МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Обшая онкология:
Онкология
Общие вопросы онкологии
Детская онкология
Генетика рака - опухолей
Химиотерапия опухолей
Частная онкология:
Опухоли кожи
Опухоли головы и шеи
Опухоли легких и средостения
Опухоли молочной железы
Опухоли органов ЖКТ
Опухоли мочеполовой системы
Онкогинекология
Саркомы костей и мягких тканей
Опухоли крови:
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Макроглобулинемии
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Книги по онкологии
Видео по онкологии
Лимфомы
Форум
 

Диффузная гемангиома хориоидеи: признаки, гистология, лечение, прогноз

Диффузная гемангиома хориоидеи зачастую локализуется с той же стороны, что и гемангиома лица («nevus flammeus» - «пламенеющий невус»), обычно она является компонентом или представляет собой вариант синдрома Стерджа-Вебера, включающем в себя лептоменингеальный гемангиоматоз, судорожные припадки (врожденные или ювенильные) и другие патологические изменения (1-8).

Обычно это заболевание диагностируется, когда больной еще мал (средний возраст на момент постановки диагноза - 8 лет), при офтальмоскопии либо в ходе обследования по поводу гемангиомы лица, либо при ухудшении зрения вследствие гиперметропической амблиопии или вторичной отслойки сетчатки.

На пораженном глазу часто наблюдается характерный ярко-красный рефлекс (глазное дно в виде томатного кетчупа), в отличие от нормального зрачкового рефлекса парного глаза (3). Иногда, бывает даже, встречаются случаи двусторонних nevus flammeus лица и гемангиомы хориоидеи (4).

а) Клиническая картина. При офтальмоскопии наблюдается диффузное утолщение задней части хориоидеи красно-оранжевого цвета. В макулярной зоне опухоль обычно толще; спереди, в области экватора, она иногда незаметно переходит в нормальную хориоидею. Часто развиваются кистозная дегенерация покрывающей опухоль сетчатки и деструкция ретинального пигментного эпителия. В глазах с диффузной гемангиомой хориоидеи часто отмечается умеренное расширение и извитость кровеносных сосудов сетчатки. Диффузная гемангиома хориоидеи также может вызывать тотальную отслойку сетчатки и вторичную неоваскулярную глаукому.

ДИФФУЗНАЯ ГЕМАНГИОМА ХОРИОИДЕИ: СИНДРОМ СТЕРДЖА-ВЕБЕРА

Диффузная гемангиома хориоидеи
Гемангиома правой половины лица у подростка. Обратите внимание на расширенные эписклеральные сосуды на стороне поражения. Акне не связано с гемангиомой.
Диффузная гемангиома хориоидеи
Фото глазного дна правого глаза: отмечается ярко-красный цвет глазного дна, что типично для диффузной гемангиомы хориоидеи (глазное дно в виде томатного кетчупа), нормальный рисунок хориоидеи не визуализируется. Обратите внимание на характерную извитость сосудов (артерий и вен), часто наблюдаемую на глазном дне при этом состоянии.
Диффузная гемангиома хориоидеи
Фото глазного дна левого глаза: наблюдается нормальный для брюнета фоновый рисунок хориоидеи, аномалии сосудов сетчатки отсутствуют.
Диффузная гемангиома хориоидеи
Гемангиома лица у двухлетнего мальчика с вариантом синдрома Стерджа-Вебера. В этом случае наблюдается обширное поражение правой стороны лица, включая оба века, и нижней части левой стороны лица.
Диффузная гемангиома хориоидеи
Глазное дно правого глаза пациента, показанного на рисунке выше: наблюдается тотальная отслойка сетчатки, покрывающей диффузную гемангиому хориоидеи. И здесь обратите внимание на характерную извитость сосудов сетчатки.
Диффузная гемангиома хориоидеи
На цветной флюоресцентной ангиограмме глазного дна того же глаза, что и на рисунке выше, хорошо заметна отслойка сетчатки и выраженная извитость ретинальных вен.

Диффузная гемангиома хориоидеи обычно развивается на ипсилатеральном пламенеющему невусу глазу и зачастую является компонентом синдрома Стерджа-Вебера. Другие глазные изменения при этом синдроме включают в себя извитость и расширение эпибульбарных и ретинальных сосудов на стороне поражения, отслойку сетчатки, вторичный ретиношизис и врожденную или ювенильную глаукому.

Диффузная гемангиома хориоидеи
Гемангиома лица (пламенеющий невус). На фото видна левая половина лица, но у пациента наблюдается двустороннее сосудистое образование кожи. Такое новообразование обычно распространяется по ходу ветвей тройничного нерва.
Диффузная гемангиома хориоидеи
Изменения эпибульбарных сосудов у пациента, показанного на рисунке выше. Дополнительная сосудистая ткань обычно локализуется в эписклере, но также может распространяться на конъюнктиву.
Диффузная гемангиома хориоидеи
Глазное дно в виде томатного кетчупа, изменения вызваны диффузной гемангиомой хориоидеи. Правый глаз не изменен, в левом глазу отмечается красный цвет глазного дна. Обратите внимание на типичную извитость сосудов сетчатки и экскавацию диска зрительного нерва. Через несколько лет у пациента развилась вторичная отслойка сетчатки, потребовавшая соответствующего лечения.
Диффузная гемангиома хориоидеи
Внешний вид трехлетнего ребенка с двусторонним пламенеющим невусом лица. Были выявлены диффузные гемангиомы хориоидеи обоих глаз. По поводу плоской отслойки сетчатки пациенту была выполнена лазерокоагуляция обширных участков глазного дна.
Диффузная гемангиома хориоидеи
Тот же пациент, что и на рисунке выше, тридцать лет спустя. Заметных изменений невуса лица не отмечается.
Диффузная гемангиома хориоидеи
Фото глазного дна сделано в то же время, что и фото выше. Обратите внимание: сетчатка прилежит, наблюдается пролиферация пигмента и глиоз. Заметна извитость вен сетчатки.

б) Диагностика. В случаях диффузной гемангиомы хориоидеи при ультразвуковом исследовании наблюдается выраженное утолщение хориоидеи, зачастую с отслойкой сетчатки, покрывающей опухоль. Отмечается высокая эхогенность ткани образования при A-сканировании и высокая акустическая плотность-при В-сканировании. При флюоресцентной ангиографии наблюдается диффузное просачивание красителя, как и при четко отграниченных гемангиомах хориоидеи, но более обширное (9). При исследовании аутофлюоресценции отмечается яркая гипераутофлюоресценция при наличии свежего скопления субретинальной жидкости, и исчезновение аутофлюоресценции при длительно существующей отслойке сетчатки или субретинальном фиброзе (10). При оптической когерентной томографии выявляется утолщение хориоидеи с гладкой поверхность и расширенными хориоидальными сосудами.

в) Патологическая анатомия. При патологоанатомическом исследовании диффузная гемангиома хориоидеи очень похожа на четко отграниченный тип опухоли, за исключением более крупных размеров и менее четких контуров (1).

г) Лечение. Лечение диффузной меланомы хориоидеи затруднено, предложено несколько методов терапии, основные из них-лучевая терапия с применением внешнего облучения (11-15) или аппликатора (16,17), транспупиллярная термотерапия (18), фотодинамическая терапия (19-24) и назначение пропранолола перорально (25-27). В некоторых случаях, особенно при отсутствии отслойки сетчатки, эту опухоль лишь наблюдают, контролируя рефракцию с целью диагностики индуцированной дальнозоркости, и, при необходимости, проводят лечение амблиопии. Лучевая терапия с применением аппликатора или внешнего облучения в дозе приблизительно 2000-3500 сГр на опухоль оказалась эффективным методом лечения: наблюдалось уменьшение толщины опухоли и разрешение отслойки сетчатки.

Фотодинамическая терапия оказывает эффект при плоских скоплениях субретинальной жидкости и при лечении опухолей с меньшим размером основания. Прием пропранолола перорально, как было указано в описании единственного случая, сопровождалось резорбцией субретинальной жидкости, но описанный эффект остается спорным (25-27).

Клинические примеры диффузной гемангиомы хориоидеи:

д) Список использованной литературы:
1. Witschel Н, Font RL. Hemangioma of the choroid. A clinicopathologic study of 71 cases and a review of the literature. Surv Ophthalmol 1976;20:415-431.
2. Sullivan TJ, Clarke MP, Morin JD. The ocular manifestations of the Sturge-Weber syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1992;29:349-356.
3. Susac JO, Smith JL, Scelfo RJ. The “tomato-catsup” fundus in Sturge-Weber syndrome. Arch Ophthalmol 1974;92:69-70.
4. Lindsey PS, Shields JA, Goldberg RE, et al. Bilateral choroidal hemangiomas and facial nevus flammeus. Retina 1981;1:88-95.
5. Scott 1U, Alexandrakis G, Cordahi GJ, Murray TG. Diffuse and circumscribed choroidal hemangiomas in a patient with Sturge-Weber syndrome. Arch Ophthalmol 1999; 117(3):406—407.
6. Amirikia A, Scott IU, Murray TG. Bilateral diffuse choroidal hemangiomas with unilateral facial nevus flammeus in Sturge-Weber syndrome. Am J Ophthalmol 2000;130(3): 362-364.
7. Wen F, Wu D. Indocyanine green angiographic findings in diffuse choroidal hemangioma associated with Sturge-Weber syndrome. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2000:238(7): 625-627.
8. Hields CL, Kligman BE, Suriano M, et al. Phacomatosis pigmentovascularis of cesioflammea type in 7 patients: combination of ocular pigmentation (melanocytosis or melanosis) and nevus flammeus with risk for melanoma. Arch Ophthalmol 2011;129(6): 746-750.
9. Horgan N, O’Keefe M, McLoone E, Lanigan B. Fundus fluorescein angiographic characterization of diffuse choroidal hemangiomas. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2008; 45(1):26-30.
10. Ramasubramanian A, Shields CL, Harmon SA, et al. Autotluorescence of choroidal hemangioma in 34 consecutive eyes. Retina 2010;30(1): 16-22.
11. Gottlieb |L, Murray TG, Gass JD. Low-dose external beam irradiation for bilateral diffuse choroidal hemangioma. Arch Ophthalmol 1998;116(6):815-817.
12. Zografos L, Egger E, Bercher L, et al. Proton beam irradiation of choroidal hemangiomas. Am J Ophthalmol 1998;126(2):261-268.
13. Packwood EA, Havertape SA, Cruz OA, et al. Visual rehabilitation in a child with diffuse choroidal hemangioma by using aggressive amblyopia therapy with low-dose external beam irradiation. J AAPOS2000;4:321-322.
14. Grant LW, Anderson C, Macklis RM, Singh AD. Low dose irradiation for diffuse choroidal hemangioma. Ophthalmic Genet 2008;29(4):186-188.
15. Yonekawa Y, MacDonald SM, Shildkrot Y, Mukai S. Standard fractionation low-dose proton radiotherapy for diffuse choroidal hemangiomas in pediatric Sturge-Weber syndrome. J AAPOS2013;17(3):318-322.
16. Murthy R, Hanovaz SG, Naik M, et al. Ruthenium-106 plaque brachytherapy for the treatment of diffuse choroidal haemangioma in Sturge-Weber syndrome. Indian J Ophthalmol 2005;53(4):274-275.
17. Arepalli S, Shields CL, Kaliki S, et al. Diffuse choroidal hemangioma management with plaque radiotherapy in 5 cases. Ophthalmology 2013;120(11):2358-2359.
18. Gambrelle J, Kivelfl T, Grange JD. Sturge-Weber syndrome: decrease in intraocular pressure after transpupillary thermotherapy for diffuse choroidal haemangioma. Acta Ophthalmol 2011 ;89(2): 190—193.
19. Bains HS, Cirino AC, Ticho BH, et al. Photodynamic therapy using verteporfin for a diffuse choroidal hemangioma in Sturge-Weber syndrome. Retina 2004;24:152-155.
20. Anand R. Photodynamic therapy for diffuse choroidal hemangioma associated with Sturge Weber syndrome. Am J Ophthalmol 2003;136:758-760.
21. Bains HS, Cirino AC, Ticho BH, et al. Photodynamic therapy using verteporfin for a diffuse choroidal hemangioma in Sturge-Weber syndrome. Retina 2004;24(1): 152-155.
22. Huiskamp EA, Mbskens RP, Ballast A, et al. Diffuse choroidal haemangioma in Sturge-Weber syndrome treated with photodynamic therapy under general anaesthesia. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2005;243(7):727-730.
23. Tsipursky MS, Golchet PR, Jampol LM. Photodynamic therapy of choroidal hemangioma in Sturge-Weber syndrome, with a review of treatments for diffuse and circumscribed choroidal hemangiomas. Surv Ophthalmol 2011 ;56(1):68-85.
24. Ang M, Lee SY. Multifocal photodynamic therapy for diffuse choroidal hemangioma. Clin Ophthalmol 2012;6:1467-1469.
25. Arevalo JF, Arias JD, Serrano MA. Oral propranolol for exudative retinal detachment in diffuse choroidal hemangioma. Arch Ophthalmol 2011;129:1373-1375.
26. Thapa R, Shields CL. Oral propranolol therapy for management of exudative retinal detachment from diffuse choroidal hemangioma in Sturge Weber syndrome. Eur J Ophthalmol 2013;23(6):922-924.
27. Krema H, Yousef YA, Durairaj P, et al. Failure of systemic propranolol therapy for choroidal hemangioma of Sturge-Weber syndrome: a report of 2 cases. JAMA Ophthalmol 2013;131:681-683.

- Также рекомендуем "Примеры УЗИ, МРТ диффузной гемангиомы хориоидеи при синдроме Стерджа-Вебера"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.6.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: