Морфология и патологическая анатомия вестибулярной шванномы
Вестибулярные шванномы — это доброкачественные, четко ограниченные, неинкапсулированные опухоли, которые происходят из шванновских клеток вестибулярного нерва, откуда и берет происхождение термин вестибулярная шваннома или вестибулярная неврилеммома. В течение длительного времени считалось, что волокна верхнего вестибулярного нерва являются местом возникновения опухоли приблизительно в 2/3 случаев опухолей.
Наши последние наблюдения и данные других авторов показали, что в участии возникновения первичного очага этих опухолей преобладает нижний вестибулярный нерв. Источник опухоли идентифицируется в 33-74% случаев, показывая нам, что опухоли, происходящие из нижнего вестибулярного нерва встречаются более чем в два раза чаще и составляют по некоторым данным до 94%. Реже местом происхождения шванномы является кохлеарная порция восьмого черепно-мозгового нерва или лицевого нерва.
Доказано, что вестибулярные шванномы происходят из соединительнотканной области Оберстайнера-Редлиха нерва, места где встречаются шванновские клетки и глиальные клетки. Шванновские клетки имеют тенденцию к аккумулированию в соединительнотканной области, их развитие в сторону ствола головного мозга замедляется посредством нейроглиальных клеток. Prisig et al. в своих работах по диссекциям височных костей описали, что в соединительнотканной зоне обнаруживаются гнезда шванновских клеток, похожие на «завитки», также как и эозинофильные тельца, и нервные клетки.
Они высказали предположение, что гнезда шванновских клеток могут быть предшественниками вестибулярных шванном. Эта теория была признана не всеми. Рентгеновское изображение и хирургическое изучение опухолей на начальных стадиях показали, что наиболее часто они происходят из области дна ВСК, латераль-нее соединительнотканной зоны. Примечательно, что при исследовании височных костей вестибулярные шванномы выявляются в 2,4-3,5% случаев. Такая высокая распространенность, скорее всего, отражает необъективность отбора, потому что у 0,2% населения на МРТ случайно выявляются шванномы без сопутствующих симптомов.
Скрининг пациентов с ассиметричной сенсоневральной потерей слуха и/или односторонним шумом в ухе выявил патологию у 14% пациентов, а патология, включающая слуховые симптомы, составила от 4,5 до 5,5%, опухоли ВСК диагностированы в 3,1% из 1080 симптоматических пациентов. В других работах при скрининге пациентов опухоли ВСК составляли 2,5-3,5% (2,5% из 152 пациентов).
Слева (а) более клеточный тип «Antoni А» с окружающими ядро розовыми полями (тельца Верокая (Verocay)).
Справа (б) тип «Antoni В» с обедненной стромой, меньшим количеством клеток и миксоматозными изменениями.
Большинство вестибулярных шванном происходят из области ВСК, расширяя внутреннее отверстие и распространяясь на мостомозжечковый угол. Цвет и консистенция шванном зависит от размера и степени перерождения опухоли. Обычно, опухоли либо желтого, либо розовато-серого цвета, эластической консистенции. Опухоли больших размеров обычно имеют пятнистую поверхность за счет кровоизлияния и фиброзирования, также они могут иметь кистозные области, которые формируются в результате некроза и перерождения в пределах опухоли.
Однако некоторые опухоли имеют истинную кистозную природу, независимую от некроза. Истинные кистозные опухоли составляют 4% от всех вестибулярных шванном. Литературные данные о том, что прогноз функционирования лицевого нерва хуже именно при кистозных шванномах, разнятся. Наш опыт показал, что кистозные опухоли трудно поддаются как хирургическому, так и лучевому лечению, в отличие от солидных опухолей.
Микроскопическое исследование вестибулярной шванномы показывает наличие опухоли с четкими краями, неинкапсулированной, происходящей из нерва и сдавливающей его у периферии. По структуре вестибулярные шванномы подразделяются на два гистологических типа: Antoni А и Antoni В. Новообразования Antoni А уплотненные с удлиненными веретенообразными клетками, окруженные ядрами, выстроенными в ряд (тельца Верокая (Verocay)). Гистология типа Antoni В менее компактна, с меньшим количеством клеток, губчатой и пористой структурой. Большинство вестибулярных шванном состоят из типа А в сочетании с типом В, их пропорции могут варьировать.
Кровеносные сосуды отчетливо выражены, типичны утолщенные и гиалинизированные стенки сосудов. По мере роста опухоли становятся также видны миксоидные области, гистиоцитарная инфильтрация, а также участки некроза и фиброза.
Первоначально медленный рост опухоли, заполняющей ВСК, течет без клинических проявлений. Со временем опухоль начинает оказывать давление на улитковый, преддверный и лицевой нервы, а также на лабиринтные сосуды. При прогрессирующем давлении на вестибулярный нерв клинические проявления опухоли манифестируют шумом в ушах и невральной потерей слуха. Причиной внезапно развившейся сенсоневральной потери слуха могут быть острая компрессия лабиринтного сосуда или его спазм. Нарушение функций вестибулярного нерва в связи с медленно растущей опухолью и вестибулярная симптоматика часто бывают замаскированы компенсаторной способностью контралатеральной стороны.
По мере роста опухоли ВСК постепенно растягивается. Лицевой нерв (двигательный) наиболее стоек к компрессии опухоли, и поэтому нарушения со стороны лицевого нерва будут проявляться только при больших размерах опухоли, либо маленьких опухолях, но происходящих из самого лицевого нерва. В некоторых случаях лицевой нерв бывает даже натянут на поверхности опухоли в виде паутинки, но при этом его функции не нарушены.
По мере вторжения в мостомозжечковый угол опухоль может принимать грушевидную форму. Продолжающийся рост опухоли приводит к сдавлению пятого черепно-мозгового нерва, что проявляется отсутствием чувствительности на пораженной стороне (к примеру, отсутствие роговичного рефлекса). Большие опухоли могут также сдавливать и нижележащие черепно-мозговые нервы, что будет проявляться нейропатией девятого, десятого, одиннадцатого и даже двенадцатого нерва. В том случае, если опухоль не будет обнаружена и удалена, могут наблюдаться явления гидроцефалии, нарушения зрения, и смерти от вклинения миндалин мозжечка.
