В предыдущих статьях обсуждалось значение отологического и неврологического анамнеза и осмотра пациента для клинического диагноза. Короткий обзор часто встречающихся или важных отологических и нейро-отологических диагнозов представлен ниже.
а) Сенсоневральная тугоухость. Этиология сенсоневральной тугоухости чрезвычайно разнообразна. Пресбиакузис и тугоухость, вызванная шумом, являются наиболее распространенными. Другие причины сенсоневральной тугоухости представлены в таблицах ниже. Диагностика и редких, и распространенных причин в конечном счете зависит от тщательного сбора анамнеза и осмотра.
б) Тугоухость, вызванная шумом. Снижением слуха страдают приблизительно 28 миллионов жителей США, при этом 10 миллионов хотя бы частично из-за воздействия шума. Звук достаточно громкий, чтобы повредить внутреннее ухо, может вызвать тугоухость, не поддающуюся ни консервативному, ни оперативному лечению. Звуки менее 75 дБ, даже после длительного воздействия, не вызывают потери слуха. Звуки более 85 дБ с экспозицией 8 часов в день, как правило, приводят к постоянной тугоухости.
в) Кондуктивная тугоухость. 20-30% из 28 миллионов жителей США со снижением слуха имеют кондуктивную тугоухость. Пациенты с кондуктивной тугоухостью в целом моложе, чем пациенты с сенсоневральной формой, не страдают нарушением когнитивной функции и не имеют других сенсорных дефицитов. Этиология кондуктивной тугоухости приведена в таблице ниже.
г) Внезапная сенсоневральная тугоухость. Внезапная сенсоневральная тугоухость — это снижение слуха как минимум на 30 дБ, с минимум тремя последовательными проявлениями в течении трех дней. Некоторые заболевания, такие как шваннома, могут начинаться с внезапной тугоухости. У большинства пациентов с внезапной сенсоневральной тугоухостью точная причина определена не будет. Таким образом, в некоторых случаях этот термин обозначает симптом, тогда как в других, идиопатических случаях—диагноз. Возможно, этиологические причины идиопатической внезапной сенсоневральной тугоухости — вирусные инфекции, сосудистые заболевания, воспалительные процессы.
Тугоухость является основным симптомом, но может сопровождаться головокружением, неустойчивостью, заложенностью в ухе, и, возможно, даже легкой болью. Формализованных руководств по дифференцировке внезапной сенсоневральной тугоухости и лабиринтита нет. Пациент с жалобами на внезапную тугоухость, упоминающий при опросе неустойчивость, получает диагноз внезапная сенсоневральная тугоухость, тогда как пациент с внезапной неустойчивостью, упоминающий о снижении слуха, получает диагноз лабиринтит. Лечение внезапной сенсоневральной тугоухости в настоящее время активно разрабатывается.
д) Лабиринтит. Воспаление лабиринта определяется как лабиринтит. Бактериальный (гнойный) лабиринтит молниеносен по сравнению с негнойным, и начинается внезапно с выраженной тугоухости и сильного головокружения в течение нескольких дней, обычно с тошнотой и рвотой. Заболевания требует срочной агрессивной терапии, поскольку прогноз относительно восстановления слуха плохой и велик риск менингита. Неустойчивость, как при вестибулярном неврите, может длиться несколько месяцев. Однако, в отличие от последнего, присутствуют ассоциированные кохлеарные симптомы (тугоухость, заложенность уха, оталгия, шум в ушах). Серозный лабиринтит—это воспаление в лабиринте без реального инфицирования внутреннего уха. Вирусный лабиринтит можно заподозрить у пациента с резким началом головокружения и сенсоневральной тугоухости в отсутствие предрасполагающих обстоятельств.
К другим причинам лабиринтита относятся инфицирование перилимфы бактериальными или воспалительными токсинами, кровью, при операциях (например, стапедэктомия). Результаты отоскопии должны быть в норме. Симптомы, связанные с острым средним отитом, холестеатомой, хроническим заболеванием уха, должны считаться осложнением существующего заболевания уха с необходимостью срочного лечения. Может присутствовать нистагм в сторону, противоположную пораженному уху. Нистагм в сторону пораженного уха указывает на раздражение и является зловещим признаком травмы среднего уха. Не отоларингологи обычно ссылаются на множество отологических заболеваний, вызывающих вертиго, таких, как лабиринтит; отоларингологи обычно учитывают специфические заболевания, подобные описанному.
е) Вестибулярный неврит. Воспаление вестибулярного нерва, заключенного в костный внутренний слуховой проход, ведущее к дисфункции нерва и головокружению называется вестибулярным невритом. Изолированная атрофия вестибулярного нерва с небольшой дегенерацией органов-мишеней заметна при гистопатологическом исследовании и, как принято считать, отражает вирусную природу поражения. Головокружение с резким началом, системное, тяжелой степени и обычно сопровождается тошнотой и рвотой. Присутствуют также другие отологические симптомы, исключая заложенность в ухе. Острая фаза длится 48-72 часа, за ней следует период нарушения равновесия и чувства неустойчивости, обычно в течение 4-6 недель, но иногда сохраняющийся до нескольких месяцев. Время восстановления зависит от степени повреждения вестибулярного нерва и от компенсации травмы.
ж) Болезнь Меньера. Болезнь Меньера—заболевание, определяемое как идиопатический эндолимфатический гидропс. С уверенностью можно установить данный диагноз только посмертно, обнаружив эндолимфатический гидропс при гистопатоло-гическом исследовании височной кости. В течение жизни диагноз предполагают на основе низкочастотной флюктуирующей сенсоневральной тугоухости, шума в ушах, заложенности ушей и периодического головокружения. AAO-HNS (комитет слуха и равновесия) разработал определение болезни Меньера для нужд диагностики и науки. Комитет определил четыре уровня критериев диагноза, которые представлены в таблице ниже.
Головокружение при болезни Меньера системное, выраженное, лишающее трудоспособности, часто оно является самым тяжелым симптомом. Одним из вариантов болезни Меньера является синдром Лермуайе, при котором снижение слуха и шум в ушах улучшаются при приступе головокружения, и отолитический криз Тумаркина. при котором вестибулярная дисфункция проявляется не системным головокружением, а внезапным падением или синкопальным вертебральным синдромом. Для описания пациентов с неполной совокупностью симптомов используются термины «кохлеарная болезнь Меньера» (тугоухость, шум в ушах, заложенность ушей без головокружения) и «вестибулярная болезнь Меньера» (вестибулярные симптомы без кохлеарных).
Хотя данные термины используются клинически, AAO-HNS рекомендует отказ от них в пользу диагностических критериев, представленных в таблице ниже.
з) Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение. Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение (ДППГ) — заболевание, часто встречающееся в неврологической и отологической практике. Считается, что симптомы заболевания вызываются движением твердых включений, конкретно — отолитов, в лабиринте. Чаще всего вовлекаются отолиты заднего полукружного канала.
В своей классической форме заболевание должно иметь подходящий анамнез и соответствующие результаты осмотра. Пациента должны беспокоить внезапно возникающие интенсивные приступы головокружения. Приступы должны воспроизводиться повторно в определенном положении тела, чаще лежа и при повороте на пораженную сторону. Приступы, как правило, не сопровождаются ощущением заполненности в ухе, шумом в ушах или колебаниями слышимости. Типичные приступы длятся менее одной минуты. Часто пациенты сообщают, что перестали спать на пораженной стороне, чтобы избежать приступов.
Тест Дикса-Холлпайка (описанный выше) будет положительным, когда состояние активно; устанавливается диагноз и выявляется пораженная сторона заднего полукружного канала. Нистагм патогномоничен для заболевания —он длится несколько секунд (2-10), геотропен (направлен в сторону земли) и является горизонтально-ротаторным с продолжительностью не более 30 секунд до ослабления и ослабляется при повторе теста Холлпайка.
В литературе описаны варианты ДППГ, основанные на влиянии отолитов на купулу противоположного канала (купулолитиаз, каналолитиаз) и на наличии отолитов в горизонтальном и верхних полукружных каналах. Демонстрация таких вариантов может разительно отличаться от описанного выше. Для исследования горизонтального полукружного канала используется модифицированный тест Холлпайка. В этом тесте пациент лежит на спине, и его голову быстро крутят в одну сторону (без вытяжения за край стола), затем голову возвращают в первоначальную позицию и поворачивают к непораженному уху. Вызванный нистагм горизонтальный, геотропный или агеотропный и его ослабление менее вероятно.
