Диффузная гемангиома хориоидеи зачастую локализуется с той же стороны, что и гемангиома лица («nevus flammeus» - «пламенеющий невус»), обычно она является компонентом или представляет собой вариант синдрома Стерджа-Вебера, включающем в себя лептоменингеальный гемангиоматоз, судорожные припадки (врожденные или ювенильные) и другие патологические изменения (1-8).
Обычно это заболевание диагностируется, когда больной еще мал (средний возраст на момент постановки диагноза - 8 лет), при офтальмоскопии либо в ходе обследования по поводу гемангиомы лица, либо при ухудшении зрения вследствие гиперметропической амблиопии или вторичной отслойки сетчатки.
На пораженном глазу часто наблюдается характерный ярко-красный рефлекс (глазное дно в виде томатного кетчупа), в отличие от нормального зрачкового рефлекса парного глаза (3). Иногда, бывает даже, встречаются случаи двусторонних nevus flammeus лица и гемангиомы хориоидеи (4).
а) Клиническая картина. При офтальмоскопии наблюдается диффузное утолщение задней части хориоидеи красно-оранжевого цвета. В макулярной зоне опухоль обычно толще; спереди, в области экватора, она иногда незаметно переходит в нормальную хориоидею. Часто развиваются кистозная дегенерация покрывающей опухоль сетчатки и деструкция ретинального пигментного эпителия. В глазах с диффузной гемангиомой хориоидеи часто отмечается умеренное расширение и извитость кровеносных сосудов сетчатки. Диффузная гемангиома хориоидеи также может вызывать тотальную отслойку сетчатки и вторичную неоваскулярную глаукому.
Гемангиома правой половины лица у подростка. Обратите внимание на расширенные эписклеральные сосуды на стороне поражения. Акне не связано с гемангиомой.
Фото глазного дна правого глаза: отмечается ярко-красный цвет глазного дна, что типично для диффузной гемангиомы хориоидеи (глазное дно в виде томатного кетчупа), нормальный рисунок хориоидеи не визуализируется. Обратите внимание на характерную извитость сосудов (артерий и вен), часто наблюдаемую на глазном дне при этом состоянии.
Фото глазного дна левого глаза: наблюдается нормальный для брюнета фоновый рисунок хориоидеи, аномалии сосудов сетчатки отсутствуют.
Гемангиома лица у двухлетнего мальчика с вариантом синдрома Стерджа-Вебера. В этом случае наблюдается обширное поражение правой стороны лица, включая оба века, и нижней части левой стороны лица.
Глазное дно правого глаза пациента, показанного на рисунке выше: наблюдается тотальная отслойка сетчатки, покрывающей диффузную гемангиому хориоидеи. И здесь обратите внимание на характерную извитость сосудов сетчатки.
На цветной флюоресцентной ангиограмме глазного дна того же глаза, что и на рисунке выше, хорошо заметна отслойка сетчатки и выраженная извитость ретинальных вен.
Диффузная гемангиома хориоидеи обычно развивается на ипсилатеральном пламенеющему невусу глазу и зачастую является компонентом синдрома Стерджа-Вебера. Другие глазные изменения при этом синдроме включают в себя извитость и расширение эпибульбарных и ретинальных сосудов на стороне поражения, отслойку сетчатки, вторичный ретиношизис и врожденную или ювенильную глаукому.
Гемангиома лица (пламенеющий невус). На фото видна левая половина лица, но у пациента наблюдается двустороннее сосудистое образование кожи. Такое новообразование обычно распространяется по ходу ветвей тройничного нерва.
Изменения эпибульбарных сосудов у пациента, показанного на рисунке выше. Дополнительная сосудистая ткань обычно локализуется в эписклере, но также может распространяться на конъюнктиву.
Глазное дно в виде томатного кетчупа, изменения вызваны диффузной гемангиомой хориоидеи. Правый глаз не изменен, в левом глазу отмечается красный цвет глазного дна. Обратите внимание на типичную извитость сосудов сетчатки и экскавацию диска зрительного нерва. Через несколько лет у пациента развилась вторичная отслойка сетчатки, потребовавшая соответствующего лечения.
Внешний вид трехлетнего ребенка с двусторонним пламенеющим невусом лица. Были выявлены диффузные гемангиомы хориоидеи обоих глаз. По поводу плоской отслойки сетчатки пациенту была выполнена лазерокоагуляция обширных участков глазного дна.
Тот же пациент, что и на рисунке выше, тридцать лет спустя. Заметных изменений невуса лица не отмечается.
Фото глазного дна сделано в то же время, что и фото выше. Обратите внимание: сетчатка прилежит, наблюдается пролиферация пигмента и глиоз. Заметна извитость вен сетчатки.
б) Диагностика. В случаях диффузной гемангиомы хориоидеи при ультразвуковом исследовании наблюдается выраженное утолщение хориоидеи, зачастую с отслойкой сетчатки, покрывающей опухоль. Отмечается высокая эхогенность ткани образования при A-сканировании и высокая акустическая плотность-при В-сканировании. При флюоресцентной ангиографии наблюдается диффузное просачивание красителя, как и при четко отграниченных гемангиомах хориоидеи, но более обширное (9). При исследовании аутофлюоресценции отмечается яркая гипераутофлюоресценция при наличии свежего скопления субретинальной жидкости, и исчезновение аутофлюоресценции при длительно существующей отслойке сетчатки или субретинальном фиброзе (10). При оптической когерентной томографии выявляется утолщение хориоидеи с гладкой поверхность и расширенными хориоидальными сосудами.
в) Патологическая анатомия. При патологоанатомическом исследовании диффузная гемангиома хориоидеи очень похожа на четко отграниченный тип опухоли, за исключением более крупных размеров и менее четких контуров (1).
г) Лечение. Лечение диффузной меланомы хориоидеи затруднено, предложено несколько методов терапии, основные из них-лучевая терапия с применением внешнего облучения (11-15) или аппликатора (16,17), транспупиллярная термотерапия (18), фотодинамическая терапия (19-24) и назначение пропранолола перорально (25-27). В некоторых случаях, особенно при отсутствии отслойки сетчатки, эту опухоль лишь наблюдают, контролируя рефракцию с целью диагностики индуцированной дальнозоркости, и, при необходимости, проводят лечение амблиопии. Лучевая терапия с применением аппликатора или внешнего облучения в дозе приблизительно 2000-3500 сГр на опухоль оказалась эффективным методом лечения: наблюдалось уменьшение толщины опухоли и разрешение отслойки сетчатки.
Фотодинамическая терапия оказывает эффект при плоских скоплениях субретинальной жидкости и при лечении опухолей с меньшим размером основания. Прием пропранолола перорально, как было указано в описании единственного случая, сопровождалось резорбцией субретинальной жидкости, но описанный эффект остается спорным (25-27).
д) Список использованной литературы:
1. Witschel Н, Font RL. Hemangioma of the choroid. A clinicopathologic study of 71 cases and a review of the literature. Surv Ophthalmol 1976;20:415-431.
2. Sullivan TJ, Clarke MP, Morin JD. The ocular manifestations of the Sturge-Weber syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1992;29:349-356.
3. Susac JO, Smith JL, Scelfo RJ. The “tomato-catsup” fundus in Sturge-Weber syndrome. Arch Ophthalmol 1974;92:69-70.
4. Lindsey PS, Shields JA, Goldberg RE, et al. Bilateral choroidal hemangiomas and facial nevus flammeus. Retina 1981;1:88-95.
5. Scott 1U, Alexandrakis G, Cordahi GJ, Murray TG. Diffuse and circumscribed choroidal hemangiomas in a patient with Sturge-Weber syndrome. Arch Ophthalmol 1999; 117(3):406—407.
6. Amirikia A, Scott IU, Murray TG. Bilateral diffuse choroidal hemangiomas with unilateral facial nevus flammeus in Sturge-Weber syndrome. Am J Ophthalmol 2000;130(3): 362-364.
7. Wen F, Wu D. Indocyanine green angiographic findings in diffuse choroidal hemangioma associated with Sturge-Weber syndrome. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2000:238(7): 625-627.
8. Hields CL, Kligman BE, Suriano M, et al. Phacomatosis pigmentovascularis of cesioflammea type in 7 patients: combination of ocular pigmentation (melanocytosis or melanosis) and nevus flammeus with risk for melanoma. Arch Ophthalmol 2011;129(6): 746-750.
9. Horgan N, O’Keefe M, McLoone E, Lanigan B. Fundus fluorescein angiographic characterization of diffuse choroidal hemangiomas. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2008; 45(1):26-30.
10. Ramasubramanian A, Shields CL, Harmon SA, et al. Autotluorescence of choroidal hemangioma in 34 consecutive eyes. Retina 2010;30(1): 16-22.
11. Gottlieb |L, Murray TG, Gass JD. Low-dose external beam irradiation for bilateral diffuse choroidal hemangioma. Arch Ophthalmol 1998;116(6):815-817.
12. Zografos L, Egger E, Bercher L, et al. Proton beam irradiation of choroidal hemangiomas. Am J Ophthalmol 1998;126(2):261-268.
13. Packwood EA, Havertape SA, Cruz OA, et al. Visual rehabilitation in a child with diffuse choroidal hemangioma by using aggressive amblyopia therapy with low-dose external beam irradiation. J AAPOS2000;4:321-322.
14. Grant LW, Anderson C, Macklis RM, Singh AD. Low dose irradiation for diffuse choroidal hemangioma. Ophthalmic Genet 2008;29(4):186-188.
15. Yonekawa Y, MacDonald SM, Shildkrot Y, Mukai S. Standard fractionation low-dose proton radiotherapy for diffuse choroidal hemangiomas in pediatric Sturge-Weber syndrome. J AAPOS2013;17(3):318-322.
16. Murthy R, Hanovaz SG, Naik M, et al. Ruthenium-106 plaque brachytherapy for the treatment of diffuse choroidal haemangioma in Sturge-Weber syndrome. Indian J Ophthalmol 2005;53(4):274-275.
17. Arepalli S, Shields CL, Kaliki S, et al. Diffuse choroidal hemangioma management with plaque radiotherapy in 5 cases. Ophthalmology 2013;120(11):2358-2359.
18. Gambrelle J, Kivelfl T, Grange JD. Sturge-Weber syndrome: decrease in intraocular pressure after transpupillary thermotherapy for diffuse choroidal haemangioma. Acta Ophthalmol 2011 ;89(2): 190—193.
19. Bains HS, Cirino AC, Ticho BH, et al. Photodynamic therapy using verteporfin for a diffuse choroidal hemangioma in Sturge-Weber syndrome. Retina 2004;24:152-155.
20. Anand R. Photodynamic therapy for diffuse choroidal hemangioma associated with Sturge Weber syndrome. Am J Ophthalmol 2003;136:758-760.
21. Bains HS, Cirino AC, Ticho BH, et al. Photodynamic therapy using verteporfin for a diffuse choroidal hemangioma in Sturge-Weber syndrome. Retina 2004;24(1): 152-155.
22. Huiskamp EA, Mbskens RP, Ballast A, et al. Diffuse choroidal haemangioma in Sturge-Weber syndrome treated with photodynamic therapy under general anaesthesia. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2005;243(7):727-730.
23. Tsipursky MS, Golchet PR, Jampol LM. Photodynamic therapy of choroidal hemangioma in Sturge-Weber syndrome, with a review of treatments for diffuse and circumscribed choroidal hemangiomas. Surv Ophthalmol 2011 ;56(1):68-85.
24. Ang M, Lee SY. Multifocal photodynamic therapy for diffuse choroidal hemangioma. Clin Ophthalmol 2012;6:1467-1469.
25. Arevalo JF, Arias JD, Serrano MA. Oral propranolol for exudative retinal detachment in diffuse choroidal hemangioma. Arch Ophthalmol 2011;129:1373-1375.
26. Thapa R, Shields CL. Oral propranolol therapy for management of exudative retinal detachment from diffuse choroidal hemangioma in Sturge Weber syndrome. Eur J Ophthalmol 2013;23(6):922-924.
27. Krema H, Yousef YA, Durairaj P, et al. Failure of systemic propranolol therapy for choroidal hemangioma of Sturge-Weber syndrome: a report of 2 cases. JAMA Ophthalmol 2013;131:681-683.
