Синонимы синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера. S. Kuster. Uterus bipartitus (Mayer). Uterus bicornis rudimentarius solidus partim excavatus cum vagina solida (v. Winckel). В литературе встречается сокращение: S. MRК.
Определение синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера. Характерный комбинированный врожденный порок развития женских половых органов.
Авторы. Mayer С. A. J. — немецкий анатом и физиолог, Бонн. v. Rokitansky Carl — австрийский патолог, Вена, 1804—1878. Krister Hermann — немецкий гинеколог. Впервые синдром описал в 1829 г. Mayer под названием «Uterus bipartitus», v. Rokitansky (1838), Kussmaul (1859) и другие авторы также пользовались этим термином, хотя он не полностью характеризует данный порок развития, v. Winckel в своем «Введении в учение о задержке развития женских половых органов» (1899) предложил термин «Uterus bicornis rudimentarius solidus partim excavatus cum vagina solida» («твердая двуроговая рудиментарная матка, частично вогнутая с твердым влагалищем»). Заслугой Kuster является первое подробное описание особенностей заболевания.
Симптоматология синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера:
1. Анамнез: первичная аменорея, неспособность к нормальному половому сношению, первичная стерильность. Нормальные телархе и пубархе. Иногда циклические болевые ощуния в области молочной железы или ежемесячные спазмы в нижних отделах живота, тошнота, рвота; могут развиться также викарные кровотечения из мочевого пузыря, прямой кишки, рта или носа.
2. Наружные половые органы: общая гипоплазия. Иногда дорсальное расположение и воронкообразное расширение устья уретры. В анальном направлении от нее нередко обнаруживают сосочковое образование, могущее быть ошибочно принятым за фактически отсутствующий introitus vaginae.
3. Внутренние половые органы: влагалище полностью отсутствует, оно замещено пучками соединительнотканных волокон. Матка разделена на два отдела, уменьшена в медиальном направлении и колбообразно расширена в латеральном. Обе половины матки соединены друг с другом кзади от мочевого пузыря.
Как правило, в этой рудиментарной матке нет полости, отсутствует и эндометрий. Яичники расположены относительно высоко и часто имеют латеральную кривизну в сторону пахового канала (реже они составляют содержимое паховой грыжи). Яйцеводы гипопластичны, однако, имеют просвет.
4. Вторичные половые признаки: нормальный женский внешний вид. Молочные железы хорошо развиты, оволосение по женскому типу. Нормальные гетеросексуальные наклонности. Либидо и способность к оргазму нормальные.
5. Овариальная функция: нормальная двухфазная кривая базальной температуры, нормальное выделение прегнандиола и эстрогена.
6. Экстрагенитальные симптомы: часто отмечают пороки почек и мочевыводящих путей (аплазия, удвоение, подковообразная почка, дистопия почек, двойной мочеточник). Кроме того, наблюдают врожденную аневризму аорты, неполную ротацию брыжейки, сакрализацию V поясничного позвонка, гипоплазию XII ребра.
7. Положительная реакция на половой хроматин (дифференциально-диагностический признак).
Этиология и патогенез синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера. Задержка развития мюллеровского протока, реализуемая в течение второго месяца эмбриональной жизни. Казуальный генез не известен.
