В отличие от медуллоэпителиомы, являющейся врожденной опухолью, приобретенная эпителиома беспигментного эпителия цилиарного тела (nonpigmented ciliary body epithelium - NPCE) развивается во взрослом возрасте из полностью дифференцировавшегося беспигментного эпителия (1-19). Гистологически также встречаются злокачественные и доброкачественные опухоли. Злокачественный и доброкачественный типы клинически неотличимы друг от друга; эти опухоли демонстрируют лишь местную инвазию и редко метастазируют. Поэтому мы обсуждаем их вместе под названием приобретенной эпителиомы беспигментного эпителия цилиарного тела.
а) Клиническая картина. Приобретенная эпителиома беспигментного эпителия цилиарного тела обычно представляет собой беспигментное новообразование от желтого до светло-бежевого цвета с неровной поверхностью, непосредственно проминирующее в стекловидное тело (1-19). В ткани опухоли нередко выявляются мелкие кисты, она часто сопровождается легкими симптомами внутриглазного воспаления и вызывает помутнение соседней части хрусталика или кортикальную катаракту. Опухоль интенсивно васкуляризована и сопровождается появлением мелких сателлитных отложений в прилегающем к ней стекловидном теле.
Иногда первым проявлением этого новообразования становится кровоизлияние в стекловидное тело. Более крупные опухоли вызывают воспаление и развитие глаукомы (14, 19). В редких случаях наблюдается экстрасклеральное распространение этой опухоли (10) и даже субатрофия глазного яблока.
ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ЭПИТЕЛИОМА (АДЕНОМА) БЕСПИГМЕНТНОГО ЭПИТЕЛИЯ ЦИЛИАРНОГО ТЕЛА: КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Приобретенная эпителиома беспигментного эпителия цилиарного тела обычно представляет собой амеланотическое образование, характеризующееся вариабельной клинической картиной. Часто эта опухоль вызывает помутнение прилегающей зоны хрусталика, которое затрудняет визуализацию опухоли. В большинстве случаев выполнение флюоресцентной ангиографии также связано с трудностями из-за локализации новообразования. Во всех проиллюстрированных ниже случаях дифференцировать доброкачественный и злокачественный варианты было невозможно, диагноз уточнялся при гистологическом исследовании после хирургической резекции.
Эпителиома беспигментного эпителия нижних квадрантов цилиарного тела у мужчины 39 лет. У этого образования отмечается атипично гладкая поверхность.
Широкоугольное фото глазного дна, то же новообразование, что и на рисунке выше. Обратите внимание, что оно пропускает свет. Глаз был энуклеирован, диагноз подтвержден.
Злокачественная эпителиома беспигментного эпителия верхней части цилиарного тела у афроамериканца 58 лет. Виден край новообразования, также наблюдается подвывих хрусталика и помутнение прилегающего к опухоли участка.
Флюоресцентная ангиография того же новообразования, что и на рисунке выше: отмечается неспецифическая гиперфлюоресценция опухоли. После иридоциклэктомии и удаления новообразования при гистологическом исследовании выявлена эпителиома беспигментного эпителия цилиарного тела с атипичными участками гладкомышечной дифференцировки.
Плотная катаракта, скрывающая едва заметную аденому беспигментного эпителия цилиарного тела у женщины 45 лет.
УЗИ новообразования, показанного на рисунке выше. Обратите внимание на крутые края опухоли и наличие выраженной ножки. При гистологическом исследовании выявлена эпителиома беспигментного эпителия цилиарного тела.
б) Патологическая анатомия. Гистологическая дифференцировка доброкачественной и злокачественной эпителиом беспигментного эпителия цилиарного тела осуществляется на основании цитологической картины и степени местной инвазии; часто встречаются пограничные опухоли, точная категоризация которых затруднена (1,2,4,5). Из девяти случаев, описанных авторами, семь опухолей были отнесены к доброкачественным и две классифицированы как злокачественные (2).
Выделяют солидный, плеоморфный и сосочковый типы приобретенных опухолей беспигментного эпителия цилиарного тела (1). Большинство из них образованы различными комбинациями этих трех типов (4). Объединяющим признаком является наличие умеренно дифференцированных эпителиальных клеток, лежащих на выраженной базальной мембране, прокрашивающейся по методу Шиффа. Некоторые опухоли содержат большие количества внеклеточного гиалуронидаза-чувствительного кислого мукополисахарида, идентичного стекловидному телу. Изредка в эпителиомах беспигментного эпителия цилиарного тела наблюдается гладкомышечная дифференцировка (5).
в) Диагностика. Для клинической диагностики большое значение имеют осведомленность врача о существовании эпителиом беспигментного эпителия цилиарного тела и их клинических признаках. В последние годы в большинстве случаев нам удавалось поставить правильный клинический диагноз на основании описанной выше клинической картины (2).
Для подтверждения предположительного диагноза информативны дополнительные методы исследования. В отличие от меланомы цилиарного тела опухоль беспигментного эпителия цилиарного тела обычно пропускает свет. При флюоресцентной ангиографии определяется развитая сосудистая сеть, отмечается нарастающая гиперфлюоресценция и позднее прокрашивание, при ультразвуковом В-сканировании определяются круто выступающие края и акустически плотная ткань, а при A-сканировании - высокая эхогенность ткани. Ультразвуковая биомикроскопия информативна при оценке протяженности опухоли (3).
г) Лечение. Более двадцати лет назад большинство случаев приобретенных новообразований беспигментного эпителия цилиарного тела лечились энуклеацией, обычно из-за того, что они принимались за меланому цилиарного тела. В настоящее время, однако, представляется, что эффективным методом лечения является местная резекция методом частичной послойной склероувеоэктомии (2,6-8). В некоторых случаях следует одномоментно удалять опухоль и мутный хрусталик. Значение лучевой терапии не установлено. Прогноз для зрения обычно хороший, системный прогноз благоприятный (2).
д) Список использованной литературы:
1. Zimmerman LE. The remarkable polymorphism of tumors of the ciliary epithelium. The Norman McAlister Gregg Lecture. Trans Aust Coll Ophthalmol 1970;2:114-125.
2. Shields JA, Eagle RC Jr, Shields CL, et al. Acquired neoplasms of the nonpigmented ciliary epithelium (adenoma and adenocarcinoma). The 1995 F. Phinizy Calhoun Lecture. Ophthalmology 1996;103:2007-2016.
3. Bianciotto C, Shields CL, Guzman JM, et al. Assessment of anterior segment tumors with ultrasound biomicroscopy versus anterior segment optical coherence tomography in 200 cases. Ophthalmology 2011;118:1297-1302.
4. Laver NM, Hidayat АА, Croxatto JO. Pleomorphic adenocarcinomas of the ciliary epithelium. Immunohistochemical and ultrastructural features of 12 cases. Ophthalmology 1999;106:103-110.
5. Shields JA, Eagle RC Jr, Shields CL. Adenoma of nonpigmented ciliary epithelium with smooth muscle differentiation. Arch Ophthalmol 1999;117:117-119.
6. Shields JA, Shields CL. Surgical approach to lamellar sclerouvectomy for posterior uveal melanomas. The 1986 Schoenberg Lecture. Ophthal Surg 1988;19:774-780.
7. Shields JA, Shields CL, De Potter P. Local resection of intraocular tumors. Curr Opin Ophthalmol 1993;4:62-67.
8. Ramasubramanian A, Shields CL, Kytasty C, et al. Resection of intraocular tumors (partial lamellar sclerouvectomy) in the pediatric age group. Ophthalmology 2012;119:2507-2513.
9. Shields JA, Augsburger JJ, Wallar PH, et al. Adenoma of the nonpigmented epithelium of the ciliary body. Ophthalmology 1983;90:1528-1530.
10. Rodrigues M, Hidayat A, Karesh J. Pleomorphic adenocarcinoma of ciliary epithelium simulating an epibulbar tumor. Am J Ophthalmol 1988;106:595-600.
11. Grossniklaus HE, Zimmerman LE, Kachmer ML. Pleomorphic adenocarcinoma of the ciliary body. Ophthalmology 1990;97:763-768.
12. McGowan HD, Simpson ER, Hunter WS, et al. Adenoma of the nonpigmented epithelium of the ciliary body. Can J Ophthalmol 1991;26:328-333.
13. Grossniklaus HE, Lim JI. Adenoma of the nonpigmented ciliary epithelium. Retina 1994;14:452-456.
14. Biswas J, Neelakantan A, Rao BS. Adenoma of nonpigmented epithelium of the ciliary body presenting as anterior uveitis and glaucoma: a case report. Ind J Ophthalmol 1995;43:137-140.
15. Murphy MF, Johnston PB, Lyness RW. Adenoma of the non-pigmented epithelium of the ciliary body. Eye 1997;11:419-420.
16. Cursiefen C, Schlotzer-Schrehardt U, Holbach LM, et al. Adenoma of the nonpigmented ciliary epithelium mimicking a malignant melanoma of the iris. Arch Ophthalmol 1999;117:113-116.
17. Dinakaran S, Rundle PA, Parsons MA, et al. Adenoma of ciliary pigment epithelium: a case series. Br J Ophthalmol 2003;87:504-505.
18. Suzuki J, Goto H, Usui M. Adenoma arising from nonpigmented ciliary epithelium concomitant with neovascularization of the optic disk and cystoid macular edema. Am J Ophthalmol 2005;139:188-190.
19. Bae JH, Kwon JE, Yang WI, et al. Adenoma of the nonpigmented ciliar epithelium presenting with recurrent iridocyclitits: unique expression of glial fibrillary acidic protein. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2011;249:1747-1749.
