Определение синдрома Казабаха-Мерритта. Характерная тром-бопеническо-тромботическая пурпура с большой гемангиомой (так называемая гигантская гемангиома) у детей грудного возраста.
Авторы. Впервые синдром описали в 1940 г. американские авторы Kasabach и Merritt, установившие закономерную связь между тромбопенией и гемангиомой.
Симптоматология синдрома Казабаха-Мерритта:
1. Заболевание начинается в раннем грудном возрасте.
2. Большая гемангиома с тромботическими явлениями (тромбоцитарные тромбы).
3. Морфология крови: тромбопения, иногда также и анемия.
4. Костный мозг: мегакариоцитоз с нарушениями созревания.
5. Геморрагический диатез (тромбопеническая пурпура) с резко удлиненным временем кровотечения; иногда обнаруживают также недостаток фибриногена (Ruhrmann, Koch).
6. Удаление гемангиомы приводит к нормализации картины крови (дифференциально-диагностический признак).
Этиология и патогенез синдрома Казабаха-Мерритта. Механизм тромботическо-тромбоцитопенической пурпуры; усиленное разрушение тромбоцитов внутри гемангиом, а также токсическое поражение мегакариоцитов продуктами тканевого распада гемангиомы (?). Кроме того, по-видимому, играют роль повышенная потребность в фибрине, а также несоответствие между распространением опухоли и способностью к свертыванию крови.
Дифференциальный диагноз. Другие геморрагические синдромы у грудных детей.
