Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Причины апластической анемии - конституционная апластическая анемия Фанкони

Этиология апластической анемии весьма разнообразна. Основные причины заболевания и их классификация приведены в ниже.

Этиологическая классификация апластических анемий:
I. Генуинные
II. Конституционные
III. Вызываемые физическими или химическими факторами
IV. Вирусные заболевания (гепатит), бактериальные инфекции (туберкулез).
V. Иммунологические заболевания (диссеминированная красная волчанка, аллергия и пр.).
VI. Ночная пароксизмальная гемоглобинурйя.
VII. Прочие: беременность, эндокринные болезни (Симмондса), хронический панкреатит и пр.

Не забывать, что тот же возбудитель обусловливает различные аспекты костного мозга вплоть до очень тяжелой формы аплазии.

Врожденная апластическая анемия

Генуинная форма апластической анемии

К этой группе заболеваний относятся все те случаи, при которых не обнаруживается какой-либо причинный фактор (50%).

Однако, за последние десятилетия отмечается рост показателя заболеваемости этой формой болезни, что, видимо, следует отнести за счет загрязненности среды (ионизирующие излучения), питания, чрезмерного потребления медикаментов, вирусных заболеваний.

Привлекает внимание очень тяжелое течение этой формы у детей, картина носит острый характер и нередко смертельный исход наступает быстро. Гистологическое исследование выявило различную степень поражения костного мозга — от нормопластического аспекта вплоть до весьма тяжелой аплазии.

Необходимо отметить также формы с минимальной бластической реакцией в строении костного мозга или с лимфоидной реакцией, которые нередко трудно различить от острой лейкемии с небольшим процентом » или от апластической формы хронической лимфатической лейкемии (Bryon, Dreyfus и Bessis).

Впрочем в литературе описаны случаи так называемой генуинной апластической анемии, которые, по существу, оказывались «предлейкемическим состоянием» (Dreyfus и Bessis).

Апластическая анемия Фанкони

Конституционная или семейная генуинная анемия - апластическая анемия Фанкони

Первый случай был описан Фанкони в 1927 г. К этой патегории относятся случаи семейного характера, развивающиеся у детей с костномозговой аплазией и дефектами, как, например, синдактилия, правое сердце, стрельчатое небо, микроцефалия, умственная отсталость.

Гематологическая картина отражает наличие периферической панцитопении и нормоцитной или умеренно макроцитной анемий; показатель плодного гемоглобина бывает завышенным. При этом костный мозг представляется гипопластическим, жирным, иной раз нормо- или гипоцеллюлярным (Fanconi, Rohr Williams). Синдром видимо определяет рецессивный ген, в то же время цитогенетические исследования выявили большое разнообразие структурнохромосомных сдвигов (Bloom и сотр.). Описаны случаи, преобразовавшиеся в дальнейшем в острую лейкемию (Wintrobe).

Отмечается также другой вид семейной панцитопении, когда этому заболеванию сопутствует недостаточность поджелудочной железы по причине ее кистовидного фиброзирования (Williams).

- Читать далее "Химическая и лекарственная апластическая анемия - лекарства поражающие костный мозг"


Оглавление темы "Апластическая анемия":
  1. Острая постгеморрагическая анемия - клиника, диагностика, лечение
  2. Апластическая анемия (миелоидная аплазия) - история изучения, классификация
  3. Причины апластической анемии - конституционная апластическая анемия Фанкони
  4. Химическая и лекарственная апластическая анемия - лекарства поражающие костный мозг
  5. Радиационная апластическая анемия - влияние ионизирующего облучения на организм
  6. Инфекционная апластическая анемия - инфекции поражающие костный мозг
  7. Механизмы развития апластической анемии - патогенез
  8. Клиника апластической анемии - признаки
  9. Лабораторная диагностика апластической анемии - анализы
  10. Течение апластической анемии - осложнения
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта