Аномалии развития спинного мозга. Аномалии Киари. Spina bifida occulta.
Аномалии развития. Иногда аномалии развития могут стать причиной появления болевых ощущений или прогрессирующего неврологического дефицита у взрослых. В остальных случаях они являются случайной находкой. Исследования последних лет показали, что дополнительное назначение фолиевой кислоты беременным женщинам снижает риск появления аномалий развития нервной трубки у потомства.
Аномалии Киари характеризуются опущением миндаликов мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия. Это может сопровождаться одновременным смещением вниз и продолговатого мозга, а также перегибом спинного мозга. Часто аномалия Киари сочетается с гидроцефалией, костными аномалиями основания черепа и сирингомиелией шейного отдела позвоночника. Мальформация Киари I типа (не сопровождающаяся менингомиелоцеле) часто проявляет себя только во взрослом возрасте.
1. Лечения не требуется, если болезнь протекает бессимптомно. Следует внимательно исследовать функции черепных нервов и расспросить больного и членов семьи о возможных эпизодах апноэ во сне. Кроме того, целесообразно провести основные функциональные тесты легких.
2. При появлении симптомов показано проведение декомпрессионной субокципитальной краниотомии и верхней шейной ламинэктомии с шунтированием желудочков или без него.
- Наиболее частым осложнением операции является угнетение дыхания, поэтому в послеоперационном периоде требуется мониторинг респираторной функции.
- Примерно у 50% больных отмечается улучшение после операции, у 25% изменений не отмечается и у последних 25% наблюдается ухудшение.
Spina bifida occulta
Spina bifida occulta — аномалия развития задних отделов невральной дуги с незаращением межпозвонковых дужек без образования кист за пределами спинного мозга. Эта аномалия широко распространена и обнаруживается у 5% населения. Часто она сопровождается дефектами кожи, например, при люмбосакральной локализации дефекта могут встречаться дермоид, липома. Нередко дермоидные кисты сообщаются с позвоночным каналом посредством дермальных синусов, что может быть причиной повторного менингита.
1. Дермоидные синусы необходимо закрывать оперативным путем для профилактики менингита.
2. При опухолевидных образованиях показана биопсия для исключения злокачественного процесса.
3. При прогрессировании проявлений показано хирургическое лечение.
Ограничение движения спинного мозга вверх спайками, липомами или «жесткой» filum terminate — самые распространенные находки, ассоциированные со spina bifida occulta. Синдром нередко проявляет себя только при усиленном росте позвоночника. Болевые формы заболевания чаще встречаются у взрослых.
1. Целесообразность оперативного вмешательства у детей, у которых заболевание протекает бессимптомно, не установлена.
2. Хирургическое устранение фиксации спинного мозга прекращает дальнейшее прогрессирование заболевания, но не восстанавливает утраченных функций, в частности, не влияет на нарушение мочеиспускания. В части случаев боль уменьшается или исчезает после операции.
