Алгоритм диагностики и лечения врожденных арахноидальных кист - Европейские рекомендации
Врожденные кисты паутинной оболочки также называют лептоменингеальными кистами. Этот термин не включает в себя ни вторичные «арахноидальные» кисты (например, посттравматические, постинфекционные и др.), ни глиоэпиндемальные кисты, выстланные глиальной тканью и эпителиальными клетками.
Определение и этиология. Врожденные кисты паутинной оболочки являются аномалией развития, возникающей в результате разделения или дублирования арахноидальной мембраны (таким образом, на самом деле это внутриарахноидальные кисты).
Этиология этих поражений уже давно является предметом обсуждения. Согласно наиболее распространенной теории они развиваются из-за небольшого отклонения развития арахноидальной оболочки примерно около 15 недели гестации, когда начинает вырабатываться спинномозговая жидкость (ликвор), чтобы постепенно заменить внеклеточное вещество между внешней и внутренней паутинной оболочками (эндоменингс).
Гипотеза аномалии развития подтверждается обычным расположением арахноидальных кист на уровне нормальных цистерн паутинной оболочки, их случайным появлением у сибсов, наличием сопутствующих аномалий архитектоники вен (например, отсутствие сильвиевой вены) и сопровождением другими врожденными аномалиями (агенезия мозолистого тела и синдром Марфана).
По-прежнему неясно, почему арахноидальные кисты, как правило, расширяются. Электронная микроскопия и ультрацитохимический анализ показали усиление активности Na+ и К+ насоса в стенке кисты по сравнению с нормальной паутинной оболочкой, поддерживающие теорию активной выработки ликвора выстилающей кисту мембраной, имеющей морфологическое сходство с субдуральным нейроэпителием и нейроэпителиальной выстилкой паутинной грануляции. С другой стороны, кино-MPT и прямое эндоскопическое видео показали, что некоторые арахноидальные кисты могут увеличиваться при захвате ликвора клапанным механизмом.
Градиент давления для движения спинномозговой жидкости в арахноидальную кисту будет обеспечиваться преходящим увеличением давления спинномозговой жидкости, вызванным систолическим колебанием мозговых артерий или передаточной пульсацией вен.
Конкретные проблемы в определении патогенеза касаются внутрижелудочковых кист. Некоторые авторы представляют их как своего рода «внутреннее» менингоцеле; по мнению других они образуются из паутинного слоя и транспортируются вместе с сосудистыми сплетениями, когда оно выпячивается через хороидальную щель.
Анатомическая классификация и топографическое распределение внутричерепных кист паутинной оболочки.
I. Интракраниальные арахноидальные кисты:
а) Частота встречаемости. Врожденные кисты паутинной оболочки, как сообщается, составляют примерно 1% от нетравматических внутричерепных объемных образований. Этот достаточно старый показатель получен путем корреляции клинического опыта в эпоху до КТ/МРТ (0,7-2% от объемных образований) и аутопсических данных (0,1-0,5% случайных находок на вскрытии); в последние годы было описано увеличение частоты встречаемости этих образований. Внутричерепные кисты паутинной оболочки почти всегда одиночны и спорадичны.
Они встречаются в 2-3 раза чаще у мужчин, чем у женщин, и в 3-4 раза чаще на левой стороне мозга, чем справа. Описывается появление двусторонних более или менее симметричных кист у здоровых детей, а также у детей с неврологическими нарушениями, хотя и редко. В последнем случае, особенно у пациентов с битемпоральными кистами, дифференциальный диагноз следует проводить с поражением в результате перинатальной гипоксии.
Согласно информации, предоставленной из больших смешанных серий (включающих и детей и взрослых), выяснилось, что самая большая доля детских случаев приходится на первые два года жизни.
б) Анатомическое распределение. Типична локализация арахноидальных кист в пределах средней черепной ямки, где были обнаружены 30-50% повреждений. Еще 10% приходится на мозговой конвекс, 9-15% обнаруживаются в супраселлярном регионе, 5-10% в цистерне квадрименальной пластины, 10% в области мостомозжечкового угла, и 10% по средней линии задней черепной ямки. Анатомическая классификация и топографическое распределение различных видов кисты паутинной оболочки приведены в таблице ниже.
II. Супратенториальные арахнодальные кисты:
а) Кисты сильвиевой щели. На кисты латеральной борозды приходится около половины всех случаев среди взрослого населения и треть случаев среди детей. Galassi et al. разделили кисты сильвиевой щели на три типа в зависимости от их размера и соотношения (КТ с метризамидом) с нормальными ликворными пространствами:
- Тип I: кисты небольшого размера, двояковыпуклые или полукруглые, свободно сообщаются с прилежащими цистернами.
- Тип II: кисты среднего размера, по форме напоминающие прямоугольник, связанные с передней и средней частями височной ямки с умеренным эффектом массы; они сообщаются или не сообщаются с прилежащими цистернами.
- Тип III: кисты большие, округлые или овальные, занимают среднюю черепную ямку почти полностью, вызывая постоянную и серьезную компрессию соседних нервных структур, со смещением в итоге желудочков и средней линии; связи с субарахноидальным пространством отсутствуют или нефункциональны.
Кисты латеральной борозды клинически могут проявляться в любом возрасте, но чаше становятся симптоматическими в детском и подростковом возрасте, чем во взрослом, и в большинстве исследований на младенцев и детей ясельного возраста приходится около 1/4 случаев.
Диагноз часто устанавливается случайно. Возникающие симптомы часто неспецифичны, головная боль является наиболее распространенной жалобой. Среди очаговых симптомов в запущенных случаях возможен небольшой проптоз и контралатеральный парез по центральному типу. Судороги и признаки повышения внутричерепного давления представляют собой клиническое начало примерно у 20-35% пациентов. Когда признаки повышения внутричерепного давления появляются остро, они, как правило, являются следствием резкого увеличения кисты в объеме из-за субдурального или внутрикистозного кровоизлияния.
Психические нарушения обнаруживаются только в 10% случаев, однако задержка развития и поведенческие нарушения обычны у детей с большими кистами и практически постоянны и серьезны у больных с двусторонними кистами.
Локальные выпуклости черепа и/или асимметричная макрокрания — характерные признаки, наблюдающиеся у половины пациентов. При КТ в таких случаях выявляются выпячивание наружу, истончение височной чешуи и смещение кпереди малого и большого крыла клиновидной кости. Кисты выглядят как четкие образования между твердой мозговой оболочкой и деформированным мозгом с плотностью спинномозговой жидкости и без контрастного усиления. Желудочки головного мозга, как правило, нормального размера или немного расширены. При МРТ определяются Т1-гипоинтенсивные и Т2-гиперинтенсивные образования.
Для определения отношения артерий и вен со стенкой кисты полезно исследование сосудов. Для того, чтобы определить наличие или отсутствие связи между кистой и субарахноидальным пространством, в последнее время используется кинопоследовательность потока, что позволяет заменить выполнение КТ с метризамидом. Это может быть особенно важно у бессимптомных больных и у больных с неспецифическими клиническими симптомами. В этой связи дополнительную информацию, которая может указывать на необходимость хирургического вмешательства, можно получить при мониторинге ВЧД. Также используется перфузионное МРТ и ОФЭКТ, последняя помогает оценить мозговую перфузию вокруг стенки кисты.
Существует три варианта хирургического лечения, применяемых отдельно или в комбинации:
- Марсупиализация путем краниотомии
- Эндоскопическое удаление кисты
- Шунтирование кисты
Открытое удаление кисты считается оптимальным хирургическим вмешательством. Успешные результаты варьируют от 75 до 100%, хирургическая смертность практически нулевая. Следует отметить два вопроса, касающиеся открытой операции:
- Тотальное удаление кисты паутинной оболочки больше не считается целесообразным, больших отверстий в стенке кисты достаточно для обеспечения прохождения ликвора через полость кисты и снижения риска повреждения соседних структур мозга. Более того, частичное вскрытие кисты также может предотвратить истечение ликвора в субдуральное пространство и развитие послеоперационных субдуральных гигром.
- Все сосуды, которые пересекают полость кисты или лежат на стенке кисты, являются нормальными и, следовательно, должны быть сохранены.
В последние годы в качестве альтернативы открытым операциям предложено эндоскопическое удаление кисты. Эндоскопия используется и в качестве дополнения к открытой операции, чтобы уменьшить размер операционного доступа. Положительные результаты эндоскопической техники колеблются от 45 до 100%.
Шунтирование кисты явно безопаснее, но сопровождается высокой частотой дополнительных хирургических манипуляций (около 30%) и пожизненной зависимостью от шунта.
Примеры арахноидальных кист сильвиевой щели по Galassi.
б) Кисты селлярной области. Кисты селлярной области являются второй наиболее распространенной супратенториальной локализацией среди внутричерепных кист паутинной оболочки. Пораженных мужчин немного больше, чем женщин: коэффициент около 1,5/1. Кисты могут быть подразделены на две группы:
- Супраселлярные кисты, расположенные над диафрагмой турецкого седла.
- Интраселлярные кисты, расположенные в полости турецкого седла.
Последние встречаются гораздо реже и исключительно у детей.
Термин кисты области турецкого седла не включает синдром «пустого турецкого седла», интраселлярные и/или супраселлярные дивертикулы арахноидальной оболочки. КТ с метризамидом или кино-MPT помогают в дифференциальной диагностике, показывая отсутствие контрастирования и отсутствие потока спинномозговой жидкости внутри истинной кисты.
Интраселлярные кисты паутинной оболочки протекают бессимптомно примерно в половине случаев. Головная боль является наиболее частой жалобой у симптоматических пациентов, при таком расположении кисты часто наблюдаются эндокринологические нарушения. Супраселлярные кисты, напротив, чаще всего проявляются головной болью, типичны нарушения зрения и нейроэндокринные симптомы. Гидроцефалия, как правило, появляется, когда из-за расширения кисты затруднен ток ликвора из отверстий Монро и/или базальных цистерн. При крупных кистах может развиваться задняя дислокация ствола головного мозга с вторичной компрессией сильвиева водопровода, что может привести к расширению желудочков.
Этот процесс происходит относительно медленно, по этой причине признаки внутричерепной гипертензии (отек диска зрительного нерва, атрофия зрительного нерва возникают хоть и часто, но сравнительно поздно.
Гипопитуитаризм встречается часто, в большей степени с нарушением обмена гормона роста и АКТГ. Также могут быть отмечены задержки менструаций. Редким, но типичным проявлением при кистах над турецким седлом является симптом «голова куклы», характеризующийся медленными, ритмическими движениями головы в переднезаднем направлении.
В пре- и неонатальном периоде и в раннем детстве эхоэнцефалография является полезным диагностическим инструментом, позволяющим следить за эволюцией такого рода поражений в течение первых месяцев жизни. Если это возможно, необходимо выполнить МРТ, которая позволит оценить многоуровневые связи между кистой и окружающими нервными структурами и желудочками, что необходимо для планирования хирургического лечения. МРТ (или контрастная КТ как альтернатива) также имеют важное значение для дифференциальной диагностики между расположенными над турецким седлом кистами паутинной оболочки и другими возможными кистозными поражениями селлярной области (например, киста кармана Ратке, кистозная краниофарингиома, эпидермоидная киста и др.).
Быстрое развитие эндоскопических технологий существенно изменило лечение кист селлярной области. Эндоскопический трансназальный доступ идеально подходит для интраселлярных кист, заменив традиционный микрохирургический доступ к этим поражениям. Расположенные над турецким седлом кисты лечатся только вскрытием крыши кисты (эндоскопическая трансвентрикулярная венгрикулоцистостомия) по сравнению со вскрытием и крыши кисты и дна кисты (вентрикуло-цистерностомия), последний метод на самом деле считается более безопасным и по сравнению с вентрикуло-цистостомией связан с более низкой частотой рецидивов (5-10% против 25-40%).
Шунтирующие операции практически не проводятся. Несмотря на относительную безопасность, они связаны с удивительно высоким процентом повторных операций. Микрохирургическое иссечение, вскрытие или марсупиализация являются резервом для случаев невозможности применения эндоскопических методов или для пациентов с кистами, распространяющимися за желудочек (например, супраселлярная киста паутинной оболочки, вовлекающая медиальную часть височной доли).
Важно помнить, что независимо от хирургического лечения имеющиеся эндокринологические нарушения разрешаются в редких случаях, что требует адекватной медикаментозной терапии. Визуальные признаки и симптомы внутричерепной гипертензии после операции проходят.
в) Кисты мозгового конвекса. Они встречаются сравнительно редко (4-15% всех внутричерепных кист паутинной оболочки), женщины страдают чаще, чем мужчины. Мы различаем две основные разновидности этих кист:
- Полусферические кисты, огромные скопления жидкости протяженностью по всей или почти по всей поверхности одного полушария мозга.
- Фокусные кисты, как правило, небольшие образования, связанные с церебральной поверхностью полушарий.
Полушарные кисты считаются расширенными кистами латеральной борозды, отличающиеся скорее сдавленной, а не увеличенной латеральной бороздой и отсутствием аплазии височной доли. Чаще всего они обнаруживаются у детей с макрокранией, выпуклым передним родничком и черепной асимметрией. КТ и МРТ в большинстве случаев позволяют провести дифференциальный диагноз с хроническим скоплением жидкости в субдуральном пространстве (субдуральная гигрома и гематома).
Локализованное выпячивание черепа обычно предполагает наличие солитарной кисты. У детей, как правило, неврологические симптомы отсутствуют, в то время как у взрослых часто появляются очаговые неврологические дефициты и/или припадки. Дифференциальный диагноз проводится с нейроглиальными опухолями низкой степени злокачественности, как правило, с помощью МРТ.
Лечением выбора является микрохирургическая марсупиализация. В удалении медиальной стенки кисты, тесно связанной с корой головного мозга нет необходимости. Имплантация шунта рекомендуется только в случае рецидивов, хотя этот метод также был предложен в качестве основной процедуры у детей с полушарными кистами по причине незрелости способности к абсорбции и из-за высокого риска неудачных открытых хирургических вмешательств. В таких случаях рекомендуется установка шунта с программируемым клапаном для эффективного контроля давления внутри кисты и благоприятствования развитию естественных путей оттока ликвора.
г) Межполушарные кисты. Межполушарные кисты встречаются достаточно редко, составляя 5-8% внутричерепных кист паутинной оболочки во всех возрастных группах. Выделяют два основных вида:
- Межполушарные кисты, связанные с частичной или полной агенезией мозолистого тела
- Парасагиттальные кисты, не сопровождающиеся дефектами в формировании мозолистого тела
В большом проценте случаев наблюдается макрокрания, а у двух третей пациентов развиваются симптомы внутричерепной гипертензии. Локализование выпуклый череп является вторым по частоте проявлением. Гидроцефалия умеренная или отсутствует у пациентов с парасагиттальными кистами, но относительно часта у пациентов с межполушарными кистами.
На МРТ межполушарные кисты паутинной оболочки дифференцируются по типично клинообразному виду на коронарных срезах, резко разделяющих серп с одной стороны. Первичная агенезия мозолистого тела и тип IC голопрозенцефалии могут иметь схожий вид на МРТ; однако межполушарную кисту затылочных рогов боковых желудочков можно легко дифференцировать, так как затылочные рога смещены кистой, а базальные ганглии нормально разделены.
Методом выбора является трепанации черепа с удалением кисты. Это позволяет нормализовать внутричерепное давление. Из-за значительного высокого уровня осложнений шунтирующие процедуры следует рассматривать только как второй выбор в сложных случаях.
д) Кисты области четверохолмной пластины. Кисты области четверохолмной пластины составляют 5-10% от всех внутричерепных кист паутинной оболочки. Большинство из них диагностируется у детей с более высокой частотой у девочек, чем у мальчиков.
Клинические проявления зависят от направления роста кисты. Большая часть этих кист развивается кверху в заднюю часть межполушарной щели или книзу—в ямку верхнего червя мозжечка, в отдельных случаях с возможностью супратенториального инфратенториального расширения. Из-за своего близкого расположения к ликворным путям они обычно диагностируются в детстве из-за вторичной обструктивной гидроцефалии. Могут определяться аномалии реакции зрачков или движения глаз вследствие компрессии четверохолмной пластины или растяжения блокового нерва; однако ухудшение взора вверх диагностируется относительно редко. При направлении роста в латеральную сторону и в цистерны гидроцефалия, как правило, отсутствует, но определяется очаговая симптоматика.
Сагиттальные и коронарные срезы МРТ четко показывают связь кисты с супратенториальными и инфратенториальными структурами и желудочками.
Как и для кист области турецкого седла, современные нейроэндоскопические методы существенно изменили тактику лечения такого рода поражений, которые раньше считались технически сложными. В случае небольших образований (< 1 см), вызывающих вторичную тривентрикулярную гидроцефалию, вентрикулостомию третьего желудочка следует рассматривать как необходимое хирургическое лечение. При крупных образованиях должна быть выполнена вентрикулоцистостомия, по возможности в сочетании с вентрикулостомией третьего желудочка у пациентов с гидроцефалией. Хотя на момент написания в литературе описаны небольшие серии наблюдений, исследователи однозначно пришли к выводу, что эндоскопическое удаление кист области четверохолмной пластины является безопасным и успешным практически во всех случаях.
III. Субтенториальные арахноидальные кисты. Кисты паутинной оболочки задней черепной ямки встречаются довольно редко и составляют около 15% от всех внутричерепных кист. Необходимо отличать их от других кистозных пороков развития задней черепной ямки, а именно от мальформации Денди-Уокера и кистозной эвагинации хороидального сплетения. Основные дифференциальные признаки этих различных патологических состояний приведены в таблице ниже.
Выделяют три варианта кист задней черепной ямки:
- Кисты средней линии, которые смещают червя кпереди, разделяя полушария мозжечка
- Кисты полушария, сдавливающие одно из полушарий мозжечка
- Кисты мостомозжечкового угла, которые смещают и мозжечок и ствол головного мозга контралатерально
Клинические проявления зависят от расположения кисты, а также возраста пациента. У детей с кистами средней линии или полушария, макрокрания и симптомы внутричерепной гипертензии являются наиболее частыми признаками в основном из-за характерной связи с гидроцефалией. У пациентов с кистами полушарий мозжечка могут определяться нистагм и мозжечковые симптомы. У взрослых клиническая картина мозжечковых кист связана с тем, что объемное образование медленно развивается в задней черепной ямке, и поэтому симптоматика проявляется прерывисто, предположительно с периодическими флюктуациями объема. Симптомы кист мостомозжечкового угла включают кохлеовестибулярную дисфункцию, мозжечковую симптоматику, реже поражение пятого и седьмого черепных нервов, а также пирамидные знаки. Часто наблюдается отек диска зрительного нерва.
Методом выбора для диагностических исследований задней черепной ямки является МРТ.
Прямое микрохирургическое удаление стенки кисты в настоящее время считается наиболее адекватным видом хирургического лечения у больных с полушарными кистами и кистами мостомозжечкового угла. У пациентов с кистами средней линии описывается относительно высокий уровень рецидива и постоянной послеоперационной гидроцефалии, что привело некоторых авторов к мысли, что шунтирование кисты и/или желудочков является более предпочтительным хирургическим вариантом. Основным недостатком такого подхода является высокая частота дисфункции шунтов (10-26% в этой группе пациентов). Недавно были внедрены нейроэндоскопические методы лечения кист задней черепной ямки. В исследовании ограниченной серии пациентов сообщается об успешной эндоскопической марсупиализации кист.
IV. Арахноидальные кисты спинного мозга. Врожденные кисты паутинной оболочки спинного мозга встречаются относительно редко. Они должны быть дифференцированы от других врожденных спинальных кист, таких как нейроэпителиальные кисты, тератоидные кисты и послевоспалительные спайки в субарахноидальном пространстве.
Патогенез истинной спинальной кисты паутинной оболочки по-прежнему остается спорным. Большинство авторов считает их результатом ненормальной дифференцировки паутинных трабекул в начале эмбриогенеза. Излюбленная локализация на уровне шейных и грудных сегментов объясняют устойчивостью у таких пациентов septum posticum, в фетальном периоде отделяющей шейно-грудное субарахноидальное пространство по средней линии. Другие авторы относят данные кисты к выбуханию паутинной оболочки при врожденном дефекте твердой мозговой оболочки (ТМО).
Мы выделяем две разновидности спинальных кист паутинной оболочки: интрадуральные и экстрадуральные. Интрадуральные кисты обычно встречаются в грудном сегменте сзади или латерально по отношению к спинному мозгу. Клинические проявления весьма разнообразны. Местные или корешковые боли, дизестезия, двигательные нарушения, нарушения функции мочевого пузыря являются наиболее частыми жалобами, обычно с появлением и развитием в течение нескольких месяцев или даже нескольких лет. Только в редких случаях первыми проявлениями представлены признаки аномалии позвоночника, такие как сколиоз и кифоз.
Диагностическим методом выбора является МРТ. После прямого хирургического иссечения кисты у большинства пациентов происходит немедленная ремиссия всех симптомов.
Экстрадуральные кисты обычно являются дивертикулом паутинной оболочки в точках входа нервных корешков в спинной мозг. Реже они находятся на средней линии в точке фиксации концевой нити спинного мозга. Последние появляются в результате дефекта закрытия задней нейропоры. Наиболее частым симптомом примерно у половины больных является кифосколиоз. На момент постановки диагноза общими симптомами являются прогрессирующая слабость конечностей и боль в грудной клетке и/или в животе. Расширение межножковых пространств, расширение позвоночного канала являются наиболее частыми КТ/МРТ признаками.
Лечение состоит из полного удаления кисты; ла-минотомия должна быть предпочтительнее ламинэктомии, особенно у детей и при поражении нескольких уровней в целях сохранения стабильности позвоночника.
