Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера (Mayer-Rokitansky-Kuster) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера. S. Kuster. Uterus bipartitus (Mayer). Uterus bicornis rudimentarius solidus partim excavatus cum vagina solida (v. Winckel). В литературе встречается сокращение: S. MRК.

Определение синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера. Характерный комбинированный врожденный порок развития женских половых органов.

Авторы. Mayer С. A. J. — немецкий анатом и физиолог, Бонн. v. Rokitansky Carl — австрийский патолог, Вена, 1804—1878. Krister Hermann — немецкий гинеколог. Впервые синдром описал в 1829 г. Mayer под названием «Uterus bipartitus», v. Rokitansky (1838), Kussmaul (1859) и другие авторы также пользовались этим термином, хотя он не полностью характеризует данный порок развития, v. Winckel в своем «Введении в учение о задержке развития женских половых органов» (1899) предложил термин «Uterus bicornis rudimentarius solidus partim excavatus cum vagina solida» («твердая двуроговая рудиментарная матка, частично вогнутая с твердым влагалищем»). Заслугой Kuster является первое подробное описание особенностей заболевания.

Симптоматология синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера:
1. Анамнез: первичная аменорея, неспособность к нормальному половому сношению, первичная стерильность. Нормальные телархе и пубархе. Иногда циклические болевые ощуния в области молочной железы или ежемесячные спазмы в нижних отделах живота, тошнота, рвота; могут развиться также викарные кровотечения из мочевого пузыря, прямой кишки, рта или носа.
2. Наружные половые органы: общая гипоплазия. Иногда дорсальное расположение и воронкообразное расширение устья уретры. В анальном направлении от нее нередко обнаруживают сосочковое образование, могущее быть ошибочно принятым за фактически отсутствующий introitus vaginae.
3. Внутренние половые органы: влагалище полностью отсутствует, оно замещено пучками соединительнотканных волокон. Матка разделена на два отдела, уменьшена в медиальном направлении и колбообразно расширена в латеральном. Обе половины матки соединены друг с другом кзади от мочевого пузыря.
Как правило, в этой рудиментарной матке нет полости, отсутствует и эндометрий. Яичники расположены относительно высоко и часто имеют латеральную кривизну в сторону пахового канала (реже они составляют содержимое паховой грыжи). Яйцеводы гипопластичны, однако, имеют просвет.

4. Вторичные половые признаки: нормальный женский внешний вид. Молочные железы хорошо развиты, оволосение по женскому типу. Нормальные гетеросексуальные наклонности. Либидо и способность к оргазму нормальные.
5. Овариальная функция: нормальная двухфазная кривая базальной температуры, нормальное выделение прегнандиола и эстрогена.
6. Экстрагенитальные симптомы: часто отмечают пороки почек и мочевыводящих путей (аплазия, удвоение, подковообразная почка, дистопия почек, двойной мочеточник). Кроме того, наблюдают врожденную аневризму аорты, неполную ротацию брыжейки, сакрализацию V поясничного позвонка, гипоплазию XII ребра.
7. Положительная реакция на половой хроматин (дифференциально-диагностический признак).

Этиология и патогенез синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера. Задержка развития мюллеровского протока, реализуемая в течение второго месяца эмбриональной жизни. Казуальный генез не известен.

Дифференциальный диагноз. Тестикулярная феминизация (синдром безволосых женщин). Дисгенезия половых желез. Изолированная атрезия девственной плевы. Атрезия влагалища. Другие формы врожденной атрезии половых органов.

синдром Майера-Рокитанского-Кюстера

- Читать далее "Синдром Мейгса (Meigs) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Мастерса-Аллена (Masters-Allen) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Матценауэра-Полланда (Matzenauer-Polland) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Мориака (Mauriac) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера (Mayer-Rokitansky-Kuster) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Мейгса (Meigs) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Мелькерссона-Розенталя (Melkersson-Rosenthal) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Менде (Mende) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Мендельсона (Mendelson) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Мендеса да Косты (Mendes da Costa) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Менетрие (Menetrier) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта