Болезнь Педжета (osteodystrophia deformans Paget): признаки и диагностика
Из различных форм фиброзных остеодистрофий черепа мы здесь остановимся на описании картины деформирующей остеодистрофий, которая более известна под названием болезни Педжета, так как именно при этой форме чаще всего наблюдаются изменения органа зрения.
При болезни Педжета, как и при других формах фиброзной остеодистрофий, происходит перестройка костной ткани. Костный мозг замещается волокнистой соединительной тканью, сама костная ткань разрушается путем лакунарного всасывания. Одновременно с процессом рассасывания кости происходит новообразование остеоидной ткани, которая не обызвествляется. Гистологическая картина кости при этом процессе весьма напоминает мозаику (мозаичная структура Шморля).
В результате такой перестройки пораженные кости утолщаются, становятся мягкими и деформируются. При одновременном поражении костей черепа, нижних конечностей и позвонков больные приобретают характерный вид. Голова кажется очень большой по сравнению с лицом, так как при этом происходит изменение главным образом костей мозгового черепа, а кости лица остаются без изменений.
Вследствие утолщения и искривления костей нижних конечностей и сплющивания позвонков туловище укорачивается, а руки кажутся очень длинными и свешиваются почти до колен.
Рентгенологическая картина черепа в типичных случаях болезни Педжета весьма характерна, так что диагноз не представляет никаких затруднений. Кости свода черепа при этом значительно утолщены, главным образом за счет увеличения диплоэ, которое теряет свой характерный спонгиозный вид и становится гомогенным и бесструктурным. Контуры наружной и внутренней пластинки стушеваны. Наружная пластинка становится неровной, местами она совершенно не дифереицируется.
Вследствие беспорядочного чередования участков разреженной и уплотненной кости создается впечатление, что на черепе разбросаны как бы хлопья ваты. Нередко при этом изменяются и кости основания черепа. Передняя и задняя черепная ямка опущены, а средняя кажется расположенной более высоко. Степки турецкого седла также могут утолщаться, вследствие чего оно становится уплощенным. При вовлечении в процесс костей основания черепа может наступить сужение отверстий, через которые проходят сосуды и нервы.
Глазные симптомы при болезни Педжета сами по себе мало характерны. Они обусловлены соответствующими изменениями костей черепа. Так, утолщение костей глазниц может привести к более или менее выраженному выпячиванию глазных яблок. Наблюдаемая иногда атрофия зрительных нервов обусловлена сдавливанием нервов в суженных зрительных отверстиях. Сравнительно редко приходится наблюдать кровоизлияния в область желтого пятна.