и) Синдром зияния верхнего полукружного канала. В литературе описано головокружение в ответ на звуки или изменение давления, вызванное зиянием верхнего полукружного канала. У пациентов с данной патологией громкие звуки или действия, меняющие давление в среднем ухе или внутричерепное давление, вызывают вертикальные торсионные движения глазных яблок, соответствующие плоскости верхнего полукружного канала. Диагноз устанавливается при наличии вертикального торсионного нистагма с медленной фазой, направленной вверх и от пораженного уха, следующего за давлением на козелок, пробой Вальсальвы или громким звуком (110 дБ). КТ височной кости уль-травысокого разрешения может визуализировать истончение или разрушение кости верхнего полукружного канала.
к) Головокружение, связанное с мигренью. Мигрень — это неврологическое заболевание, характеризующееся головной болью и/или другими неврологическими симптомами, которыми страдают 6-18% взрослого населения США. Мигрень — нередкая, но зачастую невыявляемая причина головокружения. На практике при лечении пациентов с мигренью нарушение равновесия или периодическое головокружение отмечено в 33-72% случаев. Периодическое системное и несистемное головокружение может быть принято за болезнь Меньера или другие заболевания вестибулярного аппарата. Интересно, что у большинства пациентов головокружение не связано с головной болью, а у многих в анамнезе нет жалоб на головную боль.
л) Перилимфатическая фистула. Фистулы внутреннего уха включают фистулы лабиринта, перилимфатические фистулы и интрамембранозное сообщение. Хотя все они относятся к внутреннему уху, каждая является отдельной нозологической формой. Перилимфатическая фистула это утечка перилимфы во внутреннее ухо или сосцевидный отросток или попадание воздуха из среднего уха во внутреннее. Как правило, даже с помощью микроскопа увидеть жидкость невозможно. Причины включают хирургические вмешательства, тупую травму, проникающую травму, баротравму, инфекцию, холестеатому или внезапные изменения давления в спинномозговом канале, случающиеся при напряжении, сморкании или пробе Вальсальвы. Врожденные аномалии уха могут предрасполагать к утечке перилимфы. Спонтанные перилимфатические фистулы считаются редкостью.
Клинические проявления перилимфатических фистул варьируют от легких до лишающих трудоспособности. Самыми частыми симптомами являются головокружение и неустойчивость. Могут иметь место снижение слуха, шум в ушах, заложенность ушей. Тщательный сбор анамнеза, выяснение информации о травмах, подводных погружениях, полетах, физических нагрузках очень важны, поскольку симптомы неопределенные и совпадают с симптомами других заболеваний вестибулярного аппарата. Пациенту с предполагаемой перилимфатической фистулой необходимо провести фистульный тест.
Другой тип перилимфатической фистулы — аномальное сообщение между эндолимфатическим и перилимфатическим пространствами. Этот тип относится к интрамембранозным разрывам улитковой мембраны и считается этиологической причиной внезапной (идиопатической) сенсоневральной тугоухости.
Термином фистула лабиринта обычно описывают фистулу внутреннего уха, вовлекающую полукружные каналы. Обычно этиология патологии — травма или инфекция. Эрозия горизонтального полукружного канала (реже заднего или верхнего каналов) вследствие холестеатомы или грануляционной ткани может привести к фистуле лабиринта, если нарушена целостность костного лабиринта. Воспалительная гипертрофия эндотелия перилимфатического пространства обычно предотвращает утечку перилимфы через фистулу, однако, хирургическое нарушение барьера осаждает поток перилимфы. Считается, что пациенты с холеастомой и прогрессирующим нарушением равновесия имеют фистулу лабиринта, если не доказано обратное.
м) Опухоли мостомозжечкового угла. Доброкачественные опухоли мостомозжечкового угла (вестибулярная шваннома, менингиома) могут быть причиной односторонней (или ассиметричной) сенсоневральной тугоухости, шума в ушах, нарушения равновесия. Даже небольшие опухоли могут вызывать значительные симптомы, оказывая давление на седьмую и восьмую пару черепных нервов во внутреннем слуховом проходе. Более редкими симптомами являются паралич или парез лицевой мускулатуры, головная боль, вовлечение пятого черепного нерва (онемение лица и снижение роговичного рефлекса), шестого черепного нерва (диплопия), девятого и десятого черепных нервов (осиплость, дисфагия). Как правило, исключая опухоли огромных размеров, наличие клинически доказанной слабости лицевой мускулатуры говорит об опухоли, исходящей из лицевого нерва.
