Определение синдрома Кашина-Бека. Эндемический деформирующий остеоартроз (Вельяминов), встречающийся у жителей уровской долины в Забайкалье (уровская болезнь). Относится к энхондральным дизостозам.
Авторы. Кашин Николай Иванович — русский врач, 1825—1872 г. Впервые он описал синдром в 1861 г. как «подагра» и «артрит». Последующее подробное описание принадлежит русским врачам — мужу (Е. В.) и жене (А. Н.) Бек (1899— 1902).
Симптоматология синдрома Кашина-Бека:
1. Постепенное развитие заболевания в течение ряда лет. Первые его проявления обычно диагностируют в возрасте 5 лет. Однако, фактически заболевание начинается, по-видимому, еще в эмбриональном периоде, так как характерные патологоанатомические изменения выявляют не только у детей младшего возраста, но и у эмбрионов.
2. Полиартрикулярные симметричные деформации суставов конечностей (без анкилозов и гнойных процессов).
3. Расстройства роста скелета: малый рост.
4. Старообразный вид. Обезьянья осанка (резко выраженный лордоз).
5. Иногда развивается зоб.
6. Рентнологические данные: политопные симметричные остеохондроартрозы, торможение энхондрального роста скелета, деформации суставов.
7. У членов семьи больного часто обнаруживают цинготные кровоизлияния, геморрагические проявления и полиневрит.
8. При особенно ранних проявлениях заболевания может развиться дебильность.
9. Заболевание встречалось в некоторых районах Сибири, а также в Северном Китае и в Северной Корее.
Этиология и патогенез синдрома Кашина-Бека. Интоксикация злаковыми продуктами, зерна которых заражены грибком Fusaria sporotrichilla. Патогенетический механизм развития синдрома полностью еще не ясен.
Патологическая анатомия синдрома Кашина-Бека. Первые изменения локализуются в зонах энхондрального окостенения. Поражения малых кровеносных сосудов костей приводят к расстройствам питания костей и развитию ограниченных множественных некрозов. В дальнейшем происходит переход в тяжелый деструктивный остеоартроз.
Дифференциальный диагноз. Другие энхондральные дизостозы. Эндемический кретинизм. S. Leri II (см.). S. Morquio (см.). S. v. Pfaundler—Hurler (см.).
