Бессимптомный пневмоторакс, обычно односторонний, встречается у 1-2% всех новорожденных. Симптоматический пневмоторакс и пневмомедиастинум наблюдаются реже. Частота пневмоторакса выше у младенцев с легочными заболеваниями, такими как САМ и РДС, при вспомогательной вентиляции легких, особенно если необходима поддержка с помощью ВЧИВЛ, и у детей с пороками развития МВП или маловодием.
а) Этиология и патофизиология. Самая частая причина пневмоторакса — перераздувание легких, приводящее к разрыву альвеол. Чрезмерное растяжение альвеол возможно при вентиляции с «+» давлением во время реанимации новорожденных или в связи с феноменом «шарового клапана». Этот феномен возникает в результате аспирации (обычно мекония) и бронхиальной / бронхиолярной обструкции.
Несмотря на спонтанный разрыв легочной мальформации (напр., долевой эмфиземы, врожденной кисты легкого, пневматоцеле), в остальном легкое не изменено, и этиология неизвестна.
Пневмоторакс, связанный с гипоплазией легких, наблюдается часто, возникает в течение первых нескольких часов после рождения и обусловлен уменьшенной площадью альвеолярной поверхности и плохой растяжимостью легких. Это связано с уменьшением объема околоплодных вод (синдром Поттера — агенезия почек, дисплазия почек, хроническое подтекание околоплодных вод), уменьшением дыхательных движений плода (маловодие, нервно-мышечные заболевания), объемными поражениями легких (диафрагмальная грыжа, плевральный выпот, хилоторакс) и пороками развития ГК (дистрофии).
Газ из разорвавшейся альвеолы выходит в интерстициальные пространства легкого. Он проходит по мелким ДП и вызывает диссекцию перибронхиальной и периваскулярной соединительной ткани до корня легкого (интерстициальная эмфизема легких). Если объем выходящего воздуха достаточно велик, он может скапливаться в средостении (пневмомедиастинум) или попадать в плевральную полость (пневмоторакс), ПЖК (подкожная эмфизема), БП (пневмоперитонеум) или полость перикарда (пневмоперикард).
В редких случаях повышенное давление в средостении может приводить к сдавлению легочных вен в корне легкого и тем самым препятствовать легочному венозному возврату к сердцу и сердечному выбросу. Иногда воздух попадает в кровоток (легочная воздушная эмболия) и вызывает побледнение кожи, появление воздушных пузырьков во в/сосудистых катетерах, заполняет воздухом сердце и сосуды (видно на рентгенограммах ГК). Может наступить летальный исход.
Напряженный пневмоторакс возникает, если скопление воздуха в плевральной полости достаточно велико, чтобы в/плевральное давление стало выше атмосферного. Односторонний напряженный пневмоторакс приводит к нарушению вентиляции не только ипсилатерального, но и контралатерального легкого из-за смещения средостения в противоположную сторону. Сдавление полой вены и перекрут крупных сосудов могут препятствовать венозному возврату.
б) Клинические проявления. Физикальные признаки клинически бессимптомного пневмоторакса — коробочный перкуторный звук и ослабление дыхательных шумов с ипсилатеральной стороны, иногда с тахипноэ. Симптомный пневмоторакс характеризуется нарушениями дыхания, от просто учащенного дыхания до тяжелой одышки, тахипноэ и цианоза. Самыми ранними признаками м.б. беспокойство или апноэ. Начало обычно внезапное, но м.б. постепенным, иногда состояние ребенка может быстро ухудшаться.
Результаты физикального обследования включают асимметрию ГК с увеличенным переднезадним диаметром, коробочный перкуторный звук и уменьшение или отсутствие дыхательных шумов. Сердце смещается в противоположную сторону, что приводит к смещению верхушки сердца и верхушечного толчка. Диафрагма смещена вниз, как и печень при правостороннем пневмотораксе, что может привести к вздутию живота. Поскольку пневмоторакс оказывается двусторонним у 10% пациентов, симметричные результаты обследования не исключают этого диагноза. При напряженном пневмотораксе появляются признаки шока.
У пациентов с пневмотораксом может возникать пневмомедиастинум, который не вызывает симптомов. Степень нарушений дыхания зависит от количества попавшего в средостение газа. При большом объеме наблюдается выбухание в середине ГК, набухание шейных вен, снижение АД. Последние два симптома — результат тампонады системных и легочных вен. Подкожная эмфизема новорожденных, часто бессимптомная, почти патогномонична для пневмомедиастинума.
Интерстициальная эмфизема легких (ИЭЛ) может предшествовать развитию пневмоторакса. Иногда ИЭЛ возникает как независимое расстройство и приводит к усилению нарушений дыхания в результате снижения растяжимости легочной ткани, гиперкапнии и гипоксемии. Гипоксемия обусловлена повышенным PA-aO2 и в/легочным шунтированием. Прогрессирующее увеличение пузырьков газа может привести к кистозной дилатации и ухудшению дыхания, напоминающему пневмоторакс. В тяжелых случаях интерстициальная эмфизема легких предшествует развитию БЛД.
Избегание высокого давления на вдохе или высокого среднего давления в ДП может предотвратить развитие интерстициальной эмфиземы легких. Лечение включает бронхоскопию у пациентов с признаками обструкции ДП слизистым секретом, селективную интубацию и вентиляцию непораженного бронха, кислородотерапию, общую респираторную поддержку и ВЧИВЛ.
в) Диагностика. Пневмоторакс и др. варианты утечки воздуха следует исключить у новорожденных с признаками нарушений дыхания, беспокойством или внезапным изменением состояния. Диагноз пневмоторакса устанавливают с помощью РОГК, при этом край спавшегося легкого выделяется на фоне пневмоторакса (рис. 1). Пневмомедиастинум выглядит как зона повышенной прозрачностью вокруг границы сердца и между грудиной и границей сердца (рис. 2).
Рисунок 1. Правосторонний напряженный пневмоторакс и обширная интерстициальная эмфизема правого легкого у недоношенного ребенка, получающего интенсивную терапию (А). Разрешение пневмоторакса с помощью дренажа в плевральной полости (В). Сохраняется интерстициальная эмфизема легких.
Рисунок 2. Пневмомедиастинум у новорожденного. Передняя прямая проекция (слева) демонстрирует сдавление легких, а на боковой проекции (справа) видны выбухание грудины. Оба этих симптома — результат растяжения средостения попавшим в него воздухом
Диафаноскопия ГК часто помогает при экстренной диагностике пневмоторакса: на пораженной стороне свет проходит в большей степени. Сопутствующие пороки развития почек выявляют с помощью УЗИ. О гипоплазии легких свидетельствуют признаки в/утробного сдавления (контрактуры конечностей), небольшая ГК на рентгенограммах, тяжелая гипоксия с гиперкапнией и признаки основного заболевания (гипотония, диафрагмальная грыжа, синдром Поттера).
Пневмоперикард может протекать бессимптомно, требуется только общее поддерживающее лечения. Пневмоперикард манифестирует внезапным развитием шока с тахикардией, приглушенными тонами сердца и слабым пульсом, указывающим на тампонаду. Пневмоперитонеум, образующийся при проникновении воздуха через отверстия в диафрагме во время ИВЛ, можно ошибочно принять за перфорацию кишечника. Абдоминальный парацентез помогает дифференцировать эти состояния. Наличие микроорганизмов при окраске по Граму кишечного содержимого свидетельствует о перфорации кишечника. Иногда пневмоперитонеум может вызывать синдром сдавления ОБП, требующий декомпрессии.
г) Лечение. Небольшие пневмотораксы без продолжающейся утечки воздуха, бессимптомные или с незначительными симптомами, требуют только внимательного наблюдения. Консервативное лечение пневмоторакса эффективно даже у отдельных младенцев, которым требуется ИВЛ. Частые кормления небольшими порциями могут предотвратить дилатацию желудка и уменьшить плач, который способен дополнительно ухудшить вентиляцию и усугубить пневмоторакс. Ингаляция 100% O2 у доношенных детей позволяет ускорить всасывание свободного воздуха в плевральной полости в кровь.
Это происходит за счет снижения напряжения азота в крови и создания результирующего градиента давления азота из захваченного газа в кровь. Но клиническая эффективность этого метода не доказана, и возможную пользу необходимо сопоставить с рисками токсичности O2. При тяжелом нарушении дыхания или кровообращения показана экстренная декомпрессия с помощью пункционного плевроцентеза с использованием мягкого маленького катетера. Либо сразу, либо после катетерной аспирации необходимо установить плевральный дренаж и присоединить его к подводному дренажу (рис. 1).
Если утечка воздуха продолжается, может потребоваться непрерывная аспирация (от -5 до -20 см вод.ст.) для полной эвакуации пневмоторакса. Пневмоперикард требует быстрой эвакуации воздуха. Тяжелая локальная ИЭЛ может поддаваться селективной интубации бронхов. Терапия сурфактантом при РДС снижает частоту пневмоторакса.
