Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Мориака (Mauriac) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Мориака. Детский сахарный диабет, тип Mauriac. Вторичный диабетический гликогеноз.

Определение. Вторичный гликогеноз при сахарном диабете у детей.

Автор. Mauriac Pierre — современный французский врач. Синдром впервые описан в 1930 г.

Симптоматология синдрома Мориака:
1. Сахарный диабет у детей или подростков, сопровождающийся значительными регуляторными расстройствами и хронической ацетонурией.
2. Гепатомегалия с ненарушенной функцией печени («печень типа зубной гармоники», которая уменьшается при адекватном лечении инсулином). Отсутствие спленомегалии.
3. Кишечные колики. Большой живот с венозными эктазиями.
4. Задержка роста; впоследствии задержка полового развития.
5. Ожирение туловища с лунообразным лицом.

Факультативными признаками являются:
6. Остеопороз, задержка оссификации.
7. Расстройство жирового обмена с гиперхолестеринемией и повышенным общим содержанием жира в крови.
8. Позднее развивается ангиопатия с расстройствами зрения, нефропатией и неврологическими расстройствами.

Этиология и патогенез синдрома Мориака. Значительные отложения гликогена в печени приводят к развитию клинической картины, во многих отношениях похожей на картину S. Gierke (гликогеноз). По-видимому, важную роль играет также сложная гормональная дисфункция как выражение расстройства системы гипофиз — промежуточный мозг. Нозологическая самостоятельность синдрома, а также значение действия инсулина до сих пор полностью не ясны. Известно лишь, что обычные старые препараты инсулина эффективны, а современные дюрантные его препараты не оказывают терапевтического действия.

Патологическая анатомия синдрома Мориака. Значительные отложения гликогена и иногда — жировая инфильтрация печени.

Дифференциальный диагноз. S. Debre (см.). S. v. Gierke (см.). S. Gaucher (см.) и другие обменные заболевания, сопровождающиеся увеличением печени. Цирроз печени.

синдром Мориака

- Читать далее "Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера (Mayer-Rokitansky-Kuster) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Мастерса-Аллена (Masters-Allen) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Матценауэра-Полланда (Matzenauer-Polland) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Мориака (Mauriac) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера (Mayer-Rokitansky-Kuster) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Мейгса (Meigs) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Мелькерссона-Розенталя (Melkersson-Rosenthal) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Менде (Mende) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Мендельсона (Mendelson) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Мендеса да Косты (Mendes da Costa) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Менетрие (Menetrier) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта