МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Обшая онкология:
Онкология
Общие вопросы онкологии
Детская онкология
Генетика рака - опухолей
Химиотерапия опухолей
Частная онкология:
Опухоли кожи
Опухоли головы и шеи
Опухоли легких и средостения
Опухоли молочной железы
Опухоли органов ЖКТ
Опухоли мочеполовой системы
Онкогинекология
Саркомы костей и мягких тканей
Опухоли крови:
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Макроглобулинемии
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Книги по онкологии
Видео по онкологии
Лимфомы
Форум
 

Кавернозная гемангиома сетчатки: признаки, гистология, лечение, прогноз

Кавернозная гемангиома сетчатки - доброкачественная сосудистая опухоль, обычно диагностируемая у детей или молодых людей (1-30).

Она может развиваться как изолированная солитарная опухоль или же являться компонентом окулонейрокутанного синдрома, наследуемого по аутосомно-доминантному механизму и также сопровождающегося аналогичными сосудистыми аномалиями ЦНС и некоторыми типами кожных сосудистых мальформаций. Пациент с солитарными или множественными кавернозными гемангиомами сетчатки должен быть обследован на предмет таких новообразований кожи и ЦНС.

Последние могут становиться источником внутричерепных кровоизлияний с малыми инсультами, глазодвигательными параличами и другими сопутствующими нарушениями (8, 9). В одной семье с этим синдромом также описаны гемангиомы печени.

Причиной кавернозных гемангиом сетчатки и ЦНС могут являться мутации в одном из генов кавернозных мальформаций головного мозга (cerebral cavernous malformations - ССМ): CCM/KRIT1, CCM2/MGC4607 и CCM3/PDCD10 (7). Мутации гена ССМ3 характеризуются высоким риском церебральных кровоизлияний у детей.

а) Клиническая картина. Клинически кавернозные гемангиомы сетчатки обычно выглядят как солитарные красно-синие опухоли на широком основании, локализующиеся на периферии сетчатки. Реже встречаются юкстапапиллярные или эпипапиллярные опухоли. В отличие от гемангиобластомы сетчатки, это новообразование не сопровождается значительной ретинальной экссудацией, и центр опухоли локализуется по ходу вены сетчатки, при этом отсутствует расширенная питающая артерия. Часто опухоль провоцирует развитие белой фиброглиальной ткани, которая может возникать спонтанно или вторично вследствие мелких кровоизлияний на поверхности опухоли.

Часто опухоль осложняется вторичным глиозом и формированием витреоретинальной тракции, которая может вызывать эктопию fovea и снижение зрения (1-6). Хотя кавернозная гемангиома сетчатки обычно представляет собой относительно небольшую хорошо локализованную опухоль, иногда она имеет очень крупные размеры и вызывает тяжелые осложнения, такие как объемные кровоизлияния в стекловидное тело и отслойку сетчатки (11, 12). Мы наблюдали пациента с обширной кавернозной гемангиомой сетчатки, простиравшейся кпереди до корня радужки и манифестировавшей гифемой и кровоизлиянием в стекловидное тело (11).

Хотя кавернозную гемангиому сетчатки обычно считают единственным глазным проявлением этого аутосомно-доминантного заболевания, другие редко описываемые аномалии глаз включают в себя гемангиому хориоидеи и глазной меланоцитоз (21).

Клиническая картина кавернозной гемангиомы сетчатки может варьировать в широких пределах от случая к случаю, от мелких малозаметных конгломератов аневризм до более массивных красно-синих опухолей. Развитие на поверхности крупных опухолей фиброглиальной ткани может становиться причиной возникновения выраженных тракций сетчатки.

