Рентгенография черепа при ксантоматозе. Дифференциация ксантоматозных масс
Рентгенологическая картина черепа при костной форме весьма характерна, но все же иногда возникают затруднения при диферепциальном диагнозе.
С таким затруднением нам пришлось встретиться в одном случае туберкулеза костей глазницы и черепа. На рентгенограмме в этом случае были обнаружены в костях свода черепа сквозные округлой формы дефекты и обширные разрушения внутренней пластинки. В процесс были вовлечены и кости основания черепа. Рентгенологическая картина была очень сходна с картиной, наблюдаемой при костной форме ксантоматоза, так что одно время врачи склонялись в пользу такого диагноза.
Весьма авторитетным рентгенологом было также высказано предположение о возможности поражения костей черепа в данном случае ксаптоматозным процессом. Однако ровные края сквозных дефектов, какие обычно наблюдаются при ограниченной перфорирующей форме туберкулезного поражения костей черепа, в противоположность изъеденным краям костного дефекта при ксантоматозе, а также наличие обширного поражения только внутренней пластинки костей свода черепа, заставили нас отказаться от такого диагноза в пользу туберкулезного процесса.
На секционном столе были обнаружены множественные дефекты костей черепа с кариесом вокруг них и обильным творожистым распадом.
При поражении костей черепа ксантоматозом часто вовлекаются в процесс и кости глазницы, особенно верхние стенки. Эти изменения могут быть настолько обширными, что на рентгенограмме едва намечаются только края глазниц, как это имеет место в демонстрируемом нами здесь случае. При разрушении костных стенок глазницы ксантоматозные узлы проникают в нее, что и приводит к более или менее сильно выраженному пучеглазию, которое бывает односторонним или двусторонним, в зависимости от вовлечения в процесс одной или обеих глазниц. Наряду с экзофталмом, отмечается иногда и смещение глазного яблока в ту или другую сторону.
Исключительно редко экзофталм первичного происхождения наблюдается тогда, когда в процесс вовлекается твердая оболочка зрительного нерва в интраорбитальной его части. Глазное яблоко в таких случаях обычно выпячено прямо вперед по оси. Движения глаза большей частью сохранены, в то время как при экзофталме, обусловленном проникновением ксантоматозных масс из полости черепа в глазницу, может быть ограничение подвижности глаза в сторону расположения этих масс. Причина экзофталма, особенно одностороннего, при отсутствии соответствующих изменений в костях черепа не может быть установлена.
При проникновении ксантоматозных узлов в глазницу зрительный нерв обычно не поражается, но все же могут наблюдаться случаи атрофии в результате сдавливания зрительного нерва. В демонстрируемом нами случае, несмотря на резко выраженный экзофталм и значительное разрушение костных стенок глазниц, на дне обоих глаз можно было отметить только явления легкого застоя.
Третий кардиальный симптом этого заболевания — несахарное мочеизнурение — обусловлен развитием ксантоматозных узлов на основании черепа, в области гипофиза. Столь частое вовлечение в процесс самого гипофиза вполне понятно, так как он со всех сторон окружен твердой мозговой оболочкой, которая, как мы уже указывали, является обычно первичным местом образования ксантоматозных узлов. В зависимости от того, где локализуется процесс, в самом турецком седле или вне его, может наблюдаться та или другая рентгенологическая картина.
При наличии ксантоматозных масс в области III желудочка и в инфундибулярной области турецкое седло в течение долгого времени может оставаться неизмененным; в конце концов, все же наступают изменения, характерные для сунраселлярной локализации поражения. При этом может развиться картина адипозо-генитальной дистрофии и другие симптомы, наблюдаемые при поражении tuber cinereum. При локализации процесса в турецком седле могут наступить изменения, характерные для интраселляриой опухоли.
Развитие ксантоматозных масс в области турецкого седла может привести и к хиазмалыюму синдрому с последующей нисходящей атрофией зрительных нервов. При повышении внутричерепного давления может развиться картина застойных сосков. Во всех таких осложненных случаях диагноз может быть поставлен только при наличии соответствующих изменений в костях свода черепа или других симптомов, характерных для костной формы ксантоматоза.
Кроме костей свода и основания черепа, нередко при этом заболевании поражаются и кости челюстей, в результате чего образуется гингивит, который иногда влечет за собой выпадение всех зубов. Из других костей скелета чаще всего поражаются крылья подвздошных костей, в которых также обнаруживаются при рентгенологическом исследовании более или менее обширные дефекты. Значительно реже поражаются длинные трубчатые кости, позвонки и ребра.
При костной форме ксантоматоза рекомендуется также производить рентгенологическое исследование легких, где могут быть иногда обнаружены мелкие очажки липоидных отложений, дающие картину, сходную с милиарным туберкулезом.
В литературе имеются единичные сообщения о наблюдаемых иногда при этом заболевании других менее постоянных симптомов. Так, при этом наблюдаются иногда глухота, множественные ксантомы кожи, увеличение печени и селезенки, в последних при вскрытии обнаруживаются характерные ксантомные клетки.
Со стороны органа зрения, кроме такого классического симптома, как экзофталм, наблюдаются иногда ксантелязмы век, параличи глазных мышц, обычно центрального происхождения, вследствие развития процесса на основании черепа, жировая дегенерация роговицы и очажки в сетчатке желтовато белого цвета.
Что касается увеличенного содержания холестерина в крови, то этот признак наблюдается далеко не всегда. Довольно часто картина крови при этом оказывается нормальной.
В заключение следует отметить, что дефекты в костях черепа, вследствие развития фиброзной ткани, могут уменьшаться в размере, а иногда и полностью исчезать. Этот момент, как указывает С. А. Рейнберг, должен быть принят во внимание при объективном учете результатов рентгенотерапии, которая в настоящее время является наиболее эффективным способом лечения при этом заболевании.
