2. Определение:
• Вентрикуломегалия:
о Общий термин для описания расширения желудочков головного мозга
• Гидроцефалия (ГЦФ):
о Расширение желудочковой системы, обусловленное аномальными образованием, током или абсорбцией СМЖ, что приводит к ↑ объема СМЖ:
- Начало в течение дней (острая), недель (подострая) или месяцев-лет (хроническая)
б) Визуализация:
1. Общие характеристики ликворного шунтирования и его осложнений:
• Лучший диагностический критерий:
о Несостоятельность шунта: расширение боковых желудочков + отек («стушеванность») вокруг желудочков, по ходу катетера и резервуара
• Локализация:
о ВПШ часто; ВАШ и ВПЛШ используются редко, в случаях, когда установка ВПШ противопоказана
• Размеры:
о Размеры желудочков относительны → вентрикуломегалия может указывать на несостоятельность шунта у одного пациента и являться стабильными изменениями у другого:
- Изменение размеров желудочков у отдельного пациента является значимой находкой
- Напротив, у некоторых пациентов несостоятельность шунта возникает на фоне минимальных изменений размеров желудочков или их отсутствии
о Дистальный катетер должен быть достаточно длинным для компенсации соматического роста, предотвращения его ретракции из брюшной или грудной полостей
• Морфология:
о Компоненты шунтирующей системы:
- Проксимальный катетер, располагаемый в желудочках, субарахноидальном пространстве, патологической полости или дуральном мешке
- Однонаправленный клапан, предотвращающий рефлюкс в желудочки
- Резервуар, используемый для взятия проб СМЖ, быстрого уменьшения давления
- Дистальный катетер, проведенный через подкожные ткани → наконечник располагается в брюшной полости, предсердии или плевральной полости
(Слева) Рентгенограмма, прямая проекция: у пациента с болью в груди после установки вентрикулоплеврального шунта (ВПЛШ) определяется правосторонний пневмоторакс, развитие которого обусловлено данной процедурой. Обратите внимание на фрагмент нефункционирующего катетера ранее установленной предыдущей шунтирующей системы (ВПШ).
(Справа) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пациента с ВПШ с интенсивной головной боль отмечается спадение боковых желудочек. Синдром «щелевидных» желудочков проявляется интенсивными головными болями вследствие «неподатливости» желудочков, его не следует путать с рентгенологическим симптомом «щелевидных» желудочков.
2. Рентгенологические признаки:
• Рентгенография:
о Оценка целостности катетера шунтирующей системы:
- Перелом, разделение, миграция шунта
- При выраженном соматическом росте с момента установки шунтирующей системы возможна ретракция дистального ее катетера из брюшной полости
3. КТ признаки ликворного шунтирования и его осложнений:
• Бесконтрастная КТ:
о Расширение желудочковой системы (диффузное или отдельных компартментов):
- «Изолированный» желудочек после инфекционного поражения, кровоизлияния → межжелудочковая спайка
- Перивенрикулярный интерстициальный отек («стушеванность» границ желудочков) → острая гидроцефалия
о Малые размеры желудочков («щелевидные» желудочки) → синдром «неподатливых» желудочков, хроническое гипердренирование
о ± субдуральная гематома (гипердренирование СМЖ)
(Слева) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пациента с острой несостоятельностью вентрикулоперитонеального шунта (ВПШ) определяется симметричный интерстициальный отек пери вентрикулярного белого вещества. Размеры желудочков значительно больше, чем при предыдущей КТ, что подтверждает диагноз острой несостоятельности шунта.
(Справа) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у взрослого пациента с вентрикулоперитонеальным шунтом в лобных областях визуализируются хронические субдуральные скопления жидкости над конвекситальными отделами лобных долей больших полушарий, обусловленные гипершунтированием. Эти скопления разрешились после регулировки клапана шунта.
4. МРТ признаки ликворного шунтирования и его осложнений:
• Т1-ВИ:
о Оценка размеров желудочка, характеристика анатомии головного мозга
• Т2-ВИ:
о ± интерстициальный отек мозговой паренхимы (трансэпендимальный ток СМЖ) → острая несостоятельность шунта
• FLAIR:
о Интерстициальный отек более заметен, чем на Т1-ВИ или Т2-ВИ
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о ± контрастное усиление при вентрикулите, абсцессе, новообразовании
о Контрастирование мозговой паренхимы вследствие низкого внутричерепного давления
• МР-ангиография:
о Растяжение, смещение артерий вокруг расширенных желудочков вследствие вентрикуломегалии
• МР-венография:
о Венозный тромбоз может предшествовать гидроцефалии или возникать после шунтирования:
- Приводит к повышению внутрижелудочкового/внутричереп-ного давления (ВЧД)
• Кино-МРТ:
о Оценка проходимости путей нормального ликворотока, стомия III желудочка
5. УЗИ признаки ликворного шунтирования и его осложнений:
• В-режим:
о Полезна для оценки размеров желудочков в динамике у новорожденных (требует наличия открытого родничка)
6. Несосудистые инвазивные методы исследования:
• Межжелудочковое введение контрастного препарата через шунт с проведением бесконтрастной КТ → позволяет обнаружить изоляцию желудочка, когда требуется установка дополнительного катетера
7. Радионуклидная диагностика:
• Радионуклидные методы исследования состоятельности шунта:
о Радиофармпрепарат, вводимый в резервуар шунтирующей системы, серийная съемка для установления времени выхода радионуклида из конца дистального катетера
о Используется для подтверждения дистальной обструкции
8. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Бесконтрастная КТ головного мозга для оценки острого изменения размеров желудочков
о Быстрые MPT-последовательности (HASTE, SSFSE), используемые во многих центрах с круглосуточной доступностью МРТ, для избежания накопления дозы облучения
• Совет по протоколу исследования:
о КТ или МРТ головного мозга для оценки размеров желудочков
о Серийная обзорная рентгенография шунтирующей системы для выявления механического разобщения ее компонентов
(Слева) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пациента с гидроцефалией, который поступил в лечебное учреждение с несостоятельностью дистальных отделов ВПШ визуализируются внутрибрюшинный наконечник катетера, а также осумкованное скопление жидкости в тазу (ликворная псевдокиста).
(Справа) Цистернограмма-радионуклидная шунтограмма, прямая проекция, снимок после инъекции радиофармпрепарата в резервуар клапана шунтирующей системы: через 10 минут излития содержимого шунта из дистального катетера не наблюдается. На последующих изображениях также сохранялось отсутствие излития содержимого из катетера, что подтверждает обструкцию дистальных отделов шунтирующей системы.
в) Дифференциальная диагностика ликворного шунтирования и его осложнений:
1. Несостоятельность шунта с нормальными размерами желудочков или отсутствием интерстициального отека:
• Выполните поиск скопления жидкости по ходу катетера или резервуара шунтирующей системы как единственного признака ее несостоятельности
• Может потребоваться клиническая диагностика
2. Синдром «щелевидных» («неподатливых») желудочков:
• Обычно ребенок более старшего возраста (шунтирование в младенчестве)
• Малые размеры желудочков в сочетании с перемежающимися признаками обструкции шунтирующей системы
• Нормальные/малые размеры желудочков даже при неисправности шунта
3. Приобретенная мальформация Киари 1/эктопия миндалин мозжечка:
• Смещение миндалин мозжечка книзу через большое затылочное отверстие, обусловленное функционированием ЛПШ
• Наиболее часто происходит при установке бесклапанных систем
г) Патология:
1. Общие характеристики ликворного шунтирования и его осложнений:
• Этиология:
о Нарушение циркуляции СМЖ:
- Обструкция:
Обычно в наиболее узких отделах путей ликворота (сильвиев водопровод, отверстия Монро)
Опухоль, перепонка/спайка, врожденная стеноз водопровода головного мозга
- Неадекватная реабсорбция через арахноидальные грануляции в венозные синусы:
«Забивания» арахноидальных грануляций после кровоизлияния, воспалительного процесса
Уменьшение градиента давления между субарахноидальным пространством и венозными синусами, обусловленное венозной гипертензией
Нарушение абсорбции СМЖ → накопление СМЖ, ↑ ВЧД
о Ликворный шунт обеспечивает вспомогательный дренажный путь в обход обструкции естественных путей ликворооттока
- Обеспечивает восстановление или поддержание нормального внутричерепного давления
о Каждый тип шунта, клапан, устройство характеризуется своим собственным набором осложнений
- Все типы → деградация/износ материала, механические нагрузки (особенно на уровне краниоцервикального перехода, нижних ребер)
- ВПШ → осложнения со стороны брюшной полости (ликворные псевдокисты, асцит, перфорация кишечника)
- ВПЛШ → симптоматический плевральный выпот
- ВАШ → связанный с шунтом нефрит, легочное сердце, тромбоэмболия легочной артерии
- ЛПШ → арахноидит, дислокация миндалин мозжечка, высокая частота миграции катетера
- Программируемый шунт → непреднамеренное перепрограммирование при МРТ
• Ассоциированные аномалии:
о Установка щунта при содержании крови/белка в СМЖ > 1 г/дл: склонность к раннему развитию блокады, несостоятельности шунта
о Инфицирование шунтирующей системы
о Ликворная блокада на уровне желудочков, изоляция желудочка
о Гипершунтирование
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Эпендимальные спайки в желудочках («рубец»)
• Внечерепная кальцификация трубки шунтирующей системы
3. Микроскопия:
• Глиоз по ходу внутричерепного канала шунта
д) Клиническая картина:
1. Проявления ликворного шунтирования и его осложнений:
• Наиболее частые признаки/симптомы
о Дети, взрослые:
- Головная боль, рвота, вялость, судороги
- Нейропсихологические, когнитивные или поведенческие нарушения
о Младенцы:
- Выбухание родничков, ↑ окружности головы, нервная возбудимость, вялость
2. Демография:
• Эпидемиология:
о Каждый год во всем мире имплантируется 160000 шунтов
о Количество всех установленных ликворных шунтов в США - 125000:
- Каждый год устанавливается 33000 шунтов (около 50% - ревизия)
3. Течение и прогноз:
• Острая обструкция шунтирующей системы у пациентов, зависимых от нее, может привести к летальному исходу
• В большинстве случаев в конечном итоге развивается несостоятельность шунтов, частота осложнений: 25-37%:
о Несостоятельность шунта в течение первого года после его установки развивается в < 40% случаев, в течение 10 лет - в 80% случаев
о 50% пациентов требуется несколько ревизий, постепенно укорачивается интервал времени до следующего развития несостоятельности шунта
4. Лечение:
• Ревизия шунта:
о При проксимальной обструкции: замена внутрижелудочкового компонента/кпапана
о При гипер- или гиподренировании: изменение настройки давления клапана/еготип
- Программируемые клапаны шунтирующей системы позволяют осуществлять чрескожную настройку давления
о Удлинение дистальных отделов шунта по мере роста ребенка
• При обструкции желудочковой системы дистальнее третьего желудочка: стомия третьего желудочка для избегания установки постоянного шунта
• Лапароскопическое или открытое оперативное вмешательство на брюшную полость для купирования дистальной обструкции, вызванной ликворной псевдокистой
е) Диагностическая памятка ликворного шунтирования и его осложнений:
1. Обратите внимание:
• Шунт + головная боль-не всегда является признаком несостоятельности шунта
о Предполагайте синусит, травму, тромбоз венозных синусов, вирусное инфекционное заболевание
• После МРТ удостоверьтесь в правильности настроек программируемого клапана шунта
• Обзорная серийная оценка шунтирующей системы дает чрезвычайно низкую пользу при отсутствии клинических доказательств ее механической несостоятельности
2. Советы по интерпретации изображений:
• Для обнаружения легких изменений размеров желудочков выполните сравнение данных текущего исследования с данными предшествующего исследования
• Единственные признаки несостоятельности шунтирующей системы могут выявляться только при отслеживании тока жидкости в ней; такая ситуация более вероятна при нормальных размерах желудочков или отсутствии изменения их размеров
ж) Список литературы:
1. Rinker ЕК et al: CSF shunt complications: what the abdominal imager needs to know. Abdom Imaging. ePub, 2015
2. 2. Symss NPet al: Is there an ideal shunt? A panoramic view of 110 years in CSF diversions and shunt systems used for the treatment of hydrocephalus: from historical events to current trends. Childs Nerv Syst. 31 (2):191-202, 2015
3. Sivaganesan A et al: Neuroimaging of ventriculoperitoneal shunt complications in children. Pediatr Radiol. 42(9): 1029-46, 2012
