Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Хронический лимфолейкоз - причины, механизмы развития

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) — клональное лимфопролиферативное заболевание, первично локализующееся в костном мозге, субстратом которого являются морфологически зрелые лимфоциты. Впервые описано R. Virchow в 1858 г. («лимфатическая лейкемия»). Классическое описание хронического лимфолейкоза принадлежит W. Turk (1903).

В соответствии с классификацией опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей (ВОЗ 2001 года) хронический лимфолейкоз относится к неходжкинским лимфомам из зрелых В-лимфоцитов и носит название «хронический лимфолейкоз/лимфома из малых лимфоцитов» (ЛМЛ).

Согласно современным представлениям, ХЛЛ и ЛМЛ — биологически единое заболевание с некоторыми отличиями: для дебюта ЛМЛ характерно наличие лимфоаденопатии при сравнительно низком лейкоцитозе (менее 15 * 109/л), классическое начало ХЛЛ характеризуется более высоким лейкоцитозом с последующим присоединением лимфоаденопатии. На долю ХЛЛ/ЛМЛ приходится около 7% неходжкинских лимфом.

Вероятность развития хронического лимфолейкоза существенно зависит от расы и возраста. В Европе и Северной Америке частота заболевания в среднем составляет 3 случая на 100 000 населения в год и достигает 20 случаев на 100 000 населения в год у лиц старше 65 лет.

В странах Азии хронический лимфолейкоз встречается крайне редко (например, в Японии ежегодно регистрируется всего несколько новых случаев заболевания).

Средний возраст больных на момент начала заболевания составляет 55-60 лет. В 10% случаев хронического лимфолейкоза развивается у пациентов 40-50 лет, однако ранее 35-летнего возраста практически не встречается.

Соотношение мужчин и женщин составляет 2:1. Более чем у 95% больных определяется В-клеточный фенотип опухоли, у остальных — Т-клеточный.

Хронический лимфолейкоз

Этиология и патогенез хронического лимфолейкоза

Хронический лимфолейкоз — единственный лейкоз, для которого не доказана этиологическая роль ионизирующего излучения. Отмечается увеличение частоты хронического лимфолейкоза в семьях больных лимфопролиферативными заболеваниями.

Патогенез хронического лимфолейкоза обусловлен пролиферацией клона трансформированных лимфоцитов, что приводит к постепенному вытеснению нормального кроветворения, развитию анемии и тромбоцитопении.

Клон В-лимфоцитов при хроническом лимфолейкозе характеризуется:
1) уменьшением числа мембранных иммуноглобулинов, вследствие чего у больных развивается вторичный иммунодефицит и частые инфекционные осложнения;
2) наличием кластера дифференциации CD5+, ассоциированного с аутоиммунными феноменами (гемолитическая анемия, тромбоцитопения, тиреоидит и др.).

В увеличении длительности жизни клеток опухолевого клона имеет значение гиперэкспрессия онкогенов BCL-1 и BCL-2, способствующих торможению апоптоза (программированной клеточной гибели) трансформированных лимфоцитов.

Выделяют два типа заболевания с точки зрения соматических мутаций в генах вариабельной части тяжелых цепей иммуноглобулинов (Ун-гены). Характеристика по «мутационному статусу» подразумевает разделение на «m-CLL» (мутированный) и «u-CLL» (немутированный).

Опухолевый клон при «немутированном хроническом лимфолейкозе» представлен В-лимфоцитами, в которых отсутствуют или имеется минимальное количество (меньше 2%) соматических мутаций в последовательности ДНК гена вариабельной части тяжелой цепи иммуноглобулина («наивные» лимфоциты).

При «мутированном хроническом лимфолейкозе» клон состоит из В-лимфоцитов с соматическими мутациями Vн-гена, происходящими во вторичном фолликуле лимфатического узла и направленными на повышение аффинности антитела к антигену. Разделение на «m-CLL» и «u-CLL» имеет прогностическое значение: «u-CLL» характеризуется значительно более агрессивным течением и худшим прогнозом: выживаемость пациентов различается в 2,5-3 раза.

Установлено, что обнаружение сигнальной молекулы ZAP-70 четко коррелирует с мутационным статусом Vн-генов: при отсутствии мутаций экспрессия ZAP-70 в 5-6 раз выше. Таким образом, высокий уровень ZAP-70 является неблагоприятным прогностическим признаком. Выявление ZAP-70 требует более простых и дешевых методов (ПЦР, иммунофлюоресценция, цитофлюометрия), чем определение мутации Vн-генов.

- Читать далее "Клиника хронического лимфолейкоза - проявления"


Оглавление темы "Хронический лимфолейкоз":
  1. Хронический лимфолейкоз - причины, механизмы развития
  2. Клиника хронического лимфолейкоза - проявления
  3. Лабораторная диагностика хронического лимфолейкоза - анализы
  4. Классификация хронического лимфолейкоза К. Rai и J. Binet
  5. Современное лечение хронического лимфолейкоза - химиотерапия
  6. Прогноз хронического лимфолейкоза - эффективность лечения
  7. Волосатоклеточный лейкоз - клиника, диагностика, лечение
  8. Пролимфоцитарный лейкоз - клиника, диагностика, лечение
  9. Хронические Т-клеточные лейкозы - Т-клеточная лейкемия, лимфома кожи, синдром Сезари
  10. Иммуносекретирующие опухоли - причины, механизмы развития
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта