Необходимое обследование для диагностики вестибулярной шванномы
Наличие ранней симптоматики, которая помогает диагностировать вестибулярную шванному, зависит от точной локализации опухоли вдоль вестибулярного нерва. В случае, если опухоль распространяется во внутренний слуховой канал (ВСК), то она проявляется шумом в ухе и потерей слуха в самом начале роста. Но если опухоль происходит из мостомозжечкового угла, шум в ухе и потеря слуха появляются только тогда, когда опухоль достигает больших размеров. Случается, что пациенты игнорируют симптомы, особенно, когда имеется другая сопутствующая патология.
Поэтому часто даже сравнительно большие опухоли диагностируются на поздних стадиях, несмотря на то, что в наше время имеются все возможности для ранней диагностики.
Дифференциальная диагностика вестибулярной шванномы проводится с заболеваниями, которые могут давать одностороннюю сенсоневральную потерю слуха и/или шум в ушах. Вестибулярные шванномы — это самые частые поражения мостомозжечкового угла. Следующими по частоте поражениями являются менингиомы, первичные холестеатомы и арахноидальные кисты. Шванномы, которые происходят из улитковой части восьмого нерва, или из седьмого нерва, так же как и липомы внутреннего слухового канала (ВСК), гемангиомы и сдавление сосудистой петлей встречаются намного реже. Любая из этих патологий может имитировать вестибулярную шванному и должна дифференцироваться при помощи МРТ и/или компьютерной томографии (КТ).
Ранняя диагностика напрямую зависит от настороженности врача. У любого пациента с односторонней потерей слуха и/или односторонним ушным шумом при наличии или отсутствии нарушения равновесия должно подозреваться наличие вестибулярной шванномы. У этих пациентов следует провести базисное нейроотологическое обследование, включающее тщательный сбор анамнеза заболевания, объективное обследование и стандартные аудиометрические исследования.
В том случае, если при обследовании возникают какие-либо сомнения, выполняют специальные аудиометрические и вестибулярные исследования, помня при этом, что МРТ с контрастированием гадолинием является самым чувствительным методом диагностики вестибулярной шванномы, что делает его обязательным для этой группы пациентов.
а) Сбор анамнеза. У пациента при типичном развитии вестибулярной шванномы обычно вначале развивается односторонний шум в ухе, за которым следует медленно прогрессирующая сенсоневральная потеря слуха. Внезапная потеря слуха, которая проявляется у 10-15% пациентов с подобными поражениями, редко объясняется флюктуирующей тугоухостью. Иногда пациенты жалуются на истинное головокружение. Наличие умеренного нарушения равновесия не является редкостью, так как по мере роста опухоли вестибулярные функции нарушаются. В то время как контралатеральная вестибулярная система компенсирует медленно развивающуюся ипсилатеральную потерю слуха, пациенты могут замечать умеренно выраженную неустойчивость.
Заложенность уха может ощущаться вследствие потери слуха или роста опухоли. Уменьшение лицевой, корнеальной или слуховой чувствительности, головная боль, тремор, атаксия, нарушение походки, потеря зрения, дисфагия, аспирация, осиплость, слабость плечевого пояса и слабость языка можно объяснить наличием опухоли больших размеров. При оценке семейного анамнеза необходимо акцентировать внимание на НФ2.
б) Нейроотологическое обследование при вестибулярной шванноме. В дополнение к стандартному обследованию головы и шеи все пациенты с подозрением на наличие вестибулярной шванномы проходят полное нейроотологическое обследование. Нейроотологический скрининг включает в себя исследование аудиовестибулярных, мозжечковых функций и функций черепно-мозговых нервов. Врач в первую очередь обращает внимание на отсутствие или наличие спонтанного, горизонтального и вертикального нистагма. Использование линз Френзеля помогает предупредить фиксацию взгляда исследуемого и подавить нистагм периферического происхождения.
Иногда выявляется горизонтальный нистагм, быстрый компонент обычно направлен в противоположную сторону от пораженного уха. При соответствующем положении пораженного уха могут быть обнаружены ротаторный нистагм и нистагм положения. Вертикальный нистагм всегда является патологическим и предполагает наличие центрального вестибулярного расстройства, такого как компрессия ствола головного мозга или мозжечковое поражение опухолью. Отклонения в позе Ромберга и пошаговое вращение в тесте Фукуды будут выявляться в сторону поражения. Расстройство координации движения при пальценосовой пробе (удовлетворительные движения) или прома-хивание, а также атаксическая походка или нарушенная пяточно-коленная проба указывают на поражение мозжечка.
При опухоли в мостомозжечковом углу может быть поражено множество черепно-мозговых нервов, обычно количество вовлеченных в процесс нервов прямо пропорционально размеру опухоли. Дисфункция восьмого черепно-мозгового нерва проявляется ушным шумом, вестибулярной симптоматикой и потерей слуха. Исследование камертонами помогает обнаружить сенсоневральную потерю слуха на подозреваемой стороне. Вовлечение пятого черепно-мозгового нерва при опухолях больших размеров может снизить роговичный рефлекс и явиться причиной ипсилатеральной лицевой гипостезии. Хотя опухоли больших размеров часто поражают и сенсорную функцию пятого черепно-мозгового нерва, они редко приводят к истощению жевательных мышц.
Подобным же образом раньше всего поражается сенсорная функция седьмого черепно-мозгового нерва, намного чаще, чем моторная. Вовлечение более уязвимых сенсорных волокон седьмого черепно-мозгового нерва может проявляться признаком Хитцельбергера, гипостезией или болью задней стенки наружного слухового прохода. Гемифациальный спазм наблюдается редко. Поражение других черепно-мозговых нервов помимо восьмого, пятого и седьмого не типично для вестибулярных шванном, однако крупные опухоли в мостомозжечковом углу способны непосредственно затрагивать нижние черепно-мозговые нервы или же косвенно влиять на функцию черепно-мозговых нервов давлением на четвертый желудочек, что вызывает повышение внутричерепного давления (ВЧД) и отек соска зрительного нерва, сдавливая при этом зрительный нерв. Таким образом, рекомендуется полное обследование черепно-мозговых нервов.
в) Аудиометрия при вестибулярной шванноме. Ранняя диагностика вестибулярных шванном основывается на точной оценке слуха, что включает исследование тональной пороговой костной и воздушной проводимости, а также разборчивости речи. Достоверная аудиограмма, показывающая наличие ассиметричной сенсоневральной потери слуха в сочетании с диспропорциональным снижением разборчивости речи, дает основание предположить наличие вестибулярной шванномы. Однако пациент с вестибулярной шванномой может иметь и минимальную потерю слуха или не иметь ее вообще в том случае, если опухоль малых размеров или происходит из мостомозжечкового угла и не ограничена костным каналом. Иногда у пациента с нормальным слухом и 100% разборчивостью речи могут быть обнаружены большие опухоли мостомозжечкового угла.
При обследовании пациентов с выявленными изменениями в аудиограмме раньше использовали ряд специальных аудиометрических тестов, они могут наводить на мысль о наличии ретрокохлеарного поражения. При стандартной импендансометрии, затухании акустического рефлекса исследуются акустические рефлексы стремени при надпороговой тональной стимуляции. Угасание рефлексивной жесткости барабанной перепонки на половину амплитуды за пять секунд или меньше говорит о ретрокохлеарной патологии. Исторический интерес представляет Применение Интенсивной Функции Фонетически Сбалансированных Слов (ПИФС), которое проверяет разборчивость речи с высокой степенью чувствительности. Если уровень представления повышается, показатель разборчивости речи также должен повышаться, пока не достигнет максимума.
Если разборчивость снижается, в то время как уровень повышается, наблюдается феномен «прокрутки», который связан с ретрокохлеарным поражением. Burkey et al. пришли к выводу, что при отклонении от нормы данных специальных слуховых тестов необходима визуализация для выявления ретрокохлеарной патологии. Угасание стапедиального рефлекса и тестирование ПИФС не используются рутинно при скрининге, учитывая, что в настоящее время имеются более чувствительные и специфические тесты.
Одним из наболее чувствительных аудиометрических тестов является аудиометрия по слуховым вызванным потенциалам мозга. Ранние исследования с применением слухового теста на ответную реакцию ствола мозга показали более чем 90% чувствительность при диагностике вестибулярных шванном.
Время ожидания интерауральной волны V, отличающееся на 0,2 миллисекунды или время ожидания пролонгированного пика более чем на 4,4 миллисекунды для I-V, 2,3 миллисекунды для I—III или 2,1 миллисекунды для III—V говорит о таком ретрокохлеарном поражении, как вестибулярная шваннома. Полное отсутствие волны V также говорит о ретрокохлеарной патологии.
Основное ограничение в применении теста на ответную реакцию ствола мозга при диагностировании вестибулярных шванном заключается в том, что пациент должен иметь порог слуха не выше 70 дБ. Чувствительность теста на ответную реакцию ствола мозга к внутриканальцевым акустическим опухолям размером менее 1 см варьирует от 58 до 89%. Чтобы попытаться улучшить рентабельность ретрокохлеарного скрининга, мы и другие авторы советуем использовать МРТ пациентам, чей анамнез и отклонения аудиометрических данных вызывают подозрения. Другие же рекомендуют использовать тест на ответную реакцию ствола мозга у пациентов промежуточной группы риска, либо у пациентов, которым противопоказано выполнение МРТ.
Попытки перешагнуть диагностические ограничения теста на ответную реакцию ствола мозга улучшили показатели его достоверности. Корректировка периода ожидания V волны для определения потери слуха в области 4 кГц снизила уровень ложноположительных и ложноотрицательных результатов, улучшила чувствительность этого исследования. Рекомендована корректировка V волны, ограниченная 0,1 миллисекунд/ 10 дБ для порога слышимости выше 30 дБ на 4 кГц. Использование 1 кГц тональности при выполнении теста на ответную реакцию ствола мозга у пациентов с высокочастотной потерей слуха зарекомендовало себя как надежный метод для выявления пациентов с потерей слуха выше уровня ретрокохлеарной патологии.
Don et al. доложили о модификации стандартного теста на ответную реакцию ствола мозга, назвав его суммированным тестом на ответную реакцию ствола мозга. Он подсчитывает амплитуду V волны к временно выравниваемой V волне каждого теста на ответную реакцию ствола мозга и затем суммирует сдвинутые по времени реакции. Суммированный тест на ответную реакцию ствола мозга чувствителен к обнаружению внутриканальцевых опухолей небольших размеров и имеет высокую специфичность при отсутствии опухолей у пациентов с нормальным слухом. Эти авторы рекомендуют использовать суммированный тест на ответную реакцию ствола мозга при скрининге вестибулярных шванном в том случае, когда МРТ недоступна или непереносима пациентом.
Тест на ответную реакцию ствола мозга при левосторонней вестибулярной шванноме при сравнении с нормально слышащим ухом (справа).
Отмечена задержка, пролонгированный пик V волны в отличии от нормального уха (справа) и недостаточная амплитуда волн.
г) Исследование вестибулярной функции при шванноме. Так как вестибулярная шваннома медленно нарушает вестибулярные функции со стороны пораженного уха, то со временем наблюдается компенсация. Поэтому пациенты с вестибулярной шванномой редко жалуются на головокружение, но часто замечают легкую неустойчивость и неуклюжесть. Несмотря на то, что раньше обнаружение ипсилатеральной нарушенной вестибулярной функции при проведении калорической пробы наводило на подозрение о наличии вестибулярной шванномы, в настоящее время этот метод недостаточно чувствителен для помощи при диагностике.
Калорическая проба показывает реакцию латерального полукружного канала, который иннервируется верхним вестибулярным нервом; соответственно, при шванноме нижнего вестибулярного нерва калорическая проба будет без отклонений.
Linthicum и Churchill описали простой метод оценки калорической реакции при отсутствии специального оснащения. Голова пациента устанавливается под углом 30° и небольшое количество ледяной воды вводится в наружный слуховой проход на 20 секунд. Для оценки нистагма они использовали линзы Френзеля. Отсутствие или пониженный нистагм дают право говорить о пониженной вестибулярной реакции.
Более сложный метод распознавания вестибулярной дисфункции с применением электронистагмографии (ЭНГ) и двойной калорической пробы использовали Hallpike и Cairns. Отслеживание взгляда поможет выявить центральную вестибулярную дисфункцию при большой опухоли. Спонтанный нистагм невидим невооруженным глазом, могут быть использованы линзы Френзеля или ЭНГ.
По мере развития более чувствительных методов (к примеру, МРТ и тест на ответную реакцию ствола мозга) ЭНГ более не использовалась при первоначальном обследовании большинства пациентов. Однако когда маленькая опухоль идентифицируется у пациента с нормальным слухом, ЭНГ может добавить прогностическую информацию для идентификации исходного нерва при обсуждении возможности слухосохраняющих операций, хотя по данным литературы диагностическая ценность оценивается по-разному.
Важность определения нерва, из которого происходит опухоль, заключается в том, что сохранность слуха маловероятна в том случае, если опухоль происходит из нижнего вестибулярного нерва вследствие его близости к улитковому нерву. При удалении опухоли временная приостановка кровообращения улиткового нерва может привести к послеоперационной потере слуха. Магнитно-резонансная томография может иногда визуализировать нерв, от которого происходит маленькая внутриканальцевая опухоль. Когда МРТ не может определить нерв, от которого происходит опухоль, можно использовать ЭНГ. При наличии вестибулярной реакции вовлеченного уха предполагается, что опухоль происходит из верхнего вестибулярного нерва. Таким образом, ЭНГ оказывает влияние на выбор хирургического доступа и расширяет прогностическую информацию, касающуюся сохранения слуха.
Функциональный тест для нижнего вестибулярного нерва может теоретически иметь преимущества перед ЭНГ и увеличивает возможность распознать нерв, из которого происходит шваннома. В этой связи особенно интересны вызванные вестибулярные миогенные потенциалы (ВВМП). ВВМП вызываются высокоинтенсивной звуковой стимуляцией сферического мешочка. Получающийся в результате вестибулоспинальный или мешочковый рефлекс записывается электрически как двуфазные р-13 n-23 потенциалы от ипсилатеральной грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Гипотеза о том, что отсутствующие или пониженные ВВМП в сочетании с нормальным ЭНГ являются индикатором поражения нижнего вестибулярного нерва или наоборот, полезна в некоторых случаях, но идеалистична. Вызванные вестибулярные миогенные потенциалы иногда происходят с улиткового нерва и оказывают влияние на уровень ипсилатерального слуха.
ВВМП могут быть нормальными даже тогда, когда опухоль исходит из нижнего вестибулярного нерва, также могут быть пониженными или вообще отсутствовать при компрессии верхнего вестибулярного нерва опухолью. На ВВМП оказывают большее влияние размер или расположение вестибулярной шванномы в ВСК, чем происхождение опухоли. В дальнейшем необходимо изучение возможности ВВМП точно диагностировать нерв, из которого происходит опухоль.
д) Визуализация при вестибулярной шванноме. Несмотря на то, что аудиометрические и вестибулярные исследования повышают вероятность диагностирования вестибулярной шванномы, окончательный диагноз устанавливают диагностические исследования с визуализацией. Контрастная МРТ в режиме Т1 является золотым стандартом, впрочем, как и изображения в высокоразрешающем режиме Т2 являются отличным методом диагностики поражения ВСК. К счастью, такие болезненные методики, как миелография задней черепной ямки и использование контрастной КТ, на сегодняшний день используются редко. Эти методы замещены МРТ и используются только в случае наличия противопоказаний проведения МРТ.
1. Компьютерная томография (КТ). Детальную оценку височной кости и ВСК дает КТ при сканировании с миллиметровой толщиной среза и в аксиальной, и в коронарной проекциях. Эрозии ВСК при вестибулярной шванноме хорошо визуализируются при подробном изучении кости на КТ. При интралабиринтной шванноме может наблюдаться едва заметная костная эрозия улитки или преддверия. Однако КТ менее детально представляет мягкотканые структуры по сравнению с МРТ, кроме того, визуализация большинства опухолей выполняется с внутривенным контрастированием. Опухоли меньше 1 см часто пропускаются при КТ, даже при контрастировании. Большие опухоли, вызывающие компрессию ствола головного мозга, смещение четвертого желудочка и гидроцефалию, определяются по данным КТ без всяких сложностей.
