Синдром Мендеса да Косты (Mendes da Costa) - синонимы, авторы, клиника
Синонимы синдрома Мендеса да Косты. Фигурный красный кератит (Rille). Вариабельная керато-эритродермия, тип Rille. Прогрессирующая симметричная врожденная эритродермия, вариабельный тип Mendes da Costa. Вариабельная эритрокератодермия Mendes da Costa. Вариабельная фигурная эритрои кератодермия.
Определение синдрома Мендеса да Косты. Эритемато-кератотический факоматоз из группы вариабельных эритрокератодермий.
Авторы. Mendes da Costa S. — нидерландский дерматолог, Амстердам. Синдром описали Froilano de Mello в 1922 г. (или в 1921 г.?), Rille в 1922 г., Mendes da Costa в 1925 г.
Симптоматология синдрома Мендеса да Косты:
1. Заболевание проявляется уже вскоре после рождения или в раннем детстве (первые 6 месяцев).
2. Прогрессирующая и подвергающаяся инволюции (вариабельная), обычно симметричная двусторонняя гиперкератотическая эритема, локализующаяся преимущественно на конечностях (особенно на сгибательных поверхностях, тыле кистей и стоп, области ахиллова сухожилия).
Эритематозные высыпания изменяются в течение нескольких часов, гиперкератотические бляшки — значительно медленнее. Эритема (без инфильтрата) подвергается гиперкератотическим изменениям. На коже ладоней — нормальное ороговение. Отсутствие гипергидроза.
3. Очень редким сопутствующим симптомом является парестезия пораженных областей; отмечают также состояние гипосенсибилизации по отношению к механическим и термическим раздражителям.
Этиология и патогенез синдрома Мендеса да Косты. По-видимому, доминантное наследственное страдание. Нозологическая самостоятельность не установлена.