Клиническая картина гломерулопатий различается в зависимости от характера и тяжести основного заболевания, а также от степени нарушения клубочковой фильтрации. Они могут протекать бессимптомно — при очередном анализе мочи у ребенка находят микрогематурию или протеинурию.
С другой стороны, у ребенка может развиться тяжелый гломерулонефрит с олигурией или анурией; заболевание прогрессирует так быстро, что возникают показания к неотложному диализу. Гломерулопатии могут быть наследственными, но по большей части — это приобретенные заболевания, как правило, опосредованные иммунными механизмами.
В статьях на нашем сайте МедУнивер мы рассмотрим три классических вида гломерулопатий: острый гломерулонефрит, для которого характерны гематурия, артериальная гипертония и азотемия; нефротический синдром (протеинурия и гипоальбуминемия) и гемолитико-уремический синдром (микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения, почечная недостаточность).
На поражение клубочков могут указывать гематурия, протеинурия, артериальная гипертония, отеки и признаки почечной недостаточности. Мочевой осадок называют активным, так как в нем присутствуют измененные эритроциты и эритроцитарные цилиндры. Ряд вопросов, на которые нужно ответить при осмотре больного, помогут направить ход размышлений в нужное русло и составить предварительный план дальнейшего обследования и лечения.
1. Имеется ли острый или хронический гломерулонефрит? Как ни странно, у многих больных хронический гломерулонефрит протекает бессимптомно до тех пор, пока заболевание не вступит в позднюю стадию. На хронический гломерулонефрит указывают выраженная анемия, почечная остеодистрофия (изменения при рентгенографии костей или повышенный уровень ПТГ), маленькие почки повышенной эхогенности при УЗИ. При длительной артериальной гипертонии может отмечаться гипертрофия левого желудочка.
2. Имеются ли внепочечные проявления заболевания? Ответить на этот вопрос позволяет тщательное физикальное исследование всех органов и систем. Гломерулонефрит может быть первичным, и тогда все системные проявления обусловлены поражением почек, или вторичным, представляя собой одно из проявлений системного заболевания. Поражение других органов может ничем себя не проявлять. Так, постинфекционный гломерулонефрит иногда может быть выявлен только путем серологического исследования (обнаружения антител к стрептококковым антигенам или к вирусам гепатита В и С).
Если гломерулонефрит сочетается с васкулитом, характерным для гранулематоза Вегенера, обычно выполняют рентгенологическое исследование, чтобы исключить или подтвердить поражение легких и придаточных пазух носа.
3. Имеется ли гипокомплементемия? Низкий уровень С3 у детей отмечается при остром постстрептококковом гломерулонефрите, волчаночном нефрите, мезангиокапиллярном гломерулонефрите и гломерулонефрите на фоне хронических инфекций (например, при гломерулонефрите на фоне инфекционного эндокардита и шунтовом гломерулонефрите).
4. Возникает ли периодически безболезненная макрогематурия? Если ответ положительный, то, возможно, у больного имеется IgA-нефропатия. В то же время рецидивирующая макрогематурия часто встречается у детей младше 10 лет с синдромом Альпорта.
5. Сколько лет ребенку? Большинство форм гломерулонефрита могут развиться практически в любом возрасте, но некоторые формы встречаются лишь в определенных возрастных группах. Так, новорожденные болеют гломерулонефритом крайне редко и почти всегда вследствие врожденной инфекции.
6. Имеется ли быстрое нарастание симптоматики? Такое течение характерно для быстропрогрессирующего (экстракапиллярного) гломерулонефрита и реже для гломерулонефрита на фоне острого канальцевого некроза. При быстропрогрессирующем гломерулонефрите выполняют неотложную биопсию почек. Большинству таких больных назначают большие дозы иммунодепрессантов, и чем раньше начинают лечение, тем лучше результат. При антительном гломерулонефрите эффективен также ранний плазмаферез.
7. Имеется ли нефротический или нефритический синдром? Протеинурия — признак выраженного повреждения клубочков почек; в то же время явный нефротический синдром не столь характерен для гломерулонефрита. У больного с клинической картиной острого гломерулонефрита и низким уровнем компонента комплемента С3 наличие нефротического синдрома заставляет заподозрить мезангиокапиллярный гломерулонефрит или волчаночный нефрит. Острый постстрептококковый гломерулонефрит также может сопровождаться нефротическим синдромом, но в относительно редких случаях.
8. Имеются ли показания к биопсии почек? Решение о проведении биопсии почек достаточно произвольно. Если диагноз ясен и заболевание не требует специфического лечения (например, при остром постстрептококковом гломерулонефрите или легком гломерулонефрите на фоне геморрагического васкулита), биопсия необязательна. Однако для большей части гломерулопатий это исследование служит единственным способом определить характер и степень поражения клубочков, — а следовательно, поставить точный диагноз и составить план лечения.