Кроме случаев компрессии и деструкции вестибулярных нервов, неустойчивость сравнительно редко присутствующий симптом; постепенная прогрессия вестибулярной дисфункции говорит о компенсации дефицита. Нарушение равновесия, при наличии, — невыраженное, истинное системное головокружение встречается редко. Большие опухоли могут вызывать нарушения равновесия, атаксию, тошноту, рвоту и головную боль, свидетельствующие о сдавлении ствола мозга, мозжечка, четвертого желудочка или повышенном внутричерепном давлении. Перечень патологий, влияющих на вестибулярную систему приведен в таблице ниже.
н) Системные заболевания, поражающие ухо и височную кость. Системные заболевания могут прямо или опосредованно влиять на слух и равновесие. Эти диагнозы сложны для постановки, так как многие заболевания встречаются редко.4 Кроме того, некоторые распространенные заболевания (сахарный диабет) не единообразно влияют на слух и равновесие.
и) Дисфункция слуховой трубы. Дисфункция слуховой трубы — это часто встречающаяся патология, обычно описываемая чувством наполненности или давления или периодического ощущения «хлопка». Чаще встречается тип дисфункции, приводящий к обструкции слуховой трубы. Дисфункцию слуховой трубы могут вызывать воспалительные процессы, отек слизистой, аллергические риниты, риносинуситы и опухоли носоглотки. Аномалии развития лицевого черепа, волчья пасть, синдром Дауна, нервно-мышечные патологии с дисфункцией мышцы, напрягающей небную занавеску и мышцы, поднимающей небную занавеску, также вызывают дисфункцию слуховой трубы. Сопутствующими симптомами могут быть снижение слуха, легкое чувство «наполненности» уха, и, реже, шум в ушах. Чувство «наполненности» уха может исчезать после пробы Вальсальвы. Данные осмотра различаются в зависимости от степени тяжести заболевания.
При легкой степени дисфункции барабанная перепонка может казаться нормальной, однако при более тяжелом течении выявляются ателектазы и втягивание барабанной перепонки, холестеатомы. При хронических или тяжелых формах может появляться выраженный выпот.
Значительно реже недостаточного открытия встречается зияющая (или открытая) слуховая труба. На данную патологию указывает аутофония (т.е. усиленное восприятие собственного голоса и дыхания) в больном ухе по данным анамнеза. Симптомы обструкции и зияния слуховой трубы удивительно похожи, что вызывает трудности в диагностике. Пациентов с зияющей слуховой трубой чаще беспокоит чувство «наполненности» уха, как правило, у них нет аллергических ринитов, синуситов или других факторов риска, связанных с обструкцией слуховой трубы. На осмотре барабанная перепонка нормальная, диагноз подтверждается при осмотре латерального и медиального смещения задней части барабанной перепонки при дыхании через одноименный носовой ход при наличии клинической симптоматики.
Симптомы зияния слуховой трубы можно облегчить закрывающими приемами, такими как наклоны, которые вызывают венозный застой в области слуховой трубы.
к) Сифилис уха. Сифилис уха упоминается, так как до сих пор диагностика его является проблемой. Диагноз устанавливается пациентам с кохлео-вестибулярной дисфункцией и положительными результатами серологических реакций (ИФА-Abs) или реакций микрогемагглютинации. Манифистация сифилитической кохлео-вестибулярной дисфункции крайне вариабельна. Снижение слуха является наиболее частым симптомом (82% случаев), за ней следует головокружение (42%). Примерно четверть пациентов имеют симптомы, соответствующие эндолимфатическому гидропсу. Точный диагноз сифилиса уха остается диагностической проблемой из-за вариабельности симптоматики и низкой прогностической ценности серологических исследований микрофлоры уха. Установление диагноза сифилис уха требует настороженности врача, не зря эту болезнь называют «обезьяной всех болезней».
Заключение. Несмотря на множество электрофизиологических и томографических методик, используемых в диагностике заболеваний уха, анамнез и осмотр остаются наиболее информативными. Опираясь только на данные анамнеза можно диагностировать множество состояний. Используя данные анамнеза и полного осмотра, можно установить диагноз любого отологического заболевания, минимизируя количество дорогостоящих тестов и ненужных исследований. В главе проведено обсуждение всех пунктов анамнеза и физикального исследования, дополненное обзором патологических состояний уха, встречающихся в клинической практике.