Кавернозная гемангиома сетчатки
Небольшая кавернозная гемангиома сетчатки макулярной области.
Кавернозная гемангиома сетчатки
Широкоугольное фото периферической кавернозной гемангиомы сетчатки: над поверхностью опухоли определяются фиброзные изменения стекловидного тела.
Кавернозная гемангиома сетчатки
Кавернозная гемангиома сетчатки макулярной области.
Кавернозная гемангиома сетчатки
Кавернозная гемангиома сетчатки с височной стороны от макулярной зоны.
Кавернозная гемангиома сетчатки
Тракция сетчатки, вызванная кавернозной гемангиомой. В заднем полюсе глаза отмечается складка сетчатки, идущая от диска зрительного нерва в нижневисочном направлении.
Кавернозная гемангиома сетчатки
Крупная периферическая кавернозная гемангиома сетчатки того же глаза, что и на рисунке выше. Развитие на поверхности кавернозной гемангиомы глиальной ткани привело к формированию тракции сетчатки.

б) Диагностика. Во время флюоресцентной ангиографии при кавернозной гемангиоме наблюдается очень характерная, если не патогномоничная, картина. В фазы заполнения сосудов опухоль остается гипофлюоресцентной. В позднюю венозную фазу мешотчатые аневризмы начинают медленно заполняться флюоресцеином. Постепенно верхние половины сосудистых пространств заполняются красителем, тогда как нижние половины остаются гипофлюоресцентными из-за наличия в них крови. Минимальное просачивание красителя наблюдается лишь в конце исследования или отсутствует вовсе. Для кавернозной гемангиомы очень характерно наличие уровней раздела плазмы и крови или флюоресцеина и крови, что делает ее совершенно непохожей на гемангиобластому и другие сосудистые опухоли сетчатки.

в) Патологическая анатомия. Гистологически кавернозная гемангиома сетчатки образована конгломератом в остальном нормальных ретинальных вен, иногда формирующих четко отграниченное образование, на широком основании или слегка выступающее над сетчаткой. Вторичный глиоз сетчатки, как установлено с помощью электронной микроскопии, обусловлен появлением глиальных филаментов (10, 11).

г) Лечение. Большинство кавернозных гемангиом сетчатки протекают относительно стабильно и лечение не требуется. Основное осложнение этой опухоли - кровоизлияние в стекловидное тело, наблюдаемое, как оказалось, относительно нечасто. В случаях тяжелого кровоизлияния в стекловидное тело возможно выполнение гемвитрэк-томии и пилинга преретинальных мембран. Значение ла-зерокоагуляции и криотерапии в лечении этих опухолей точно не установлено, эти методы лечения применяются при рецидивирующих кровоизлияниях.

Клинические примеры кавернозной гемангиомы сетчатки:

д) Список использованной литературы:
1. Gass JD. Cavernous hemangioma of the retina. A neuro-oculocutaneous syndrome. Am J Ophthalmol 1971;71:799-814.
2. Messmer E, Laqua H, Wessing A, et al. Nine cases of cavernous hemangioma of the retina. Am J Ophthalmol 1983;95:383-390.
3. Heimann H, Damato B. Congenital vascular malformations of the retina and choroid. Eye (bond) 2010;24(3):459-467.
4. Bottoni F, Canevini MP, Canger R, et al. Twin vessels in familial retinal cavernous hemangioma. Am J Ophthalmol 1990;109(3):285-289.
5. Sarraf D, Payne AM, Kitchen ND, et al. Familial cavernous hemangioma: an expanding ocular spectrum. Arch Ophthalmol 2000; 118:969-973.
6. Giuffre G. Cavernous hemangioma of the retina and retinal telangiectasis. Distinct or related vascular malformations? Retina 1985;5:221-224.
7. Couteulx SL, Brezin АР, Fontaine В, et al. A novel KRIT1/CCMI truncating mutation in a patient with cerebral and retinal cavernous angiomas. Arch Ophthalmol 2002; 120:217-218.
8. Schwartz AC, Weaver RG Jr, Bloomfield R, et al. Cavernous hemangioma of the retina, cutaneous angiomas, and intracranial vascular lesion by computed tomography and nuclear magnetic resonance imaging. Am J Ophthalmol 1984;98:483-487.
9. Pancurak J, Goldberg MF, Frenkel M, et al. Cavernous hemangioma of the retina. Genetic and central nervous system involvement. Retina 1985;5:215-220.
10. Messmer E, Font RI„ Laqua Ff, et al. Cavernous hemangioma of the retina. Immunohistochemical and ultrastructural observations. Arch Ophthalmol 1984;102:413-418.
11. Shields JA, Eagle RC Jr, Shields CL, et al. Retinal cavernous hemangioma. Fifty-two years clinical follow up with clinicopathologic correlation. Retina 2014;34:1253-1257.
12. Haller JA, Knox DL. Vitrectomy for persistent vitreous hemorrhage from a cavernous hemangioma of the optic disk. Am J Ophthalmol 1993; 116(1): 106—107.
13. Klein M, Goldberg MF, Cotlier E. Cavernous hemangioma of the retina: report of four cases. Ann Ophthalmol 1975;7:1213-1221.
14. Lewis RA, Cohen MH, Wise GN. Cavernous haemangioma of the retina and optic disc. A report of three cases and a review of the literature. Br J Ophthalmol 1975;59:522-534.
15. Colvard DM, Robertson DM, Trautmann JC. Cavernous hemangioma of the retina. Arch Ophthalmol 1978;96:2042-2044.
16. Goldberg RE, Pheasant TR, Shields JA. Cavernous hemangioma of the retina. A four-generation pedigree with neuro-oculocutaneous involvement and an example of bilateral retinal involvement. Arch Ophthalmol 1979;97:2321-2324.
17. Moffat KP, Lee MS, Ghosh M. Retinal cavernous hemangioma. Can J Ophthalmol 1988;23:133-135.
18. Mansour AM, Jampol LM, Hrisomalos NF, et al. Case report. Cavernous hemangioma of the optic disc. Arch Ophthalmol 1988;106:22.
19. Yamaguchi K, Yamaguchi K, Tamai M. Cavernous hemangioma of the retina in a pediatric patient. Ophthalmologica 1988;197:127-129.
20. Backhouse O, O’Neill D. Cavernous haemangioma of retina and skin. Eye 1998; 12:1027-1028.
21. Zografos L, Gonvers M. Ocular melanocytosis and cavernous haemangioma of the optic disc. Br J Ophthalmol 1994;78:73-74.
22. Kushner MS, Jampol LM, Haller JA. Cavernous hemangioma of the optic nerve. Retina 1994;14:359-361.
23. Drigo P, Battistella PA, Mammi I. Familial cerebral, hepatic, and retinal cavernous angiomas. Childs Nerv Syst 1995; 11:65.
24. Isola VM. Hemangioma of the ciliary body: a case report and review of the literature. Ophthalmologica 1996;210(4):239 243.
25. Bell D, Yang HK, O’Brien C. A case of bilateral cavernous hemangioma associated with intracerebral hemangioma. Arch Ophthalmol 1997;115:818-819.
26. Naftchi S, la Cour M. A case of central visual loss in a child due to macular cavernous haemangioma of the retina. Acta Ophthalmol Scand 2002;80(5):550-552.
27. Hewick S, Lois N, Olson JA. Circumferential peripheral retinal cavernous hemangioma. Arch Ophthalmol 2004;122(10):1557-1560.
28. Patikulsila D, Visaetsilpanonta S, Sinclair SH, et al. Cavernous hemangioma of the optic disk. Retina 2007;27(3):391-392.
29. Chen L, Huang L, Zhang G, et al. Cavernous hemangioma of the na. Can J Ophthalmol 2008;43(6):718-720.
30. Velazquez-Martin JP, Domville D, Fulda E, et al. Peripheral capillary nonperfusion and vitreolesional adhesion in retinal cavernous hemangioma. Retina 2013;33(3):666-667.

- Также рекомендуем "Пример наблюдения 52 лет течения кавернозной гемангиомы сетчатки"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 23.6.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: