Синонимы синдрома Андерсен. Триада Andersen. Кистозный фиброз поджелудочной железы. S. Clarke—Hadfield. Dysporia entero-bronchopancreatica congenita familiaris (Glanzmann). Муковисцидоз. S. Fanconi. Синдром панкреато-бронхо-пульмонального кистозного фиброза и недостаточности витамина А. Панкреатический инфантилизм. Мекониевая непроходимость S. Glanzmann. Диспория (Glanzmann).
Определение синдрома Андерсен. Врожденный порок развития поджелудочной железы и легких по типу так называемой диспории.
Автор. Andersen Dorothy — современный американский патолог, Нью-Йорк. Впервые синдром был описан в 1938 г. В 1905 г. Landsteiner первый описал мекониевую непроходимость, являющуюся одним из клинических проявлений S. Andersen. Fanconi в 1934 г. отграничил это заболевание от S. Heubner—Herter.
Симптоматология синдрома Андерсен:
1. Больших размеров живот с момента рождения (иногда заболевание начинается с мекониевой непроходимости и мекониевого перитонита).
2. Примерно на второй неделе жизни проявляется заболевание дыхательных органов с хроническим течением (бронхит, рецидивирующая бронхопневмония, а также клинические проявления по типу коклюша — «пертуссоид»).
3. Обильный стул, как правило, гнилостный и содержащий большое количество непереваренных жировых веществ.
4. Повышенное содержание поваренной соли в секрете потовых желез и в слюне.
5. Непереносимость принятых с пищей жиров.
6. После стадии хронического бронхита нередко быстро развивается гнойный стафилококковый бронхит, а также инфицированные бронхоэктазы с абсцессами легких, долевая хроническая пневмония с фибринозным плевритом или любая комбинация этих поражений.
7. Плохая прибавка в весе с рождения, даже при грудном вскармливании.
8. Часто инфекционная анемия и эозинофилия.
9. Гипопротеинемия, гипоглобулинемия, генерализованная водянка.
10. Транзиторная глюкозурия.
11. Симптомы полигиповитаминоза вследствие нарушений кишечной всасываемости.
12. Прогноз плохой: поражения легких обычно в течение первого полугодия, часто довольно быстро, приводят к смерти. В настоящее время в связи с применением антибиотиков широкого спектра действия удается продлить жизнь больным. В связи с этим стали известны и заболевания у взрослых.
13. Могут встречаться ослабленные формы всех степеней, прогноз при которых значительно лучше.
14. Частое развитие язвы двенадцатиперстной кишки.
См. также на сайте S. Heubner — Herter.
Этиология и патогенез синдрома Андерсен. Вероятно, имеет место эмбриональный энтодермальный порок развития поджелудочной железы и легких. Связь с S. Kartagener (?). На исключена роль наследственности, известна заболеваемость братьев и сестер. В подобных случаях можно думать о рецессивной наследственной передаче. Формы муковисцидоза у взрослых (20—30 лет) наследуются по доминантному типу.
По мнению Svejcar, диспория (т. е. непроходимость) зависит от аномалии секреции пораженного органа (вязкость секрета), вследствие чего может развиться кистозное расширение органа и уменьшиться просвет выходного отверстия. С этой точки зрения синдром можно рассматривать как проявление ферментопатии. Можно полагать, что аналогичный механизм лежит в основе развития врожденных стенозов и атрезий иной локализации (двенадцатиперстная кишка, желчные пути, уретра, пищевод).