По этим причинам, и ввиду доступности и быстроты диагностики для дифференцировки острого мозгового кровоизлияния КТ предпочтительнее МРТ (так как с подобными симптомами могут быть острая гидроцефалия или компрессия ствола головного мозга) и поэтому должна быть выполнена в тех случаях, когда вмешательство планируется только в связи с опухолью, оказывающей значительное давление на ствол головного мозга. Для пациентов, которые не переносят МРТ, или при наличии противопоказаний для диагностирования внутриканальцевых опухолей может быть использована КТ с воздушным контрастированием. При этом воздух вводится в субдуральное пространство путем люмбальной пункции. После вытекания спинномозговой жидкости (СМЖ) вводится от 7 до 10 см3 воздуха (или кислорода) в субарахноидальное пространство, и пациент укладывается таким образом, чтобы воздух поднялся до задней черепной ямки, где он может очертить малого размера внутриканальцевую опухоль. Исследуются обе стороны, чтобы исключить билатеральное поражение. После выполнения этого исследования большинство пациентов жалуются на временную головную боль.
На магнитно-резонансной томографии с гадолинием в аксиальной проекции в режиме Т1 визуализируются двусторонние вестибулярные шванномы,
ассоциированные с НФ2, сдавливающие ствол головного мозга и смещающие его в сторону от срединной линии.
2. Магнитно-резонансная томография (МРТ). Когда при сборе анамнеза заболевания и аудиометриче-ских исследованиях возникает подозрение на ретрокохлеарное поражение, МРТ является методом выбора для обнаружения вестибулярной шванномы независимо от размера. Магнитно-резонансная томография обеспечивает прекрасную визуализацию седьмого и восьмых черепно-мозговых нервов от ствола головного мозга до органа. Магнитно-резонансная томография выполняется до и после введения контрастного вещества гадолиния. При Т1 вестибулярные шванномы гиперинтенсивнее по отношению к СМЖ и изо-или гипоинтенсивнее по отношению к серому веществу головного мозга. В режиме Т2 эти опухоли гипоинтенсивнее по отношению к СМЖ и гиперинтенсивнее к серому веществу. К тому же заполненное жидкостью внутреннее ухо или СМЖ во ВСК ярче и четче визуализируются на изображениях в режиме Т2.
Кистозные опухоли часто имеют высокую интенсивность сигнала в режиме Т2, потому что жидкость заполняет кистозные компоненты опухоли. Контрастное исследование с гадолинием в режиме Т1 показывает вестибулярную шванному как четко очерченную опухоль и является золотым стандартом диагностической визуализации. Чувствительность контрастной МРТ с гадолинием позволяет обнаруживать даже шванномы размером 1-2 мм.
Магнитно-резонансная томография, при которой преимущественно используется техника быстрого спин-эхо (БСЭ) в режиме Т2 дает четкое контрастирование между костными структурами, нервами и СМЖ. Изображение ВСК четко визуализируется без дополнительных материальных расходов или потери времени на подготовку и последующий порядок действий при введении контраста. Визуализация в режиме спин-эхо в режиме Т2 может быть выполнена значительно быстрее в отличие от исследования с контрастом. Вестибулярные шванномы гипоинтенсивнее по сравнению с СМЖ на БСЭ в режиме Т2, а внутриканальцевые опухоли визуализируются как хорошо заметный дефект наполнения во ВСК. В исследованиях, в которых сравнивали МРТ с гадолинием в режиме Т1 и БСЭ в режиме Т2, было показано, что последний метод может надежно выявлять объемные образования ВСК и мостомозжечкового угла и эффективно применяться для скрининга пациентов с сенсоневральной потерей слуха. Таким образом БСЭ МРТ может быть использован, как высоко чувствительный и специфический, а также малозатратный скрининговый метод, оставляя при этом исследование с гадолинием в резерве для подтверждения наличия опухоли в сомнительных случаях.
В последнее время цель диагностической визуализации меняется от раннего диагностирования опухоли к определению прогностической информации, касающейся хирургического лечения. Если операция по сохранению слуха выполняется по поводу пораженного нерва, положения в ВСК или взаимосвязи с другими нервными структурами, представляется, что пациенты могут принять обдуманное решение между наблюдением за опухолью, либо выбором более активного метода лечения. Часть задач позволяет решить обработка протоколов МРТ и использование ПО для компьютерной графики.
Трехмерное преобразование Фурье при технике БСЭ позволяло точно распознать нерв, из которого исходила опухоль в 20 случаях, что затем было подтверждено во время операции. Опухоли, плотно занимающие дно ВСК, ограничивают возможность этого метода. Наличие СМЖ латеральнее опухоли в ВСК проявляется яркостью напротив полости опухоли на изображениях в режиме Т2 и описывается как «утолщение дна». Отсутствие «утолщение дна» и уплотнения ВСК опухолью являются предвестниками потери слуха. Оценка вовлечения дна значительно улучшается при использовании трехмерной конструктивной интерференции при последовательностях в стабильном положении (CISS), если сравнить со стандартным постконтрастным изображением в режиме Т1, благодаря высококонтрастному разрешению. Когда оценивается задняя черепная ямка, FIESTA позволяет получать 3-D изображения с очень высоким отношением сигнал/шум, что улучшает визуализацию V-XII черепно-мозговых нервов по сравнению с БСЭ в режиме Т2.
В конце концов, определение объема опухоли является только параметром, прогнозирующим сохранение слуха в сравнении с линейным измерением, аудиометрическими параметрами, которые включают в себя тест на ответную реакцию ствола мозга, калорические пробы, а также и качественные параметры, такие как вовлеченность дна, нерв, из которого происходит опухоль и морфологические признаки теста на ответную реакцию ствола мозга. Благодаря улучшению разрешающей способности и технических возможностей диагностических исследований с визуализацией, данные продолжают накапливаются.
Пациенты с клаустрофобией могут не переносить выполнение МРТ, однако мягкая седация или открытая МРТ делают исследование переносимым для большинства пациентов. Учитывая наличие сильного магнитного поля, пациентам с металлическими протезами, такими как сердечные пейсмекеры или кохлеарные имплантаты, проведение МРТ противопоказано. Промышленное совершенствавание некоторых серий протезов стремени позволило получить ферромагнитные свойства совместимые с МРТ. Большинство протезов стремени могут выдерживать магнитное поле в 1,5 Тесла на МРТ, хотя наличие данных протезов является противопоказанием при проведении исследования в более мощном магнитном поле.
Таким образом, МРТ является диагностическим исследованием выбора среди пациентов с подозрением на вестибулярную шванному. МРТ с быстрым спин-эхо — скрининговый инструмент эффективный по затратам. Суммарный тест на ответную реакцию ствола мозга может также быть полезным для скрининга в случае если степень подозрения не очень велика или в случаях, когда противопоказана МРТ.
Вестибулярная шваннома при магнитно-резонансной томографии в режиме Т1.
Интенсивность опухоли соответствует серому веществу головного мозга.
Магнитно-резонансная томография кистозных вестибулярных шванном:
(А) Контрастная магнитно-резонансная томография с гадолинием в режиме Т1 в аксиальной проекции.
Справа в мостомозжечковом углу имеется образование повышенной плотности с участками пониженной интенсивности в центре, что соответствует кистам внутри вестибулярной шванномы.
(Б) Магнитно-резонансная томография в режиме Т2 в аксиальной проекции.
Опухоль более интенсивна в отличие от типичной MPT-картины вестибулярной шванномы.
К тому же, имеются очаги повышенной интенсивности, которые соответствуют внутриопухолевым кистам.
При контрастной магнитно-резонансной томографии с гадолинием в режиме Т1 вестибулярная шваннома накапливает контраст, усиливая интенсивность.
Магнитно-резонансная томография при методе быстрого спин-эхо внутриканальной вестибулярной шванномы.
Опухоль более интенсивна по отношению к спинномозговой жидкости и проявляется как дефект наполнения во внутреннем слуховом канале.
